Usuario:TripleS/Zona 7
http://www.neumosur.net/files/EB04-35%20otras%20NID.pdf MICROLITIASIS ALVEOLAR (MA) Definición, patogenia y epidemiología La MA es un raro desorden de oscura etiología, caracterizado por el depósito intraalveolar de unas formaciones esféricas de fosfato cálcico conocidas como calcosferitas o microlitos, sin alteración del calcio o del fósforo en sangre. Puede ser esporádica, pero un 50-70% de los pacientes presentan un componente familiar. Se hereda un defecto enzimático local de forma autosómica recesiva(17), actualmente relacionado con un gen transportador del fosfato sódico en las células alveolares(18,19). Afecta a adultos jóvenes de ambos sexos y es muy prevalente en Turquía donde se han descrito una gran mayoría de casos. Manifestaciones clínicas y radiológicas. Diagnóstico Hay una clara disociación clínico-radiológica con poca expresión clínica frente a una abundante semiología radiológica. La clínica es de disnea, tos seca, hemoptisis o dolor torácico y en la auscultación se aprecian crepitantes bibasales. La radiología es casi patognomónica y suele ser suficiente para el diagnóstico. Consiste en microcalcificaciones en forma de “arena”, bilaterales y con predominio en campos inferiores. Otro hallazgo muy sugestivo es el signo de la “pleura negra” (ocupación de los bordes cardiaco y diafragmático y aumento de la luminiscencia entre parénquima y arcos costales(17). En la TAC además se añaden hallazgos como opacidades en “vidrio deslustrado” y microquistes. El diagnóstico se confirma en casos dudosos con la presencia de microlitos en esputo, BAL o biopsia pulmonar. Pronóstico y tratamiento El pronóstico es variable desde escasa afectación durante años hasta progresión hacia la insu- 422 A. Segado Soriano, L. Sánchez Osuna, J.C. Bioque Rivera, M. Hidalgo Ramírez ficiencia respiratoria, el cor pulmonale o la fibrosis. Aparte del tratamiento de sostén, se han usado sin éxito tratamientos como corticosteroides, difosfonatos, quelantes del calcio, BAL terapéutico, etc., y solo el trasplante pulmonar en casos avanzados parece ser una alternativa válida.
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