Síndrome endotelial iridocorneal
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Síndrome endotelial iridocorneal. Conjunto de trastornos no hereditarios, generalmente unilateral y de evolución progresiva, que se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes o de mediana edad
Sumario
Enfermedad
Agrupa tres síndromes que cuando se presentan en las formas puras son relativamente fáciles de distinguir; sin embargo, es más frecuente que aparezca con un solapamiento lo que dificulta considerablemente realizar una clara definición de la enfermedad.
Comienza con alteraciones en el iris o en la córnea . Es un síndrome compuesto por tres entidades.
Composición del síndrome
Muchos autores defienden la idea de que es el espectro de una misma enfermedad.
Patología
Se basa en la existencia de una población de células endoteliales anormales y otras endoteliopatias corneales, que provocan en grado variable la endotelización del ángulo iridocorneal.
Se caracteriza por alteraciones del iris, nódulos pigmentarios en la superficie del iris pigmentados y pedunculados, atrofia del iris de diversa gravedad con atrofia de la estroma que provoca formación de orificios (seudopolicoria-pupilas supernumerarias), hay desplazamiento del iris hacia la zona de las sinéquias periféricas anteriores que se extienden más allá de la línea de Schwalbe (Corectopia–malposición de la pupila); existen alteraciones corneales caracterizadas por corneas de aspecto de plata repujada o aspecto de metal amartillado y fino, similar a la distrofia de Fuchs.
Los casos más avanzados presentan edema corneal , con visión borrosa y halos de colores. El glaucoma ocurre aproximadamente en el 50 % de los casos en dependencia del síndrome que predomine, mucho más grave en la atrofia esencial, es un glaucoma secundario de difícil control que hace que su pronóstico sea incierto, que muchas veces necesitan cirugías filtrantes combinadas con el uso de antimetabolitos o implantes valvulares.
Referencias bibliográficas
Rev. Med. Electrón. vol.33 no.4 Matanzas jul.-ago. 2011
Berbes Villalón E, González Delgado RI, Massó Duverger N. Síndrome endotelial iridocorneal: reporte de un caso. Rev Méd Electrón [Internet]. 2011 Jun-Jul [citado: fecha de acceso];33(4)
Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Comandante Faustino Pérez Hernández. Matanzas, Cuba.
Fuentes
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1684-18242011000400014
http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano%202011/vol4%202011/tema14.htm
