Síndrome de la piel rígida
| ||||||
Síndrome de la piel rígida El síndrome de la piel rígida es una enfermedad rara en que la piel del cuerpo es dura y gruesa. El engrosamiento de la piel puede limitar la movilidad de las articulaciones. También conocida distrofia fascial congénita (DFC), es una enfermedad cutánea rara y que fue descrita en 1971 por Esterly y McKusick.
Síntomas
Es muy doloroso y progresivo. Le afecta su estómago y espalda. Y si se extiende al pecho podría causar a la persona que la padezca serios problemas para respirar. A su vez, este trastorno provoca que la piel adquiera una rigidez externa, dificultando e incluso impidiendo el movimiento de las articulaciones, y haciendo que las extremidades queden casi totalmente inmovilizadas y en posición doblada. El síndrome de la piel rígida suele manifestarse en el paso entre la infancia y la adolescencia.
Tratamiento
No hay cura ni tratamientos que puedan revertir los síntomas del síndrome de la piel rígida. El tratamiento es principalmente paliativo con relajantes musculares que potencian la acción del GABA, como las benzodiazepinas.
