Síndrome de MoyaMoya
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Síndrome de MoyaMoya. Es una de esas enfermedades raras de origen cerebrovascular que predispone a las personas que lo tienen a sufrir ictus debido al estrechamiento progresivo de las arterias cerebrales (sobre todo la carótida). Debido a esta estrechez en las arterias principales del cerebro, para intentar se forman pequeños vasos colaterales que en un estudio por angiografía se ve como volutas de humo, que es el significado en japonés de la palabra moyamoya.
Sumario
Causas
La enfermedad de Moyamoya suele tener un origen desconocido (idiopático) en la mayoría de los casos aunque en ocasiones puede explicarse por alguna situación predisponente como una anemia drepanocítica, haberse dado radioterapia o presentarse en algunos pacientes afectados por neurofibromatosis tipo I o por síndrome de Williams). Suele haber un patrón genético hereditario en torno al 10% de los casos. En ocasiones se ha visto que antes de que aparezcan los síntomas hay un factor desencadenante como el llanto, la hiperventilación, el ejercicio físico o la deshidratación.
Síntomas
El síndrome de moyamoya suele manifestarse clínicamente de manera diferente según aparezca en niños o en adultos. En la niñez suele dar la cara como ataques isquémicos (falta de llegada de sangre al cerebro) que pueden ser transitorios o algo más mantenidos (infartos cerebrales). En los adultos, suele manifestar como una hemorragia intracraneal. Debido al origen vascular de este síndrome, suelen darse síntomas de alteración en la conciencia, dificultad en el habla, problemas de visión, parálisis de alguna parte del cuerpo, déficits sensoriales… Los dolores de cabeza también son un síntoma frecuente en el síndrome de moyamoya. Esta cefalea suele aparecer como una migraña. En niños con síndrome moyamoya se ha visto como el cociente intelectual suele ser más bajo. También es habitual que estas personas sufran ataques epilépticos de repetición.
Epimiodología
Considerada inicialmente una enfermedad casi privativa de personas de herencia asiática, afecta con más frecuencia a mujeres que a varones y tiene dos picos de incidencia, afectando sobre todo a niños de menos de quince años de edad y a adultos en la tercera a quinta décadas de la vida.
Fisiopatología
La genética parece jugar un papel importante en el moyamoya, encontrándose en Japón hasta un 10% de familiares de primer grado del paciente afectos, siendo la herencia poligénica o asociada con una herencia autosómica dominante.
Se han reportado niveles aumentados de muchos factores de crecimiento, enzimas y otros péptidos en los pacientes con moyamoya, incluyendo el factor de crecimiento de fibroblastos, el factor de crecimiento endotelial vascular, las metaloproteinasas de matriz y moléculas de adhesión intercelular. Presentación Clínica
La presentación clínica es diferente en los niños y en los adultos. La mayoría de los niños se presentan con ataques isquémicos transitorios o infartos cerebrales, mientras que en más de la mitad de los adultos la enfermedad debuta en forma de hemorragias intracraneales, típicamente en el tálamo, ganglios basales o sustancia blanca profunda. En ocasiones pueden observarse hemorragias subaracnoideas e intraventriculares.
Historia natural y Pronóstico
La historia natural de la enfermedad es muy variable: en algunos pacientes la progresión puede ser lenta y en otro fulminante, sin que se haya identificado la causa de esta amplia variabilidad. En cambio, tras el tratamiento quirúrgico la tasa de progresión sintomática se reduce a sólo un 2.6%. En casos infantiles, estudios longitudinales han demostrado cómo el cociente intelectual comienza a declinar aproximadamente cinco años tras el diagnóstico de la enfermedad.
Diagnóstico
Para el diagnóstico del síndrome moyamoya la prueba por excelencia es la arteriografía que es aquella prueba que ve el estado de los arterias del cerebro pudiéndose apreciar la estenosis de la arteria carótida interna y la aparición de vasos colaterales compensatorios. Es necesario considerar el síndrome de moyamoya como posibilidad diagnóstica en pacientes, sobre todo niños, que se presentan con síntomas de isquemia cerebral de causa inexplicada. El patrón oro para el diagnóstico sigue siendo la arteriografía convencional, La angiografía mediante TAC puede revelar también las estenosis arteriales típicas del moyamoya, al igual que la angiografía por RM.
Tratamiento
En ocasiones se opta por un tratamiento quirúrgico con el que se intenta revascularizar la arteria carótida que se encuentra obstruida. Ningún tratamiento puede revertir el proceso primario, de modo que todos los disponibles se orientan hacia la prevención del ictus mediante la promoción del flujo sanguíneo cerebral.
Tratamiento médico
Es dudoso que los tratamientos médicos tengan alguna eficacia a corto o largo plazo, no existiendo evidencia alguna al respecto. Se han utilizado agentes antiplaquetarios para prevenir la embolización de microtrombos formados en los puntos de estenosis arterial. También se han recomendado los antagonistas del calcio como profilácticos de las cefaleas que a veces aquejan a estos pacientes, pero es necesario utilizarlos con precaución, ya que al provocar hipotensión podrían favorecer los ictus por mecanismos hemodinámicos.
Tratamiento quirúrgico
El hecho de que la arteria carótida externa no se afecte en esta enfermedad permite su utilización como fuente de flujo sanguíneo para el hemisferio isquémico. Se han propuesto dos métodos de revascularización: directo e indirecto, En la revascularización directa, una rama de la arteria carótida externa (en general la arteria temporal superficial) se anastomosa directamente a una arteria cortical. Las ténicas indirectas pasan por la colocación de tejido vascularizado por la arteria carótida externa (duramadre, músculo temporal o la propia arteria temporal superficial) en contacto directo con el cerebro, lo que conduce a la proliferación de nuevos vasos hacia el córtex subyacente. Hay un considerable debate acerca de la conveniencia de utilizar cada uno de los dos métodos, y hay autores que se decantan por utilizar métodos combinados.
Prevención
La forma en la que evoluciona el síndrome moyamoya es variable. En algunas personas es de manera lenta y progresiva pero en otras es fulminante. Se ha visto que 2 de cada 3 pacientes que tienen el síndrome moyamoya tendrán un nuevo ictus cerebral a los 5 años del primero por lo que parece que en estos casos, el tratamiento quirúrgico frena esta proporción.
Fuente
https://www.medicinatv.com/enfermedades/sindrome-de-moyamoya/prevencion http://www.neurowikia.es/content/s%C3%ADndrome-de-moya-moya http://es.wikipedia.org/wiki/ Enfermedad
