Síndrome de Dandy-Walker
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Síndrome de Dandy-Walker. Es una malformación congénita del cerebro que afecta al cerebelo (un área situada en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento) y las cavidades o espacios rellenos de líquido que lo rodean.
Historia
El síndrome de Dandy Walker fue descrito en 1887. Dandy y Blackfan reconocieron la tríada típica en 1914, más tarde Taggart y Walker en 1942, señalaron que el defecto era debido a una atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie. Fue Benda quien, para distinguir este síndrome de otras alteraciones del desarrollo cerebelar, le denominó síndrome de Dandy Walker, después de estudiar seis casos comprobando que la entidad se debe a un desarrollo anormal y no necesariamente a la atresia de los citados agujeros.
Descripción
El síndrome de Dandy-Walker es una malformación congénita del cerebro que afecta al cerebelo (un área situada en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento) y las cavidades o espacios rellenos de líquido que lo rodean. Los principales rasgos de este síndrome son el aumento de tamaño del cuarto ventrículo (un pequeño canal que permite el paso libre de líquido entre las áreas superiores e inferiores del cerebro y la médula espinal), la ausencia parcial o total del vermis cerebeloso (el área del cerebro situada entre los dos hemisferios cerebelosos) y la formación de un quiste cerca de la base interna del cráneo. También puede haber un aumento del tamaño de las cavidades de líquido que rodean al cerebro así como un aumento de la presión dentro de estas cavidades. El síndrome puede aparecer de improviso y de forma impresionante o pasar desapercibido en su desarrollo. Los síntomas que suelen presentarse en la primera infancia incluyen lentitud del desarrollo motor y aumento progresivo del tamaño del cráneo. En los niños mayores pueden presentarse síntomas de aumento de la presión intracraneal como irritabilidad, vómito y convulsiones, y signos de disfunción del cerebelo como inestabilidad, falta de coordinación muscular o movimientos no coordinados de los ojos. Otros síntomas incluyen aumento de la circunferencia cefálica, abultamiento en la parte posterior del cráneo, problemas de los nervios que controlan los ojos, la cara y el cuello y patrones respiratorios anormales. El síndrome de Dandy-Walker se asocia a menudo con trastornos de otras áreas del sistema nervioso central, incluyendo la ausencia del cuerpo calloso (el área compuesta por fibras nerviosas que conectan a los dos hemisferios cerebrales) y malformaciones cardiacas, faciales, de las extremidades y de los dedos de las manos y los pies.
Características
Se caracteriza por un ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo (espacio anormalmente agrandado en la parte posterior del cerebro, que interfiere con el flujo normal del líquido [cefalorraquídeo] a través de los agujeros de Luschka y de Magendie, que comunican al cuarto ventrículo con las otras partes del cerebro), hipoplasia y agenesia (desarrollo incompleto o defectuoso), antes de la diferenciación embriológica, del vermix y los hemisferios cerebelosos, que secundariamente produce una hidrocefalia congénita (aumento de la presión intracraneal debida al acumulo excesivo de líquido) e hipertensión intracraneal. La tríada característica para establecer el diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de vermix cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo.
Tratamiento
El tratamiento es la neurocirugía, mediante derivación ventricular y ventriculostomía (intervención quirúrgica para tratar la hidrocefalia, se crea un abertura, que permite el drenaje de liquido cefalorraquídeo desde los ventrículos cerebrales hasta la cisterna magna).
Pronóstico
El efecto del síndrome de Dandy-Walker sobre el desarrollo intelectual es variable, algunos niños tienen cognición normal y otros jamás alcanzan un desarrollo intelectual normal ni siquiera cuando el exceso de fluido se trata de forma precoz y adecuada. La longevidad depende de la gravedad del síndrome y sus malformaciones asociadas. La presencia de diversos defectos congénitos puede acortar la expectativa de vida.
