Penfigoides Ampollar
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Penfigoide ampollar. Enfermedad que afecta de forma severa la piel, propia de pacientes entre la 6ta y 7ma década de vida, aunque no es lo más usual también puede afectar a los niños en contadas ocasiones.
Sumario
Historia
Esta enfermedad fue reportada por primera vez por Bean en el año 1976 en siete pacientes en los que se había pensado que inicialmente presentaban dermatitis herpetiforme atípica. Los próximos reportes los realizaron Asbrink y Hovmark en 1981, quienes describieron 12 pacientes que presentaban parches urticarianos y placas.
Debido a que esta enfermedad afecta a individuos de edad avanzada, las comorbilidades existentes en éstos pacientes pueden complicar la enfermedad.
Los factores de riesgo de incremento de mortalidad y morbilidad ocasionada por el Penfigoide ampollar han sido atribuidas al uso de corticoides orales, edad avanzada, demencia y sexo femenino.
Presentación de la Enfermedad
El penfigoide ampolloso también conocido en la literatura como penfigoide buloso o ampollar es una enfermedad dermatológica de causa autoinmune que afecta mayormente la piel.
Cuando la persona está afectada puede presentar ampollas tensas de contenido seroso aunque puede ser serohemático, con o sin prurito. Se han publicado reportes en los que la enfermedad se manifiesta como prurito generalizado sin lesiones visibles, placas urticarianas, placas eritematosas, parches de eccema y dishidrosis, lesiones tipo prúrigo nodular, eritrodermia y lesiones vegetantes.
Las ampollas pueden ser localizadas o generalizadas con cierta preferencia por las regiones flexurales, aunque no es raro ver tomada las palmas y plantas. El signo de Nikolsky es negativo, y al curar estas ampollas no dejan cicatriz residual. El prurito puede estar presente pero no constituye un signo cardinal de la enfermedad. La aparición de las ampollas pueden estar precedida de un cuadro eczematoso o urticariano. Su curso es crónico y evoluciona con episodios de remisiones y exacerbaciones.
Personas mayormente afectadas
Son más propenso a presentar la enfermedad el adulto mayor de 60 años o más se reporta un aproximado del 30% de casos en estas personas y casi siempre en la mucosa oral, en niños pequeños es más difícil encontrar estas afecciones pero se han reportado escasos casos, la afección de las mucosas suele ser mayor que en el adulto. En los niños se ha descripto la asociación de PA infantil con colitis ulcerosa y una glomerulopatía membranosa con depósitos de inmunoglobulinas en el riñón pero no se ha observado la asociación con tumores malignos.
Tratamento
En cuanto al tratamiento de esta patología existen diferentes criterios aunque muchos autores convergen en el beneficio terapéutico de los esteroides otros especialistas plantean que estos se justifican solo cuando el tratamiento con sulfotas haya fracasado y en los casos severos puede ser útil la asociación de esta última con esteroides sistémicos.
Referencias Bibliográficas
- Arevalos A, Rodríguez G, Rosales L. Coexistencia de Psoriasis y
Penfigoide ampolloso. Med. Cut. Iber. Lat Am 2003 ;(31) 3: 195-198.
- Tamarit R. Penfigoides. Servicio de Dermatología. Hospital de la Rivera. Valencia. Actualización enero 2003.
- Label M. Enfermedades ampollosas autoinmunes. En: Larralde M. editor. Dermatología neonatal y pediátrica. 1° ed. Buenos Aires: Edimed; 1995: 225 - 241
