Síndrome de linfoma africano

(Redirigido desde «SÍNDROME DE LINFOMA AFRICANO»)
Síndrome de linfoma africano
Información sobre la plantilla
Clasificación:Rara forma de cáncer del sistema linfático—asociado principalmente a linfocitos B—que afecta predominantemente a gente joven, descrita más frecuentemente en África central, aunque también lo ha sido en otras áreas del mundo.

Síndrome de Linfoma africano. Es una rara forma de cáncer del sistema linfático—asociado principalmente a linfocitos B—que afecta predominantemente a gente joven, descrita más frecuentemente en África Central, aunque también lo ha sido en otras áreas del mundo. La forma vista en África parece estar asociada con la infección del virus de Epstein Barr, aunque el mecanismo patogénico es desconocido. El epónimo proviene del cirujano Denis Parsons Burkitt quien, trabajando en el África ecuatorial, describió la enfermedad en 1956.

Sindromografía clínica

El linfoma africano se ha detectado en pacientes de la región central del África ecuatorial. Se ha observado desde la infancia hasta la adolescencia.

Histopatologia

El linfoma de Burkitt bajo el microscopio consiste en población monótona de capas celulares de tamaño medio con una gran actividad proliferativa y apoptótica. La apariencia se asemeja a una noche de estrellas, por razón de las inclusiones esparcidas de los macrófagos que han digerido las partes celulares muertas. Las células del tumor tienen un tamaño muy similar al de los histiocitos o células endoteliales, de modo que no son células muy grandes, sino de mediano tamaño. Las células tumorales tienen una pequeña cantidad de citoplasma que se tiñe basofílica. Los contornos celulares tienen la apariencia de ser cuadriláteras. ==Examen físico==. Se constata masa tumoral indolora de crecimiento rápido en la mandíbula o glándulas salivales, ganglios linfáticos cervicales o abdomen. No invade la piel.

Exámenes paraclínicos

  • Biopsia de la tumoración: Proliferación de células redondas uniformes, entrelazadas con infiltración de células reticulares reactivas que dan el aspecto de un cielo estrellado.
  • Sangre: No hay evidencia de leucemia. En un alto porcentaje de casos se detectan anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr.

Sindromogénesis y etiología

Se ha considerado una etiología viral desde el punto de vista hipotético. El mecanismo patogenético no está claro. Hay una translocación ruptura en 8q24. Se discute la interacción de los locio genes; el oncogen MYC en el cromosoma 8 está bajo el control del promotor de las inmunoglobulinas y se produce la sobreproducción de MYC que inmortaliza al linfocito y un se- gundo evento mutacional de otro oncogen tipo RAS desencadena la enfermedad. La etiología es desconocida.

Fuente

  • Burkitt, D.: “A sarcoma involving the jaws in African children”. Brit. J. Surg., 46:218-223, 1958.
  • Sacks, R.L.: “Burkitt’s tumor (African lymphoma syndrome) in California”. Oral Surg., 22:621-627, 1966.