Panarteritis nodosa
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Panarteritis nodosa(PAN). Enfermedad que cursa con inflamación de los vasos sanguíneos, lo que se conoce con el nombre de vasculitis. Como además puede cursar con destrucción de los vasos afectados se denomina vasculitis necrotizante. Afecta a arterias musculares de mediano y pequeño calibre aunque también puede afectar a otros vasos como arteriolas y vénulas. Se considera una enfermedad sistémica, ya que cualquier órgano o sistema puede verse afectado por esta enfermedad.
Causas
Como en la mayoría de las vasculitis, las causas son desconocidas. No obstante, en algunos pacientes se ha visto en asociación con otras enfermedades como hepatitis por virus B, hepatitis C, enfermedad inflamatoria intestinal. También se ha descrito en la leucemia de células peludas (o tricoleucemia), así como en la artritis reumatoide y el lupus.
Sintomas
El cuadro clínico es muy variable. Los síntomas pueden dividirse en dos grandes grupos: síntomas generales, como consecuencia del proceso inflamatorio generalizado y síntomas locales, dependiendo del órgano o territorio vascular que se afecte.
Las manifestaciones generales incluyen fiebre, astenia, adelgazamiento, artromialgias y afectación del estado general. El más frecuente de todos ellos es la fiebre y en algunas ocasiones puede ser el único síntoma que presente el paciente.
Las manifestaciones localizadas, son muy variables y aunque en principio todos los órganos pueden verse involucrados, el riñón es el que se afecta con mayor frecuencia. • La afectación renal aparece en aproximadamente el 70% de los pacientes. Se manifiesta por proteinuria. • La afectación cardiológica (30 a 50%) es más frecuente de lo que se manifiesta clínicamente. Es una causa frecuente de muerte debido a la aparición de arritmias, cardiopatía isquémica e insuficiencia cardíaca. Asimismo, la hipertensión arterial, presente en más de la mitad de los pacientes con PAN es otro factor pronóstico. • Dentro de las manifestaciones digestivas (50 a 60%) el dolor abdominal es el síntoma más frecuente. • A nivel de sistema nervioso periférico, neuropatía periférica (50-80%). Las manifestaciones a nivel de SNC, aunque menos frecuentes, pueden asimismo ser por afectación vasculítica difusa (disfunción cerebral) o por lesión vascular focal y presentarse como accidentes vasculares isquémicos o hemorrágicos. • Las lesiones cutáneas (50 a 60%) más características son los nódulos subcutáneos. • La afectación articular se manifiesta como una poliartritis no deformante que afecta principalmente a las grandes articulaciones de las extremidades inferiores.
Pronostico
El pronóstico de estos pacientes depende en gran medida del grado de lesión y el número de órganos afectados.
Sin embargo, ha variado sustancialmente en base a la incorporación de los diversos tratamientos antes mencionados. Previo a la introducción de los corticoides, la supervivencia a los 5 años estaba en torno al 10-15%; ascendió al 50-60% tras la incorporación de los mismos, y al 80% con la asociación de la ciclofosfamida. A cambio, han aumentado las complicaciones vasculares e infecciosas en relación con la mayor supervivencia lograda y por la terapia inmunosupresora.
Padecimiento
Es una enfermedad muy poco frecuente. Su incidencia se calcula en torno a 4-10 casos por millón de habitantes y afecta principalmente a varones en una proporción al menos doble que en las mujeres.
Aunque puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente entre la 5ª y 7ª década de la vida, y es excepcional en la infancia.
Diagnostico y tratamiento
En la panarteritis nodosa no existe una prueba o estudio complementario que pueda definir con certeza el diagnóstico de la enfermedad. Analíticamente, existen parámetros que aunque inespecíficos, son frecuentes y pueden orientar hacia el diagnóstico, como son el aumento de la velocidad de sedimentación, la anemia inflamatoria, discreta eosinofilia y la elevación de los reactantes de fase aguda. Existen unos criterios establecidos por el American College of Rheumatology (ACR) para el diagnóstico de la PAN. La presencia de al menos tres de estos criterios proporcionan una sensibilidad y especificidad para el diagnóstico superior al 80%.
Criterios diagnósticos
- Pérdida de peso mayor o igual a 4 kg. desde el comienzo de la enfermedad.
- Livedo reticularis. Patrón moteado reticular sobre porciones de la piel de extremidades y tronco.
- Dolor o inflamación testicular.
- Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas.
- Mononeuropatía o polineuropatía.
- Presión arterial diastólica mayor de 90 mm. Hg.
- Elevación del nitrógeno uréico (BUN> 40 mg./dL.) o de la creatinina (> 1,5 mg./dl.).
- Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al virus de la hepatitis B en suero.
- Arteriografía patológica (microaneurismas o trombosis).
- Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño: Presencia de granulocitos y leucocitos mononucleares en la pared arterial.
Tratamiento El tratamiento de la PAN va encaminado a tratar el mecanismo inflamatorio e inmunológico por el cual se producen las lesiones vasculares. En este sentido los glucocorticoides (Prednisona) constituyen la principal arma terapéutica contra esta enfermedad. Cuando el grado de afectación es grave, deben de asociarse fármacos inmunosupresores para intentar frenar el mecanismo inmunológicoPor otra parte, es de vital importancia el correcto tratamiento de las manifestaciones locales, principalmente la hipertensión arterial, la insuficiencia renal y la afectación neurológica.
En casos de vasculitis refractarias pueden ser útiles las inmunoglobulinas endovenosas y los anti-TNF. La plasmaféresis se reserva para la PAN asociada al virus de la Hepatitis B y para las vasculitis refractarias, en especial en complicaciones graves como la hemorragia pulmonar o la insuficiencia renal que precise diálisis.
Fuentes
- Sitio Web: http://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/panarteritis-nodosa
- Sitio Web: http://www.sedyt.org/revistas/2007_28_1/6_libro_atlas.pdf
- Sitio Web: https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/45-2-16.pdf
- Sitio Web: http://www.actasdermo.org/es/panarteritis-nodosa-cutanea-con-clinica/articulo/S0001731011000706
