Neurilemoma

Neurilemoma
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Concepto:una de las tres proliferaciones neurales benignas más frecuentes en la piel


El neurilemoma constituye una de las tres proliferaciones neurales benignas más frecuentes en la piel. Se debe a una proliferación de las células que constituyen las vainas que envuelven los nervios periféricos.

Histopatología

El neurilemoma o schwannoma es una lesión mucho mejor delimitada que el neurofibroma, encapsulada por una vaina de perineuro, que contiene en su interior una proliferación de células fusiformes que corresponden en su totalidad a células de Schwann. Clásicamente, se distinguen en los neurilemomas dos zonas histopatológicas: una zona celular o zona A de Antoni y una zona menos celular y más mixoide que se denomina zona B de Antoni. Al menos focalmente, no es raro observar en las zonas A de Antoni que los núcleos de las células de Schwann se dispongan en haces compactos con formación de empalizadas, constituyendo los denominados cuerpos de Verocay.

También existe una larga lista de variantes histopatológicas de neurilemoma, entre las que cabe destacar la existencia de neurilemomas plexiformes, que no se asocian con neurofibromatosis y el schwannoma melanocítico psamomatoso, que consiste en un schwannoma salpicado de melanocitos dendríticos y de cuerpos de psamoma y que es patognomónico del síndrome de Carney, en el que además se observan mixomas cardíacos, cutáneos y mamarios, lentiginosis múltiple y anomalías endocrinológicas, especialmente el síndrome de Cushing.

Clínica

El neurilemoma o schwannoma cutáneo es un tumor benigno de las vainas de nervios periféricos derivado de la proliferación de las células de Schwann. Casi siempre se observa conexión con el nervio periférico del que se origina, por lo que con frecuencia lo comprime originando trastornos sensitivos o motores. Es más frecuente en la cabeza y en el cuello, aunque puede aparecer en cualquier área corporal. En general se trata de lesiones solitarias y no se asocia con neurofibromatosis, excepto cuando se trata de neurilemomas bilaterales del nervio acústico, que constituye la manifestación clínica más característica de la neurofibromatosis tipo II. Desde el punto de vista clínico, el neurilemoma aparece como un nódulo dérmico o subcutáneo, bien delimitado y de consistencia firme, sin que la piel que lo recubre muestre ninguna anomalía.


Diagnóstico diferencial

Los neurilemomas (si exceptuamos el neuroma de amputación y los neuromas mucosos múltiples) tampoco presentan ninguna característica clínica distintiva que permita establecer el diagnóstico antes del estudio histopatológico, y con frecuencia se confunden con tumores anexiales o quistes.

Tratamiento

los neurilemomas se pueden extirpar quirúrgicamente sin problemas.

Observación: puesto que son lesiones benignas de lento crecimiento, estaría indicado en pacientes mayores de 70 años, con lesiones muy pequeñas y con enfermedades sistémicas serias o si están asintomáticos.

Radiocirugía: especialmente indicada en pacientes mayores y/o en tumores pequeños (los mejores resultados aparecen en tumores menores de 2cm. de diámetro máximo). Las desventajas son que no permite la curación, solo control del cremiento, dificulta cirugías posteriores si fueran necesarias y puede causar neuropatías del nervio facial o del trigémino. Las ventajas son que el paciente no requiere ingreso hospitalario.

Microcirugía: es la única modalidad que puede conseguir una curación completa y está indicada en tumores medianos y grandes. Requiere monitorización neurofisiológica durante todo el procedimiento y posterior ingreso en una unidad de cuidados intensivos durante 12-24 horas.

A veces se pueden combinar microcirugía y radiocirugía.

Fuente

Noviembre 2020