Miopatía juvenil
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Miopatía juvenil. Es la forma más tardía de las amiotrofias o miopatías, ya que comienza generalmente en la adolescencia y raramente en la segunda infancia, cuando aquellas afecciones son por lo regular congénitas.
Sumario
Síntomas
La miopatía juvenil comienza de un modo lento e insidioso, revelándose solo al ejecutar ciertos movimientos.
Diagnóstico
Los primeros músculos en atrofiarse son generalmente el trapecio, los dos pectorales, el romboide, el dorsal ancho, y el serrator mayor. Más tarde participan así mismo de la atrofia el músculo sacro-lumbar,dorsal ancho y el bíceps , el branquial anterior y supinador largo. En cambio se comprueba una hipertrofia verdadera o falsa deldeltoides, el tríceps y el supra e infraespinosos. Aféctase el raramente el esternomastoideo, y lo propio puede decirse del angular de la escápula, el córacobranquial y los redondos mayor y menor .
Los músculos extensores y flexores del antebraso y los de la mano conservan durante largo tiempo su forma y volumen, siendo característico de esta enfermedad la presencia de una mano bien musculada y un brazo descarnado. En los miembros inferiores obsérvese el mismo orden de invasión que en la variedad seudohipertrófica, aunque todo ocurre de una manera más lenta. Compruébese asimismo la seudohipertrofia que recae particularmente en los músculos de la pantorrilla.
La cara se afecta en época muy tardía y aún sus alteraciones musculares son ligeras y pasan fácilmente inadvertidas. Los músculos inervados por el facial superior se afectan de igual modo que los correspondientes al facial inferior, bucinador, canino, orbicular de los labios.
La atrofias de esta enfermedad determinan además deformaciones y trastornos especiales de la motilidad. La atrofia de los músculos que se insertan en elomoplato produce la llamada escápula en ala desprendiéndose dicho hueso del tronco en su borde interno y formándose entre este borde y la cara anterior por una parte, y la pared costal por otra, un ángulo más o menos profundo.
La atrofia de las porciones inferiores del trapecio y el romboides tiene por efecto el descenso y la proyección hacia delante del muñón del hombro . El borde interno del omoplato se hace oblicuo hacia abajo y adentro en lugar de ser paralelo a la línea de las apófisis espinosas.
Los enfermos andan encorvados y no pueden sostener la posición erguida, lo cual depende del descenso del hombro y la atrofia de la masa sacrolumbar.
El haz superior del trapecio, único respetado a veces por la atrofia , forma a cada lado del cuello unas líneas salientes que por analogía con las estatuas de las antiguas esfinges han motivado la denominación de cara de esfinge.
Deformaciones
Las deformaciones se hacen muy visibles durante los movimientos del brazo. Basculando el omóplato alrededor de la articulación escapulohumeral.Cuando los brazos se separan del cuerpo, su ángulo inferior interno se aparta de la columna vertebral.
Si los brazos, en cambio, se dirigen atrás, este ángulo se aproxima a la columna vertebral elevándose. En cuanto al ángulo superointerno forma prominencia detrás del hueco supraclavicular, ya al elevar los brazos el enfermo, ya durante el reposo. Cuando es muy pronunciada la atrofia escápulohumeral, el enfermo sólo puede utilizar las manos echándolas bruscamente hacia delante o hacia atrás por medio de un brusco movimiento de rotación del cuerpo.
La atrofia de los miembros inferiores de las masas sacrolumbares y de los músculos de los canales vertebrales determina igual actitud, deambulación y trastornos motores que en la variedad seudohipertrófica. Así, el enfermo, en la estación de pie se sostiene con las piernas separadas, los pies hacia fuera, existiendo además lordosis lumbar , cifosis dorsal, retracción torácica y abdomen prominente.El paciente anda como las palmípedas y solo puede levantarse trepando sobre sus miembros inferiores.
Curso de la miopatía juvenil
El curso de la miopatía juvenil es esencialmente largo y prolongado, observándose a veses, remisiones durante mucho tiempo, especialmente cuando aquella comienza tardíamente. Los músculos se afectan casi simétricamente, aunque no faltan casos en que comienzan a alterarse los de un solo lado. La enfermedad es invasora por naturaleza, acabando por invadir todos los músculos de la economía a a semejanza de lo que ocurre con las demás amiotrofias.
Duración de la enfermedad
La duración total del proceso es de treinta y más años, no guardando cama los enfermos sino en un periodo muy avanzado y siendo raras las complicaciones viscerales.
Tratamiento
El tratamiento es casi nulo obteniéndose solo algunos beneficios transitorios en la electroterapia.
Fuentes
- Enciclopedia Universal Ilustrada. Suplemento anual, 1934.
- slideshare.net
- nodiagnosticado.es
