Síndrome de la vena cava superior
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Síndrome de la vena cava superior. El síndrome de la vena cava superior es generalmente una señal de carcinoma broncogénico localmente avanzado. La supervivencia depende del estado de la enfermedad del paciente. Cuando el carcinoma broncogénico de células pequeñas es tratado con quimioterapia, el tiempo promedio de supervivencia con o sin SVCS es casi idéntica (42 semanas o 40 semanas).
La supervivencia a 24 meses es del 9% en pacientes sin SVCS y del 3% en los que tienen el síndrome. Cuando la malignidad se trata con radioterapia, el 46% de los pacientes que tienen cáncer de pulmón de células no pequeñas experimentan alivio de los síntomas comparados con el 62% de los pacientes que tienen carcinoma broncogénico de células pequeñas. La supervivencia a 2 años del 5% es casi la misma para ambos grupos.
Etiología
La obstrucción del drenaje venoso de la cava superior puede ser secundaria a una compresión o infiltración por tumores mediastínicos, generalmente broncopulmonares (carcinoma broncogénico). También puede ser debido a un linfoma, metástasis y, más raramente, a tumores cardíacos originados en la aurícula o pericardio. El síndrome pueden causarlo procesos benignos, como la presencia de aneurisma de aorta torácica, mediastinitis, fibrosis mediastínica, pericarditis constrictiva, tiroides retroesternal, trombosis venosa causada por catéteres centrales, adenopatías, enfermedad de Behçet o traumatismos. La progresión de una trombosis venosa de la extremidad superior constituye una causa poco frecuente.
Cuadro clínico
Los signos clínicos son numerosos y variados. Comúnmente se exacerban con la posición de decúbito, la masticación o el esfuerzo físico.
Los signos y síntomas más frecuentes, ordenados de mayor a menor incidencia, son: dilatación de las venas yugulares, edema facial y cervical, disnea, tos, rubicundez o cianosis facial y cervical, dilatación de las venas superficiales de los miembros superiores y de la mitad superior del tórax, edema de los miembros superiores, congestión nasal, disfonía, estridor, vértigo, cefalea, edema de glotis, edema de lengua, rinorrea y disfagia. A la coexistencia de edema facial, cuello, parte superior del tórax y miembros superiores, se le denomina, clásicamente, edema en esclavina.
Es excepcional que a partir de una trombosis de vena cava superior se produzca una embolia pulmonar. No obstante, se han descrito casos de tromboembolia pulmonar masiva.
Evaluación y Diagnóstico
Una vez que se reconoce el síndrome de la vena cava superior (SVCS) es importante la pronta atención clínica. Se deberá establecer un diagnóstico antes de iniciar la terapia debido a las siguientes razones:
- 75% de los pacientes tienen síntomas y signos por más de 1 semana antes de que busquen la atención médica
- los pacientes con cáncer a quienes se diagnostica el SVCS no mueren del síndrome mismo sino del grado de su enfermedad subyacente, y
- 3% a 5% de los pacientes a quienes se diagnostica SVCS no tienen cáncer.
En la ausencia de obstrucción traqueal, no es probable que el SVCS sea una emergencia oncológica que ponga la vida en peligro y no se justifica el tratamiento antes de un diagnóstico definitivo.
La evaluación inicial del paciente deberá incluir una radiografia de tórax para buscar masas mediastínicas y condiciones relacionadas como derrame pleural, colapso lobular o cardiomegalia. La exploración del tórax por tomografía computarizada (TAC) ofrece la información diagnóstica más útil y puede definir la anatomía de los ganglios mediastínicos afectados. La apertura venosa y la presencia de trombos se determinan usando contraste y técnicas rápidas de exploración. Dependiendo de la pericia local, la venografía de contraste o nuclear, las imágenes por resonancia magnética y la ecografía pueden ser valiosas para determinar el sitio y la naturaleza de la obstrucción.
Si se sospecha de carcinoma broncogénico, se deberá obtener una muestra de esputo. Si la muestra de esputo es negativo, se deberá tomar una muestra de biopsia del sitio más accesible que esté afectado clínicamente con enfermedad. La estrategia de la biopsia depende del diagnóstico de trabajo, la localización del tumor, el estado fisiológico del paciente y de la pericia disponible en la institución de salud. Esto puede incluir una broncoscopia, biopsia de ganglios linfáticos cervicales o supraclaviculares palpables, biopsia con aguja de una masa pulmonar o de ganglios mediastínicos guiándose por TAC o por ultrasonografía, mediastinoscopia, mediastinotomía, esternotomía media, toracoscopia con el auxilio de video y toracotomía convencional. Los resultados de la biopsia ayudarán al clínico a planificar el tratamiento apropiado.
Tratamiento
Las limitaciones de la quimioterapia y de la radioterapia para el tratamiento de los tumores malignos relacionados con el síndrome de vena cava superior hacen optar por tratamientos paliativos. Si los síntomas son graves, se planteará la desobstrucción de la vena cava. Para ello, las técnicas endoluminales ofrecen grandes ventajas con mínimos riesgos. La fibrinólisis, si existe trombo sobreañadido, seguida de una angioplastia y aplicación de una endoprótesis (stent).
Es preciso instaurar el tratamiento anticoagulante y mantenerlo durante largo tiempo para evitar la reoclusión. Cuando la causa es benigna o tratable, es preciso corregirla para evitar la obstrucción venosa. La cirugía ha sido empleada para la reparación, descompresión o derivación de la vena cava superior en procesos benignos. Sin embargo, las técnicas endoluminales se han convertido en tratamiento de elección por sus excelentes resultados y escaso riesgo.
Fuentes
- Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
- Gauden SJ: Superior vena cava syndrome induced by bronchogenic carcinoma: is this an oncological emergency? Australasian Radiology 37(4): 363-366, 1993.
- Urban T, Lebeau B, Chastang C, et al.: Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Archives of Internal Medicine 153(3): 384-387, 1993.
- Alpert JS, Sabik J, Cosgrove DM. Mitral Valve Disease. EJ Topol, ed. Textbook of cardiovascular medicine. Filadelfia. Lippincott-Raven Publishers, 1997.
- Bonchek Ll. Current status of cardiac valve replacement: Selection of a prothesis and indications for operation. Am Heart J 1981; 101:96.
- Braunwald E. Valvular heart disease. En: Braunwald E, ed. Heart disease. A textbook of cardiovascular medicine. 5.ª ed. Filadelfia, WB Saunders, 1994.
- Cohn LH. Valvular surgery. Curr Opin Cardiol 1991; 6: 235-246.
