Malformaciones de la pelvis

Malformaciones de la pelvis Región de origen: Correspondiente al sacro Región más común: Pelvis.

Malformaciones congénitas de la cintura pélvica. El hueso coxal puede ser dismórfico en el contexto de una enfermedad ósea constitucional, pero también puede presentar una agenesia o hipoplasia que afecten a una de las tres piezas óseas que lo componen (ilion, isquion y pubis). Las anomalías del sacro suelen ser el reflejo de una anomalía regional. En tal caso, el pronóstico es tanto el de las malformaciones asociadas (neurológica, visceral, urogenital) como el de la malformación ósea aislada. El único ejemplo de forma hereditaria de este tipo de asociación malformativa es el síndrome de Currarino. El tratamiento de todas estas malformaciones sólo puede concebirse en un contexto multidisciplinar.

Hidronefrosis congénita por estenosis de la unión pieloureteral

La Hidronefrosis congénita es la malformación urinaria que con más fre-cuencia se diagnostica por ecografía prenatal. Se presenta más veces en el lado izquierdo y en varones, y es bilateral en un 10% de los casos. En un 1 % de los casos el riñón contralateral es multiquistico.

Tipos de hidronefrosis

• La que se detecta prenatalmente mediante ultrasonografía.
• La diagnosticada en la ninez.

Hidronefrosis detectadas prenatalmente

Un número importante de dilataciones renales son diagnosticadas prenatalmente en las ecografías practicadas a partir de la 20 a la 24 semana del embarazo. Generalmente la dilatación es unilate¬ral y el líquido amniótico normal, por lo que se es¬tablece diagnóstico, de presunción, de hidronefro¬sis secundaria a estenosis de la unión pieloureteral. La hidronefrosis puede aumentar o ser bilateral. De cualquier forma, es necesario repetir el examen ecográfico postnatalmente. Es preferible hacerlo a los cuatro o cinco días, para que la oliguria fisioló¬gica del recién nacido no pueda enmascarar el examen practicado en las primeras 24 horas.

Aproximadamente un 20 % de las dilataciones pélvicas detectadas prenatalmente desaparecen después del nacimiento. Conviene vigilar a estos niños mediante ecografía durante un cierto tiem¬po. La frecuencia y la duración del período de vi¬gilancia dependerá de los hallazgos que se vayan encontrando en dichos exámenes.

En los niños en los que se confirma la dilatación renal postnatalmente, hay que determinar si ésta es debida a obstrucción pieloureteral o a otra mal-formación congénita como megauréter, reflujo vesicoureteral, válvulas uretrales, ectopia ureteral o ureterocele, etc. En todos ellos, los uréte¬res afectos están dilatados, por lo que el estable¬cer ecográficamente si se trata de una hidronefro¬sis o de una ureterohidronefrosis es importante. Si no puede precisarse este punto, una urografía in¬travenosa (UIV) nos ayudará a establecer la dis¬tinción mencionada. La UIV debe practicarse a partir de las tres o cuatro semanas de vida, ya que es entonces cuando se obtienen mejores imágenes.

Una vez establecido el diagnóstico de hidrone¬frosis, hay que determinar si ésta es debida a un proceso obstructivo de la unión piebureteral y tiene tendencia a dañar progresivamente el parén¬quima renal, o si por el contrario se trata de una dilatación no obstructiva, estabilizada o en involu¬ción.

Hidronefrosis diagnosticada postnatalmente

Los síntomas clínicos difieren según la edad del niño. En el lactante los más característicos son los vómitos, la inquietud y la palpación de una masa abdominal. En el niño mayor lo más frecuente son las crisis de algias abdominales, que se presentan intermi¬tentemente acompañadas de náuseas y/o vómitos y que a veces coinciden con la ingesta abundante de líquidos. El análisis de orina es generalmente normal. El diagnóstico se establecerá por ultrasonografía, UIV y renograma con diurético, antes mencionado. El tratamiento quirúrgico se basa en la práctica de una plastia pieloureteral, y generalmente se utiliza la técnica de Anderson-Hynes, que consiste en la extirpación del segmento estenótico y la anastomosis de la pelvis con el uréter. Los resulta¬dos que se obtienen son muy buenos, incluso en recién nacidos. La nefrectomía sólo está indicada cuando ya existe una destrucción completa del parénquima renal, lo que en la actualidad y gracias al diagnós¬tico prenatal es muy raro .

Fuentes

• http://www.em-consulte.com/es/article/180528/malformaciones-de-la-cintura-pelvica
• http://www.urologiaysuelopelvico.com/escribano/escribano.nsf/83528a3eeb470eebc12570fc0032005c

/6f4a7c68ebd2d85cc1257220003d26a7?OpenDocument

• https://www.google.com.cu