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Polidermatomiositis

Polidermatomiositis
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Son afecciones inflamatorias y degenerativas del músculo

Polidermatomiositis. Son afecciones inflamatorias y degenerativas del músculo estriado que causa debilidad simétrica y en menor grado atrofia muscular.

Clasificación

  • TipoI. Polimiositis del adulto.
  • TipoII. Dermatomiositis del adulto.
  • TipoIII. Polidermatomiositis asociadas a neoplasias.
  • TipoIV. Polidermatomiositis de la infancia.
  • TipoV. Polidermatomiositis asociadas a otras enfermedades del tejido conectivo.
  • TipoVI. Miositis con cuerpos de inclusión.
  • TipoVII. Misceláneas:
  • Miositis eosinofílica.
  • Miositis localizada nodular.

Diagnóstico

Criterios diagnósticos

1.Debilidad muscular en la cintura escapular y pelviana. 2. ebilidad de la musculatura anterior del cuello o respiratoria. 3. iopsia muscular: necrosis de las fibras tipo I y II con regeneración, degeneración, fibrosis intersticial y presencia de infiltrado inflamatorio. 4.Aumento de enzimas séricas, CPK, aldolasa, TGO, TGP y LDH. 5.Signos electromiográficos característicos: a)Potencial de unidad motora polifásico y pequeño. b)Salvas de potenciales repetitivos seudomiotónicos. c)Fibrilación espontánea y potenciales en sierra. 6.Lesiones cutáneas típicas de la dermatomiositis.

Diagnóstico definitivo

Polimiositis definida. Se necesitan cuatro o más criterios Dermatomiositis definida. Se necesitan tres criterios más las lesiones cutáneas típicas.

Diagnóstico diferencial

  • Enfermedades neuromusculares.
  • Infección muscular.
  • Ingesta de fármacos miotóxicos.
  • Miopatías metabólicas.
  • Rabdomiolisis de causa desconocida.
  • Enfermedades endocrinas.
  • Historia familiar sugestiva de distrofia muscular.

8.Presencia de granulomas sarcoideos en la biopsia.

Tratamiento

  • Reposo en cama y realizar ejercicios pasivos.
  • Corticoides: dosis inicial de 1-1,5 mg/kg/día, en dosis única o fraccionadas.
  • Pulsos esteroideos: 1 g por vía i.v. por 3 o 5 días.

4.Inmunosupresores: methotrexate: 7,5-25 mg/sem por v.o. Seguimiento con dosis de mantenimiento de 12,5 mg por vía i.m., quincenal, o pulsos de 0,75-1 g en infusión i.v., mensual.

  • Azatioprina: por v.o. en dosis de 50-150 mg/día.

Fuente

  • Matarama Peñate, Miguel. Diagnóstico y tratamiento Medicina Interna/ Miguel Matarama Peñate _Cuba: Ed, Ciencias Médicas 720p