Cutis hiperelástico
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Cutis Hiperelástico o síndrome de elhers-danlos. Es una conectivopatía generalizada, familiar y casi exclusiva de la raza blanca, caracterizada primordialmente por hiperelasticidad y vulnerable de la piel fragilidad vascular exagerada, hiperlaxitud articular y pseudotumores moluscoide.
Sumario
Etiopatogénia
Hoy se acepta que la herencia es de tipo autosómico dominante de penetración no completa. En algunos de estas enfermedades se ha podido determinar el defecto molecular que lo caracteriza.
Sintomatología
- Hiperelasticidad de la piel
- Hiterextensibilidad de las articulaciones.
- Fragilidad de la piel y los vasos sanguíneos con formación de cicatrices atróficas.
- Aparición de pseudotumores moluscoides
Diagnóstico
Está dado por a sintomatología más el resultado de los exámenes complementarios.
- Historia clínica general y de la especialidad.
- Exámenes de laboratorio clínico habituales.
- Biopsia de lapiel.
- Coloración de hematoxilina y eosina
- Coloración para fibras elásticas.
- Coloración para colágeno.
- Exámenes complementarios especiales.
- En los hospitales que cuentan con unidad de genética se harán las siguientes investigaciones.
- Cariotipo.
- Dermatoglificos.
- Árbol genealógico.
- Corpúsculo de Barr.
- Remisión a otras especialidades.
- Oftalmología.
- Psiquiatría..
- Cardiología.
- Ortopedia.
Diagnostico Diferencial
Hay que hacerlo con, elastoma juvenil, pseudoxantoma elástico
Pronóstico
Depende del tipo y de las complicaciones que se presenten.
Tratamiento
- Profiláctico, ver tratamiento y prevención de la genodermatosis.
- Sintomático
General
- Mantenimiento de un buen estado general.
- Eliminación de focos sépticos
- Reajuste psicosocial
- Vitaminoterapia
Local
- Medicación Tópica apropiada
- Tratamiento de las complicaciones que surjan.
Fuente
Guillermo Fernández Hernández. Libro Dermatología. Editorial Pueblo y Educación, Ave. 3ra A No 4605 entre 46 y 60 Playa, Ciudad de la Habana.