Síndrome de Usher

De EcuRed
Sindrome de Usher y la educación especial
Información sobre la plantilla

El Síndrome de Usher (sordociegos) en la educación especial. (También conocido como síndrome de Hallgren o síndrome de Usher-Hallgren), es un trastorno hereditario autosómico recesivo que se caracteriza por presentar un deterioro auditivo congénito neurosensorial con o sin afectación de la función vestibular y una alteración en la visión progresiva provocada por una Retinosis Pigmentaria(RP).

Contenido

Consideraciones generales

Los filósofos de la antigüedad proclamaron que Nada hay en la mente que antes no haya estado en los sentidos Y los científicos de nuestro siglo afirman No se puede mantener funciones mentales si falta una corriente de información procedente del mundo exterior. Puesto que no puede concebirse la actividad mental sin la ejercitación sensorial, ya que nuestra corteza cerebral requiere una continua estimulación para conservar la normalidad de la mente y de la conducta, cuanto mayor sea, y haya sido, nuestra actividad sensorial, más vasta ha de ser la reserva mental.

Destacamos dos formas de recoger y trasmitir esa información procedente del mundo sensible, de nuestro entorno activo y cambiante: una desde la pasividad y la inactividad, esperando ser estimulado; otra desde la forma activa en un tropismo del individuo hacia o en búsqueda del estímulo, estableciendo un diálogo, una interacción entre el estímulo y el receptor. Ir al encuentro indagando y descubriendo, proporciona un servicio de calidad gracias a la estimulación multisensorial. Al efectuarse un análisis sobre las diferentes clasificaciones que existe de la sordo ceguera se pudo corroborar que las mismas se dividen en los siguientes grupos:

Al efectuarse un análisis sobre las diferentes clasificaciones que existe de la sordo ceguera se pudo corroborar que las mismas se dividen en los siguientes grupos:

Algunos niños son sordos o tienen una pérdida auditiva significativa desde el nacimiento o desde edades tempranas y usan la visión para obtener información del medio y recibir educación.

Otros, pueden presentar con los años una pérdida visual y llegar a ser sordo ciegos. Un niño que es sordo o hipoacúsico y pierde más tarde su visión se considera que la causa más común es el Síndrome de Usher. Los niños que tienen Síndrome de Usher constituyen un grupo especial entre los sordos ciegos. El Síndrome afecta, en primer lugar a la audición y, posteriormente, a la visión.

Normalmente el niño nace sordo o con una pérdida auditiva profunda que afecta el desarrollo normal del habla. Otros nacen con audición parcial que les permite desarrollar el habla y el lenguaje, aunque con algún retraso. Durante los primeros años, estos niños no se diferencian por lo general de otros menores sordos cuya visión es normal.

Los problemas de la visión son causados por una deficiencia ocular denominada Retinosis Pigmentaria (RP). La RP afecta a la retina; hace que ésta pierda su adaptabilidad a la escasez de iluminación y más tarde dificulta la amplitud del campo visual. El primer síntoma que presentan por lo general es la ceguera nocturna. Los cambios en el campo visual se inician como pequeños islotes de sensibilidad menor que confluyen para formar un escotoma anular, una zona ciega en forma de anillo en torno a la visión normal. La visión periférica desaparece paulatinamente y luego queda el campo central tubular.

Clasificaciones de la sordo ceguera

Su clasificación se basa en el grado de sordera, edad a la que aparece la ceguera y la posible afectación al sistema vestibular, pero también a su vez, estos subtipos clínicos pueden subdividirse por el gen mutado en particular. Como el síndrome de Usher se hereda de manera autosómica recesiva, tanto hombres como mujeres tienen las mismas probabilidades de heredar este síndrome, teniendo los hijos de padres que ambos son portadores de la misma mutación un cuarto de posibilidades de heredar la enfermedad y los niños de esos padres que no resultan afectados tienen una probabilidad de dos tercios de ser portadores. Así mismo, los hijos de padres que sólo uno de ellos es portador no tienen probabilidad de tener la enfermedad, pero sí de ser portador. Por lo tanto, la consanguinidad de los padres es un factor de riesgo. Existen tres tipos del síndrome de Usher:

La familia y el niño con Síndrome de Usher

El primer medio que acoge al niño es la familia, que tiene una gran importancia en su educación. Cuando tienen un niño sordo-ciego, la familia no siempre reacciona en el sentido de una preparación del niño para una vida normal. Las actitudes de marginación y de sobreprotección repercuten en el desarrollo físico, psicológico y social del niño.

Una familia que no ha sabido ser realista y dar el paso fundamental en su hijo, corre el riesgo de que su niño sea frágil, rígido, falto de flexibilidad y fuerzas en las manos, con dudas en los conceptos fundamentales, dependiente de los que lo rodean para lavarse, comer, vestirse o salir, un niño con pasividad psíquica, temor a las dificultades, inhibición, pocas relaciones sociales, etc.

En este caso la familia: No ha sabido superar sus propios sentimientos y actuaciones erróneas. Por ello es necesario ACTUAR. “La familia recoge ampliamente las emociones, pensamientos y juicios del contexto social, al mismo tiempo proporciona a la sociedad emociones y puntos de vista, pero de esta no solo parten sentimientos elevados y opiniones avanzadas sino que en ella se anidan a veces, ideas caducas y conservadoras”.

Resulta básico el desarrollo sensorial en el niño sordo-ciego, y para que este sea favorecido es preciso que la familia, desde el principio de vida del niño, le proporcione sin ser prolongado por una inactividad, estímulos sensoriales bien elegidos. “La familia sigue siendo el hábitat actual del hombre” Muchas veces las personas que pueden ver y oír dan por sentada la información que proporcionan esos sentidos, situaciones como la de aproximarse a otras personas, la llegada de la comida y la decisión de salir.

El niño que no tiene estas pistas debido a las limitaciones visuales o auditivas puede llegar a la conclusión de que el mundo es un lugar imprevisible y posiblemente amenazante. Hasta cierta medida, las personas que son sordas - ciegas deben depender de la buena voluntad y sensibilidad de aquellos que les rodean para que les proporcionen un mundo seguro y comprensible. “Es la familia la encargada de satisfacer las necesidades afectivas de sus miembros” No debe permitirse que un niño sordo - ciego pase sus primeros años de su vida sentado o con muy poca actividad en el hogar familiar.

En este período el aprendizaje es una necesidad que no debe frustrarse, la curiosidad de un niño pequeño es insaciable y debe tener oportunidades de observación, movimiento y exploración (mediante la explotación del resto de los sentidos) en su hogar y comunidad. Si el niño no es adecuadamente enseñado entonces el desarrollo de su carácter reflejará desorganización, él necesita un continuo aliento e información de los adultos, necesita estímulo y seguridad y si este es objeto de burlas y críticas constantes pierde pronto su interés en intentar cosas nuevas.

Decididamente, son muchos los retos que enfrentan los padres de los niños con el Síndrome de Usher para lograr incluir al niño en el círculo familiar y la vida de la comunidad ya que este tipo de niño no necesariamente responde a los cuidados de la manera que podemos esperar, para los padres en particular, supone un gran esfuerzo incluirlos dentro del seno familiar. Los padres de los niños con Síndrome de Usher deben ser pacientes. Lo que a ellos les pueda parecer fácil, no lo es necesariamente para los niños. También ellos deben saber que para sus hijos no hay nada imposible a excepción de las limitaciones propias de la audición y la ceguera. Las relaciones padre - hijo en las actividades de Aprendizaje, debe ser un tiempo para disfrutar juntos y aprender unidos. Si se convirtiera en una obligación no se ganará nada continuando. De los padres depende en este primer período el aprendizaje del niño. “…la familia está encargada de estimular el aprendizaje y la creatividad de sus miembros”

Los docentes y los niños con Síndrome de Usher

La detección y el diagnóstico de los niños con Síndrome de Usher constituyen en los momentos actuales un reto para todos los docentes y el personal de Salud Pública, en este sentido, se ofrecen algunos parámetros a tener en cuenta para que los maestros puedan identificar a estos niños desde el propio proceso de enseñanza aprendizaje. A partir de que el niño con Síndrome de Usher comienza la actividad escolar y comienza a relacionarse con otros niños, su estado anímico y sensorial es estimulado, si se ha llevado a cabo con él, un trabajo tanto en el hogar como en la comunidad.

En los primeros años escolares el niño comienza a desarrollarse y a expresar con mímicas y gestos todo aquello que ha sido capaz de realizar hasta el momento. Por eso la escuela se encarga de mejorar y perfeccionar ese estilo de comunicación. Conocer las peculiaridades que en el orden psicopedagógico presentan estos menores resulta de gran importancia para todos los profesionales que en una u otra medida se relacionan con su enseñanza. Al efectuarse un análisis de las principales características que ellos poseen desde las primeras edades, es importante que los especialistas para la intervención distingan aquellas que son de origen biológico, psicológico o provenientes del medio social.

A continuación se señalan algunas que constituyen las principales manifestaciones de estos niños durante el proceso docente educativo.

Características psicopedagógicas más frecuentes de los niños con Síndrome de Usher

  1. Tienden a ocultar su deficiencia visual.
  2. Evitan el uso de los medios de ayuda óptica y prefieren quedarse solos para utilizar los equipos.
  3. No tienen conciencia de su deficiencia visual.
  4. Afectaciones en la atención, provocadas principalmente por las dificultades en el campo visual.
  5. Dificultades en la memoria y el pensamiento.
  6. Por lo general poseen visión de túnel y esto les dificulta seguir o localizar al maestro durante la actividad docente.
  7. Dificultades para la lectura y la escritura.
  8. Alteraciones en la esfera afectiva.

Aunque la sordo ceguera presenta muchos retos para aquellos que sufren ambos trastornos, visual y auditivo estos retos no son ni mucho menos insuperables. Muchos de estos niños han alcanzado una calidad de vida muy favorable, cada uno a su manera ha aceptado la ausencia de visión o audición como una situación real, ha tenido experiencias educativas que le han ayudado a ampliar sus habilidades para comunicarse y funcionar productivamente.

Muchos viven con familias y comunidades que aceptan favorablemente. Para estas personas con visión y audición limitadas y para aquellas cerca de ellos, la sordo – ceguera les ofrece oportunidades para aprender y enriquecerse mutuamente.

Elementos a tener en cuenta para el trabajo pedagógico con los niños que presentan Síndrome de Usher

Creación de un ambiente adecuado durante la clase

Para que los alumnos con deficiencia visual y auditiva desarrollen una participación activa durante las clases, el maestro debe crear una relación de compenetración y confianza entre ellos dirigida fundamentalmente a la toma de conciencia de sus dificultades sensoriales.

Disposición de los asientos del aula

La disposición de los asientos en herradura o en círculos es una de las más recomendadas para los grupos donde existen alumnos con Síndrome de Usher. Por otro lado, es importante tomar en cuenta otros factores tales como: la distancia que separa a los alumnos del profesor, el estado de la pizarra, se sugiere que las mismas sean negras, las tizas deben ser blancas y los trazos gruesos, en el desarrollo de las actividades deben de tener a todo el grupo de compañeros dentro de su campo de visión, sin necesidad de girar la cabeza y el profesor debe señalar a quién le corresponde hablar antes de comenzar cualquier exposición en el aula.

Iluminación

La iluminación debe estar en correspondencia con las necesidades individuales de cada alumno. Lo ideal es que el sistema de iluminación disponga de un regulador de voltaje, pues de este modo se logra ajustar la intensidad de la luz según los deseos del alumno deficiente visual. Las ventanas deben estar situadas en la parte trasera del aula de modo que la luz penetre desde atrás.

Situación del profesor

El profesor debe de permanecer en una misma área mientras explica o da instrucciones a los grupos de trabajo. Los alumnos con Síndrome de Usher tienen una visión de túnel, circunstancias que les dificulta seguir o localizar al profesor que se mueve por toda el aula.

Calidad de las letras

Las letras proyectadas o escritas en la pizarra, gráficos o carteles se recomienda que aparezcan en minúsculas o mayúsculas y su tamaño debe ser aproximadamente de 1,5 cm.

Es importante evitar la escritura en mayúscula y en cursiva pues dificulta la lectura de las formas de las letras. En casi todos los casos el profesor deberá permanecer junto a los materiales proyectados y utilizar un puntero para dirigir la mirada de los alumnos hacia el material que se esté discutiendo. Los caracteres impresos deben tener unas dimensiones que oscilen entre un mínimo de 12 puntos y un máximo de 18. Si el alumno es de muy baja visión el tamaño de los caracteres se elevará 36 puntos.

Utilización de los colores

El fondo delante del cual se sitúa el profesor es importante. Debe poseer un color neutro, conviene evitar los suelos oscuros, ya que su contraste con el mobiliario es normalmente bajo y además tienden a oscurecer una habitación.

Mobiliario y accesorios

Se deben dejar espacios libres entre los muebles, y éstos han de permanecer en su lugar. Todas las puertas deben estar totalmente cerradas o abiertas, ya que los objetos que sobresalen o están fuera de su sitio resultan peligrosos para una persona con visión de túnel.

Comunicación personal

Para el desarrollo de la comunicación se recomienda prestar especial atención a los siguientes aspectos: las señas deben hacerse dentro del campo de visión de los alumnos, pues este por lo general es estrecho, los signos deben realizarse a una velocidad normal, la configuración de los signos es importante que sea clara y las frases concisas y mantener una distancia cómoda frente al interlocutor. Para la lectura labio facial, la iluminación, la distancia y la posición del maestro son factores que influyen en una buena lectura de los labios. Dado que el movimiento de los labios es menos perceptible que el lenguaje de los signos, hay que cuidar aún más que la cara del hablante se encuentre bien iluminad.

Enlaces externos

Fuentes