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Encefalitis letárgica

Encefalitis letárgicas
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La encefalitis letárgica es una forma atípica de encefalitis que causó una epidemia entre 1917 y 1928 con millones de muertos en todo el mundo. Los que sobrevivieron quedaron en un estado de semi-inconsciencia del que algunos salieron a finales de los años sesenta por el tratamiento de Oliver Sacks con la droga L-DOPA que se usa para la enfermedad de Parkinson, pero la mejoría duro poco tiempo, como se describe en la película Despertares.

Algo de historia

Entre 1917 y 1928, cerca de un millón de personas murieron por una enfermedad desconocida que afectaba al cerebro. Muchas más tuvieron que ser ingresadas al sufrir una parálisis generalizada que les dejaba sin habla y sin movimiento. No había ni una sola pista sobre causas o posibles soluciones. Poco después, de forma igualmente misteriosa, la enfermedad desapareció excepto por algunos casos aislados que surgen puntualmente.

Descripción

La Encefalitis letárgica de Von Economo es entre todas las variedades de encefalitis la que habitualmente presenta el cuadro clínico más característico, y la que se utilizará como modelo para la descripción de la enfermedad, aunque ya se hizo referencia a otros tipos.

Esta afección, decrita por primera vez en 1917 por Von Ecónomo en Viena, fue siempre reconocida como de naturaleza epidémica, aunque la incidencia de estas epidemias ha sido muy pobre en los últimos tiempos, ya que sólo se han observado algunos casos esporádicos. No tenemos noticias de la existencia en Cuba de la forma epidémica de la enfermedad, pero sí se presentan, aunque con poca frecuencia, formas esporádicas cuyo cuadro clínico reproduce la descripción que se da en la encefalitis epidémica.

Cuadro clínico

Casi siempre comienza en forma brusca, con fiebre, escalofríos y cefalea; el paciente cae rápidamente en una somnolencia más o menos profunda, de la que sólo sale de forma parcial bostezando de manera repetida, mediante fuertes excitaciones, como sacudidas y pellizcos. Apenas éstas cesan, vuelve a caer en un sopor y se mantiene así varios días, durante los cuales hay incontinencia de orina y a veces de materias fecales.

Paciente con encefalitis letárgica.

El enfermo respira en forma pausada, lenta y profunda; no tiene el aspecto del comatoso, sino de persona dormida. Al examen físico sólo se ha podido poner de manifiesto una anisocoria, debilidad de los reflejos osteotendinosos y cierto grado de rigidez de la nuca. Poco a poco el paciente sale cada vez más de su letargo y pasa a una fase de obnubilación de muchas horas; luego, a otra más corta de somnolencia, y finalmente recobra la conciencia.

En la variedad epidémica se descubre, al lado de la forma letárgica, una hipercinética en la que sucede todo lo contrario: el paciente se muestra agitado, locuaz, con trastornos del lenguaje, movimientos coreicos, atetósicos, mioclonías, temblor, dolores neurálgicos, etc. Esta forma parece más pródiga en la producción de secuelas.

También se describe como frecuente la forma amiostaticoacinética, en la que se presenta un síndrome de Parkinson agudo, que evoluciona casi directamente hacia el Parkinsonismo crónico posencefálico.

Síntomas

La encefalitis letárgica se caracteriza por alta fiebre, dolor cabeza y de garganta, visión doble, respuestas físicas y mentales retardadas, inversión del sueño, catatonia y fatiga. En casos agudos, los pacientes pueden entrar en un estado comatoso (mutismo y akinesia).

Los pacientes pueden también experimentar:

  • movimientos oculares anormales
  • pakinsonismo
  • debilidad en la parte superior del cuerpo
  • dolor muscular
  • temblores
  • rigidez de cuello
  • cambios conductuales incluida la psicosis

Exámenes complementarios

Prácticamente sólo tiene valor el estudio del LCR, en el que por lo general se encuentra aumento de la presión, hiperalbuminorraquia con aparición de globulinas, hiperglucorraquia y pleocitosis linfocítica.

En ocasiones las cifras de proteínas son normales o están poco elevadas y contrastan con la pleocitosis linfocítica, lo que constituye la disociación citoalbumonoidea de Eskuschem.

Secuelas

Ya se señalo que la forma amiostaticoacinética y la hiperrcinética, dan lugar más a menudo a secuelas crónicas, como el síndrome parkinsoniano, que se presenta con más frecuencia que otras. Las lesiones definitivas de cualquiera de los núcleos de la base del cerebro o de la propia corteza, ocasionarán secuelas en relación con la formación dañada.

Las encefalitis a veces inaparentes o de poca importancia, constituyen el factor etiológico más común de los síndromes talámicos, subtalámicos, de la sustancia reticular, etc.

Otras secuelas de la encefalitis son gllucosuria, obesidad, lipodistrofia, etc., por destrucción de los centros nerviosos correspondientes.

El pronóstico de la encefalitis letárgica es variable. Las formas que presentan fiebre elevada e intensa somnolencia desde el comienzo, generalmente evolucionan hacia la muerte. Asimismo sucede en las formas mioclónicas generalizadas. El pronóstico también varia según el grado y tipo de secuela establecida.

La causa influye en el pronóstico: es muy malo en las formas que complican al sarampión y benigno en las que siguen a la varicela.

Tratamiento

No existe tratamiento específico de la encefalitis letárgica. Empíricamente se recomiendan antibióticos de amplio espectro: Tetraciclina, 2g diarios por vía oral o parental y corticosteroides, 40 o 60 mg diarios, además del tratamiento sintomático.

En cuanto a las demás encefalitis, el tratamiento se ajustará a cada causa en particular.

Fuente

  • http://sitilafecene.blogspot.com/
  • Libro de Medicina Interna. 4ta edición. La Habana 2002. pág. 377
  • Santiago Valdés Martín, Anabel Gómez Vasallo. Temas de Pediatria. Edt. Ciencias Médicas. La Habana, 2006 ;393(RR-11):158-159.