Penfigoide ampolloso


Penfigoide ampolloso
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Penfigoide ampolloso. Casi siempre afecta a mayores de 60 años. Se trata de una enfermedad ampollosa crónica autoinmune causada por la unión de autoanticuerpos tipo IgG y complemento C3 al antígeno del penfigoide, una glucoproteina transmembrana de 180 (antígeno menor) o 230 kD (antígeno mayor, desmoplaquina I) situada en los hemidesmosomas del queratinocito basal, a nivel de la lámina lúcida. Aunque se había dicho que el penfigoide podía ser paraneoplásico, existen estudios epidemiológicos que demuestran que el incremento de carcinomas asociados se debe únicamente a que ambas patologías, el penfigoide y el cáncer, se dan con mayor frecuencia al mismo grupo de edad.

Patogénesis

Se cree que la unión de los auto anticuerpos IgG al antígeno del penfigoide produce activación del complemento, lo que da lugar a la síntesis de C3a y C5a que causan desgranulación de los mastocitos. Éstos a su vez liberan mediadores entre los que destaca el factor quimiotáctico de los eosinófilos. Los eosinófilos reclutados liberan enzimas lisosomales que destruyen los hemidesmosomas y los filamentos de anclaje con lo que se separa la unión dermoepidérmica en la lámina lúcida.

Clínica

Se caracteriza por lesiones ampollosas grandes y tensas de contenido seroso o serohemático, localizadas o generalizadas, con distribución preferente en flexuras y que curan sin dejar cicatriz residual. La aparición de ampollas puede ir precedida de un cuadro urticarial o eczematoso. Pueden ser o no pruriginosas. En cerca del 30% de los casos existe afectación mucosa (generalmente mucosa oral).

Diagnóstico

  • El diagnóstico se establece por criterios clínicos, histológicos e inmunopatológicos.
  • En el estudio histológico de la biopsia cutánea de una ampolla se observa una hendidura subepidérmica en el interior de la cual se aprecia un rico infiltrado inflamatorio mixto con predominio de eosinófilos que también abundan en la dermis.
  • Mediante inmunofluorescencia directa se comprueba la existencia de depósitos lineales de IgG y/o C3 en la región de la membrana basal.
  • La inmunofluorescencia indirecta, utilizando fluido de la ampolla u orina, pone de relieve en cerca de la mitad de los pacientes la existencia de IgG y/o C3 circulantes.

Causas

Se desconoce la causa, pero puede estar relacionada con trastornos del sistema inmunitario, algunas otras enfermedades o el uso de algunos medicamentos.

El penfigoide ampolloso generalmente ocurre en personas de edad avanzada y es poco frecuente en personas jóvenes. Los síntomas aparecen y desaparecen. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad desaparece al cabo de seis años.

Síntomas

Algunas personas pueden ser asintomáticas, mientras que otras pueden presentar irritación y enrojecimiento leves. En los casos graves, se presentan múltiples ampollas, llamadas bullas, las cuales generalmente están localizadas en los brazos, las piernas o la parte media del cuerpo. Alrededor de un tercio de las personas con penfigoide ampolloso también desarrollan ampollas en la boca. Las ampollas pueden romperse y formar úlceras o heridas abiertas. Otros síntomas pueden abarcar:

  • Prurito.
  • Erupciones cutáneas.
  • Úlceras bucales.
  • Encías sangrantes.

Tratamiento

Se pueden prescribir potentes antinflamatorios llamados corticosteroides, algunos de los cuales se suministran por vía oral, mientras que otros se aplican por medio de una inyección. En personas con formas precoces de la enfermedad, se pueden utilizar cremas de corticosteroides. El médico puede prescribir quimioterapia o medicamentos que ayudan a inhibir el sistema inmunitario. Los antibióticos llamados tetraciclinas se pueden utilizar en los casos leves. La niacina (una vitamina del complejo B) algunas veces se administra conjuntamente con la tetraciclina.

Expectativas (pronóstico)

El penfigoide ampolloso por lo general responde bien al tratamiento y la mayoría de los pacientes pueden dejar de tomar los medicamentos después de varios años. Sin embargo, la enfermedad algunas veces se presenta nuevamente luego de haber terminado el tratamiento.

Seguimiento

El penfigoide ampolloso es una enfermedad de larga evolución. Los pacientes deben ser controlados periódicamente hasta que se consiga la remisión, con el fin de reducir progresivamente los fármacos, hasta encontrar la dosis mínima suficiente para mantener al paciente libre de sintomatología. En caso de tratamiento inmunosupresor, se realizarán controles analíticos periódicos (cada 2 o 3 meses durante el mantenimiento) de hemograma, función hepática y función renal.

Fuente

  • Fleming TE, Korman NJ. Cicatricial pemphigoid. J Am acad Dermatol 2000; 43:571-591.
  • Eisen D, Ellis CN, Voorhees JJ. Topical Cyclosporine for oral bullous disorders. J Am Acad Dermatol 1990; 23:936-937.