Persistencia del tronco arterioso
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Tronco arterioso. Anomalía congénita de los grandes vasos de la base del corazón caracterizada por la existencia de un tronco arterial único, debido a la persistencia del tronco arterial común embrionario (ausencia de tabicamiento del bulbo arterial). Este tronco, nacido a caballo sobre los dos ventrículos, por encima de una comunicación interventricular da origen a las ramas de la aorta y a las arterias pulmonares derecha e izquierda.
Sumario
Anatomía patológica
En el tronco arterioso confluyen la aorta y la arteria pulmonar para formar un tronco. El calibre y el origen de las arterias pulmonares nacidas del tronco único varían considerablemente, pero faltan por completo raras veces. Siempre existe un defecto del tabique interventricular y no pocas veces un solo ventrículo. La válvula troncal se encuentra frecuentemente deformada e incompetente.
Hemodinámica
Cada ventrículo bombea sangre a través de un tronco común. Hay excesivo flujo de sangre a los pulmones y, si disminuye rápidamente la resistencia vascular pulmonar, puede haber insuficiencia cardiaca del ventrículo izquierdo en el período neonatal. El grado de instauración de oxígeno arterial es variable y, cuando hay considerable mezcla a través de un gran defecto ventricular, puede que sólo haya cianosis mínima.
Signos clínicos
En esta anomalía se descubre casi siempre un soplo cardiaco mientras el recién nacido permanece aún en la sala de puericultura. Por lo general no se observa cianosis durante este período, excepto cuando las arterias pulmonares son hipoplásicas. Se ausculta un soplo sonoro y áspero que no difiere de los que se percibe en los defectos del tabique interventricular.
Puede auscultarse un soplo continuo y no es raro palpar un frémito sistólico y unos pulsos periféricos llenos. A menudo se observa taquipnea transitoria desde el nacimiento. Estos niños toman mal el alimento y generalmente experimentan una detención del desarrollo. Durante el primer mes de vida pueden presentarse signos de insuficiencia cardiaca.
La radiografía cardiaca muestra una escasa o ninguna cardiomegalia durante los primeros días, si bien puede presentarse después durante el primer mes de vida un progresivo aumento del tamaño cardiaco. En algunos casos la ausencia del tronco pulmonar forma un ángulo agudo entre la sombra supracardiaca y la masa principal del corazón. Taussig indicó que la anchura de la sombra supracardiaca permanece inalterada en las proyecciones oblicuas.
Por desgracia, la zona cardiaca de los grandes vasos se oculta a menudo en el recién nacido por el timo, motivo por el cual son menos útiles dichos signos durante este período de la vida. Se observa comúnmente un aumento en la vascularización pulmonar, salvo en caso de hipoplasia de las arterias pulmonares. El electrocardiograma es variable y puede mostrar un trazado de hipertrofia ventricular izquierda, derecha o combinada.
Diagnóstico
Por lo regular no es posible establecer con exactitud el diagnóstico clínico de tronco arterioso en el recién nacido. La mayoría de estos niños no presentan cianosis durante el período neonatal y el soplo sistólico no difiere del auscultado en los defectos con derivación de izquierda a derecha y en el ventrículo único. El signo más indicativo consiste en la presencia de un soplo continuo que se encontró en la mitad de los casos de Nadas.
Si el tronco arterioso se combina con gruesas arterias pulmonares puede presentarse precozmente la insuficiencia cardiaca. Estos pacientes semejan casos con hipervolemia pulmonar circulante, ocasionada por un defecto del tabique interventricular y persistencia del conducto arterioso persistente.
Cuando el tronco arterioso se combina con la hipoplasia o ausencia de las arterias pulmonares se presenta cianosis desde el nacimiento. Es preciso distinguir estos niños de los casos con Tetralogía de Fallot grave y atresia tricúspide y otras anomalías con cianosis y disminución de la corriente sanguínea pulmonar.
La angiocardiografía confirmará el diagnóstico. El tronco común se llena de contraste y puede observarse cómo sale de la base del corazón.
Pronóstico
El tronco arterioso es una anomalía grave. Aunque rara vez sobreviene la muerte durante el primer mes de vida, es infrecuente una supervivencia superior a un año y la muerte se produce por anoxia grave o insuficiencia cardiaca congestiva.
Tratamiento
La cirugía con éxito ha sido iniciada por el grupo de la Clínica Mayo y el porcentaje de supervivencia mejora constantemente (Mair y cols.). Aunque la edad óptima para la operación es la de cuatro años, puede realizarse cirugía correctiva en niños de un año de edad. El problema real es el lactante muy joven que no responde al tratamiento anticongestivo. Para estos lactantes se recomienda el bandaje de la arteria pulmonar, aunque, debido a la incompetencia de la válvula troncal, el bandaje paliativo puede que no sea eficaz (Gelband y cols.).
Fuentes
- Alexander J. Schaffer, M.D. y Mary Ellen Avery, M.D. Enfermedades del recién nacido. Tomo I. Pág. 267. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1981.
- Información sobre Tronco arterioso. Consultado: 24 de noviembre de 2012. Disponible en: www.portalesmedicos.com
- Información sobre Tronco arterioso. Consultado: 24 de noviembre de 2012. Disponible en: www.salud.kioskea.net
- Información sobre Tronco arterioso. Consultado: 24 de noviembre de 2012. Disponible en: www.elpulsocardio.com.ar
