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Tumores de las glándulas salivales

Tumores de las glándulas salivales.
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Glándula salibales.jpg
células anormales que proliferan en los conductos que drenan las glándulas salivales.
Región más común:Debajo de la lengua

Tumores de las glándulas salivales. Son células anormales que proliferan en los conductos que drenan las glándulas salivales.

Nombres alternativos

Tumor en el conducto salival: Los tumores de glándulas salivales, constituyen alrededor de 5% de las neoplasias de cabeza y cuello, el promedio de edad de los pacientes con neoplasias malignas es aproximadamente 55 años y 40 años para los tumores benignos. Pueden ser malignos el 25% de los tumores parotídeos y el 50% de los tumores de las glándulas submandibulares.

Los tumores de las glándulas salivales menores son raros y constituyen el 2 a 3% de los tumores malignos de la vía aérea y digestiva superior, poco comunes bajo los 20 años y raros bajo los 10; su localización más frecuente es en paladar duro, cavidad nasal y senos paranasales. Entre más pequeña sea una glándula salival más probablemente una tumoración en ella será maligna

Características

El cáncer de las glándulas salivales es una enfermedad en la cual se encuentran células cancerosas (malignas) en los tejidos de las glándulas salivales. Estas glándulas producen saliva, el líquido que se vierte en la boca para mantenerla húmeda y ayudar a disolver los alimentos. Los grupos principales de glándulas salivales se encuentran debajo de la lengua, a los lados de la cara, justo delante de los oídos y debajo de la quijada. Hay otros grupos más pequeños de glándulas salivales en otras partes del aparato digestivo superior; las glándulas más pequeñas se llaman glándulas salivales menores.

Muchos crecimientos en las glándulas salivales no se diseminan a otros tejidos y no son cáncer. Estos tumores se llaman tumores "benignos" y generalmente no se tratan igual que el cáncer.

Se debe consultar al médico cuando hay hinchazón bajo el mentón o alrededor de la quijada, si se entume la cara, si no se pueden mover los músculos de la cara, o si hay dolor que no desaparece en la cara, el mentón o el cuello. Cuando hay síntomas, el médico examina la garganta y el cuello empleando un espejo y luces. El médico puede ordenar una radiografía especial llamada tomografía computarizada o TC, en la cual se emplea una computadora para hacer una imagen del interior de las partes del cuerpo. También se puede hacer otra centelleografía especial llamada imaginería de resonancia magnética o IRM, en la que se utilizan ondas magnéticas para hacer una imagen de la cabeza. Si se encuentra tejido que no es normal, el médico tiene que cortar un pedazo pequeño y observarlo a través del microscopio con el fin de determinar si hay células cancerosas.

Este procedimiento se conoce como biopsia. Las posibilidades de recuperarse (pronóstico) dependen de la ubicación del cáncer en las glándulas salivales, de si el cáncer está solamente en el área donde se originó o si se ha diseminado a otros tejidos (etapa), del aspecto de las células cancerosas en el microscopio (el grado) y del estado general de salud del paciente.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Las glándulas salivales están localizadas alrededor de la boca y producen la saliva que humedece los alimentos para ayudar con la masticación y la deglución. La saliva contiene enzimas que comienzan el proceso de digestión y ayudan a limpiar la boca, eliminando bacterias y partículas de alimentos. Al mantener la boca húmeda, la saliva ayuda a conservar las dentaduras postizas, retenedores u otros aparatos ortodóncicos en su lugar.

Existen tres pares de glándulas salivales principales:

  • Las más grandes son las parótidas, ubicadas una en cada mejilla sobre la mandíbula, frente a las orejas.
  • Dos glándulas submandibulares se encuentran en la parte posterior de la boca a ambos lados de la mandíbula y dos glándulas sublinguales están debajo del piso de la boca. También hay miles de glándulas salivales menores alrededor del resto de la boca.

Todas las glándulas salivales vacían saliva en la boca a través de conductos que desembocan en diferentes lugares de la misma. Los tumores de los conductos salivales son poco comunes, en especial en los niños. La inflamación de las glándulas salivales se debe sobre todo a:

El tipo de tumor de los conductos salivales más común es uno no canceroso (benigno) y de crecimiento lento de la glándula parótida que gradualmente incrementa el tamaño de dicha glándula. Sin embargo, algunos de estos tumores pueden ser cancerosos (malignos). Los tumores malignos de las glándulas salivales por lo general son carcinomas.

Síntomas

Una hinchazón firme y por lo regular indolora en una de las glándulas salivales (en frente de las orejas, bajo el mentón o sobre el piso de la boca) que aumenta gradualmente de tamaño. Dificultad para mover un lado de la cara, conocida como parálisis del nervio facial.

Signos y exámenes

Un examen por parte de un médico o un odontólogo muestra una glándula salival más grande de lo normal, por lo general una de las glándulas parótidas.

Los exámenes pueden abarcar:

  • Radiografía de las glándulas salivales (llamada sialograma o sialografía) para buscar un tumor.
  • Tomografía computarizada o una resonancia magnética para confirmar si hay una masa y para ver si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos en el cuello.
  • Biopsia de las glándulas salivales o una biopsia con aguja fina para determinar si el tumor es maligno o benigno.

Tratamiento

El tratamiento recomendado generalmente es la cirugía para extirpar la glándula salival afectada. Si el tumor es benigno, por lo regular no se necesita ningún otro tratamiento. Se puede necesitar radioterapia o cirugía extensa si el tumor es canceroso. La quimioterapia algunas veces se utiliza en pacientes considerados de alto riesgo o cuando la enfermedad se ha diseminado más allá de las glándulas salivales.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los tumores de las glándulas salivales no son cancerosos y son de crecimiento lento. La afección por lo general se cura con la extirpación quirúrgica del tumor. En casos excepcionales, el tumor es canceroso y es necesario un tratamiento adicional.

Complicaciones

Los tumores cancerosos pueden causar complicaciones mayores,incluyendo diseminación a otros órganos (metástasis). En contadas ocasiones, la cirugía para extirpar el tumor puede lesionar el nervio que controla el movimiento de la cara.

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si:Presenta dolor al comer o masticar.

Nota una tumoración en la boca, bajo la mandíbula o en el cuello que no desaparece en 2 a 3 semanas o que se está agrandando.

Clasificación de las glándulas salivales

  1. Mayores: Glándulas parótidas, glándulas submandibulares, glándulas sublinguales
  2. Menores: Glándulas salivales que se ubican en toda la submucosa del tracto respiratorio y digestivo superior, desde los labios hasta el árbol bronquial y esófago.

Hay una gama extensa de tumores benignos y malignos de glándulas salivales y no esinfrecuente el cambio de diagnóstico de la biopsia por congelación (biopsia rápida) con el informe definitivo.

Clasificación (según OMS)

  • Benignos:
  1. Tumor mixto (adenoma pleoformo)
  2. Tumor de Warthin (cistoadenoma papilar linfomatoso).
  3. Lesión linfoepitelial benigna.
  4. Oncocitoma.
  5. Adenoma monomórfico.
  • Malignos:
  1. Tumor mixto maligno
  2. Carcinoma adenoide quístico.
  3. Adenocarcinoma.
  4. Carcinoma mucoepidermoide.
  5. Carcinoma células acinosas.
  6. Carcinoma epidermoide.

Tumores Benignos

El tumor mixto benigno o adenoma pleomórfico, aparece entre los 20 y 40 años, es de crecimiento lento y tiene una pseudocápsula que puede ser atravesada por prolongaciones del tumor, de ahí que su resección por enucleación o con márgenes estrechos puede significar una recidiva. El tumor de Warthin o cistoadenoma papilar linfomatoso, tumor benigno, probablemente originado de elementos linfáticos, tiene cápsula completa y se encuentra en pacientes mayores de 60 años, puede ser bilateral en 10% de los casos y en ocasiones múltiple.

La lesión benigna linfoepitelial, se ha llamado también tumor de Godwin y constituye alrededor de 5% de las lesiones benignas. Puede ser bilateral y sería más común en la mujer. Tiene una alta frecuencia de recidiva postratamiento. Su descripción primaria estuvo asociada a síndrome de Siögren y Mikulicz. Parece haber un aumento en su incidencia en pacientes con infección con el virus de la inmunodeficiencia adquirida ( VIH ). Numerosas comunicaciones de tumores en la parótida incluyen linfoma no Hodgkin, sarcoma de Kaposi y carcinoma adenoide quístico, algunos de estos pueden tener su origen en lesiones benignas linfoepiteliales.

Su tratamiento es controvertido, la parotidectomía puede estar justificada por su asociación con tumores malignos; otros recomiendan dosis baja de radioterapia. La terapia más racional debería ser evaluada individualmente, dependiendo del cuadro clínico y sospecha diagnóstica de malignidad, estado de VIH asintomático y el riesgo-beneficio conversado entre paciente y cirujano. El oncocitoma es un tumor benigno de crecimiento lento que se encuentra en grupos de edad avanzada, es encapsulado y con aspecto oscuro similar al melanoma.

El adenoma monomórfico, incluye un grupo de lesiones benignas que pueden tener una variedad de presentación, el más común es el adenoma de células basales y el adenoma oxifílico (oncocitoma). Otras formas son el linfoadenoma sebáceo y el adenoma sebáceo, estas lesiones pueden presentarse en la parótida, deben distinguirse del cáncer de células basales de la piel con linfonodos metastásicos en parótida.

Tumores malignos

El carcinoma mucoepidermoide es el tumor más frecuente de las glándulas salivales mayores. Puede ser confundido en la histología con tinción de hematoxilina y eosina con un carcinoma escamoso o epidermoide. Tiene un amplio espectro de agresividad. Depende del grado de malignidad la posibilidad de dar metástasis y provocar la muerte. El cáncer mucoepidermoide de bajo grado de malignidad crece fundamentalmente en forma local y lenta. La resección local puede ser curativa. En la medida que el grado de malignidad aumenta, las metástasis ganglionares regionales y la invasión de vasos y nervios son más frecuentes. Por estas características, debe considerarse cirugía agresiva con disección ganglionar cervical y radioterapia postoperatoria.

El carcinoma de células acinosas es poco frecuente. Probablemente alcanza el 10% de los cánceres de glándulas salivales. Es más frecuente en la parótida. Es un tumor de bajo grado de malignidad y rara vez invade el nervio facial, las metástasis a distancia son tardías y de mal pronóstico. Por su crecimiento lento, la sobrevida es buena, realizando cirugía radical. El adenocarcinoma constituye aproximadamente el 16% de los tumores malignos de la glándula parótida y el 9% de los de la glándula submandibular. Es más frecuente en glándulas salivales menores de la nariz y senos paranasales. Los tumores de alto grado de malignidad tienen mal pronóstico y la falla del tratamiento se traduce habitualmente en metástasis a distancia. El tratamiento loco-regional debe ser agresivo.

El carcinoma adenoide-quístico constituye casi el 25% de los cánceres de glándulas salivales. En la parótida se presentan entre el 10 y al 15% este cáncer es proporcionalmente más frecuente en las glándulas salivales menores, puede tener una evolución prolongada de 10 a 20 años sin metástasis y cuando se presentan, con mayor frecuencia pulmonares la muerte ocurre en un tiempo relativamente corto. Este carcinoma tiene la capacidad de invadir el tejido nervioso, comprometiendo el control local y la sobrevida. El tratamiento consiste en cirugía amplia seguida de radioterapia.

Tumores de las glándulas salivales menores

Pueden aparecer a cualquier edad sin distinción de sexo y en cualquier lugar de cabeza y cuello, pero principalmente en el tracto aéreodigestivo superior y dentro de éste de preferencia en el paladar, lengua, senos paranasales y mucosa oral.

Entre el 65 y 88% de los tumores de las glándulas salivales menores son malignos e histológicamente el carcinoma adenoide quístico es el más frecuente (55%). Se presenta en general como una masa submucosa indolora, sin cambios por años y su crecimiento debe hacer sospechar la malignidad. Estos tumores se diseminan por invasión local a tejidos vecinos, además de hueso y nervio; el carcinoma adenoide quístico tiene particular tendencia de crecer por el espacio perineural y puede extenderse hasta sitios alejados del primario, esto es importante tener presente en la resección. Así por ejemplo el tumor de paladar puede infiltrar ramos del nervio palatino y extenderse hasta el ganglio de Gasser en la fosa media craneal, por esto en la resección debe ser incluido; también puede diseminarse por los canales óseos, situación que debe considerarse en el tratamiento quirúrgico.

Tratamiento

El tratamiento inicial en tumores benignos y malignos en glándulas salivales mayores o menores es "casi" siempre quirúrgico y, siendo posible, debe realizarse la resección de parótida, submandibular o sublingual, prefiriendo una acción excisional mejor que la incisional. La biopsia y el tratamiento quirúrgico definitivo son con frecuencia el mismo procedimiento. En tumores del lóbulo profundo parotídeos o que compromete ambos lóbulos, es mejor realizar parotidectomía total.

La biopsia incisional o excisional aumenta el riesgo de contaminación del lecho tumoral y por ende la recurrencia y daño del nervio facial con el procedimiento quirúrgico definitivo que debe remover el sitio de la biopsia. La presencia de metástasis cervicales en tumores de glándulas salivales es de mal pronóstico y la disección radical modificada está indicada seguida de radioterapia. Las metástasis no palpables (metástasis ocultas) están presentes en un alto porcentaje que van desde 20 a 50% en relación a tamaño del primario y grado de malignidad, sin embargo en la actualidad no hay información que justifique la disección electiva de cuello cuando es clínicamente negativo. La indicación de radioterapia postcirugía se plantea cuando hay márgenes quirúrgicos positivos, tumor primario avanzado y alto grado de malignidad, compromiso de nervio facial o de lóbulo profundo en parótida, ganglios positivos y cuando se produce "siembra" del tumor en la operación por ruptura de su cápsula.

En los tumores de glándulas salivales menores, la resección en tejido sano debe ser la intención primaria, sean benignos o malignos; la enucleación tumoral es inadecuada y hay recidiva sobre 90%. En tumores de paladar o senos paranasales, el cirujano debe estar preparado para realizar resección ósea ya sea de paladar o de maxilar para tener márgenes libres de tumor; esta situación debe ser planteada al paciente y aceptada por él o ella, e incluso por su entorno familiar más próximo. El cirujano debe explicar claramente las secuelas e inconvenientes secundarios a la cirugía y debe también estar preparado para realizar una rehabilitación funcional y cosmética.

La presencia de un tumor en el lóbulo profundo de la parótida sea benigno o maligno, con frecuencia no puede abordarse por la vía habitual pre-auricular y debe recurrirse a algún tipo de mandibulotomía que da una buena exposición. Estos tumores pueden manifestarse con abombamiento del paladar, ya que son tumores que ocupan la fosa ptérigomaxilar o el espacio parafaríngeo. En estos casos es esencial la tomografía axial o resonancia nuclear magnética que proporcionan una apreciación objetiva de la ubicación y extensión.

Etapas de cáncer de las glándulas salivales

Una vez que se encuentra el cáncer de las glándulas salivales, se hacen más exámenes para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo. Este proceso se denomina clasificación por etapas. El médico necesita saber la etapa de la enfermedad para planear el tratamiento adecuado. El cáncer de las glándulas salivales también se clasifica por "grados". El grado indica cuán rápido crecen las células cancerosas, lo cual se determina por el aspecto que tienen las células en el microscopio. El cáncer de grado bajo crece más lentamente que el cáncer de grado alto.

Estas etapas se usan para clasificar el cáncer de las glándulas salivales:

  • Etapa I

El cáncer no mide más de 4 centímetros de diámetro (cerca de 1 1/2 pulgadas) y no se ha diseminado al tejido que lo circunda ni a los ganglios linfáticos en el área (los ganglios linfáticos son estructuras pequeñas en forma de frijol que se encuentran por todo el cuerpo y cuya función es producir y almacenar las células que combaten la infección).

  • Etapa II

Se presenta una de estas dos circunstancias El cáncer no mide más de 4 centímetros de diámetro y se ha diseminado a la piel, el tejido blando, el hueso o el nervio alrededor de la glándula. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos en el área. El cáncer mide entre 4 y 6 centímetros (un poco más de 2 pulgadas) y no se ha diseminado al tejido circundante ni a los ganglios linfáticos en el área.

  • Etapa III

El cáncer no mide más de 4 centímetros de diámetro y no se ha extendido a la piel, el tejido blando, el hueso ni el nervio alrededor de la glándula, pero se ha diseminado a uno solo de los ganglios linfáticos en esa área.

  • Etapa IV

Se presenta cualquiera de estas circunstancias El cáncer mide más de 6 centímetros de diámetro y se ha diseminado a la piel, el tejido blando, el hueso o el nervio alrededor de la glándula. Puede haberse propagado a los ganglios linfáticos o no. El cáncer tiene cualquier tamaño y se ha diseminado a más de un ganglio linfático en el mismo lado del cuello que el cáncer, a ganglios linfáticos en uno o ambos lados del cuello o a cualquier ganglio linfático, y mide más de 6 centímetros de diámetro.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Tratamiento del cáncer de las glándulas salivales Hay tratamientos para todos los pacientes con cáncer de las glándulas salivales. Se usan tres clases de tratamiento:

  1. Cirugía (extracción del cáncer): La cirugía se emplea frecuentemente para eliminar cánceres de las glándulas salivales. Dependiendo de dónde se encuentra el cáncer y de cuánto se ha extendido, es posible que el médico tenga que cortar y sacar algunos tejidos alrededor del cáncer. Si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos en el cuello, puede ser que haya que extraer los ganglios linfáticos (disección de ganglios linfáticos).
  2. Radioterapia (uso de rayos X en altas dosis u otros rayos de alta energía para eliminar las células cancerosas): La radioterapia también es un tratamiento común para el cáncer de las glándulas salivales. La radioterapia consiste en el uso de rayos X de alta energía para eliminar células cancerosas y reducir tumores. La radiación puede provenir de una máquina afuera del cuerpo (radioterapia externa) o de materiales que producen radiación (radioisótopos) y que se colocan por medio de tubos plásticos delgados en el área donde se encuentran las células cancerosas (radioterapia interna). Se ha probado que un tipo especial de radioterapia que usa partículas diminutas llamadas neutrones es eficaz en el tratamiento de algunos cánceres de las glándulas salivales. El uso de medicamentos junto con la radioterapia para aumentar la sensibilidad de las células cancerosas a la radiación (radios sensibilizadores) se está evaluando en ensayos clínicos.
  3. Quimioterapia (uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas): La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para eliminar células cancerosas. Puede tomarse en forma de pastillas o puede introducirse en el cuerpo a través de una aguja insertada en una vena o en un músculo. Se dice que la quimioterapia es un tratamiento sistémico porque el medicamento se introduce en la corriente sanguínea, viaja a través del cuerpo y puede eliminar células cancerosas por todo el cuerpo. La quimioterapia todavía se está evaluando en ensayos clínicos como tratamiento contra el cáncer de las glándulas salivales.

Como las glándulas salivales ayudan a digerir el alimento y están cerca de la mandíbula, es posible que el paciente necesite ayuda especial para adaptarse a los efectos secundarios del cáncer y de su tratamiento. El médico consulta con otros especialistas que pueden ayudar a determinar cuál es el tratamiento óptimo para el paciente. Además, el personal médico capacitado puede ayudar al paciente a recuperase del tratamiento. Si se extirpa una gran cantidad de tejido o de hueso de alrededor de las glándulas salivales, es posible que sea necesario hacer cirugía plástica.

Tratamiento por etapas

El tratamiento para el cáncer de las glándulas salivales depende de la ubicación del cáncer, de la etapa de la enfermedad, de la edad del paciente y de su estado general de salud. Se puede considerar un tratamiento estándar basado en la eficacia que éste haya tenido en otros pacientes en ensayos anteriores o se puede optar por participar en un ensayo clínico. No todos los pacientes se curan con la terapia estándar; algunos tratamientos estándar podrían tener demasiados efectos secundarios. Por estas razones, los ensayos clínicos se diseñan para encontrar mejores maneras de tratar a los pacientes con cáncer y están basados en la información más reciente. Hay ensayos clínicos en curso en algunas regiones del país para los pacientes con cáncer de las glándulas salivales.

Etapa I

El tratamiento depende del grado del cáncer: si es de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido). Si el paciente tiene cáncer de grado bajo, el tratamiento probablemente consista en cirugía. Si el paciente tiene cáncer de grado alto, el tratamiento puede ser alguno de los siguientes:


  1. Cirugía.
  2. Cirugía, seguida de radioterapia.
  3. Participación en un ensayo clínico con nuevos medicamentos quimioterapéuticos.

Etapa II

El tratamiento depende del grado del cáncer: si es de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido). Si el cáncer es de grado bajo, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:

  1. Cirugía, posiblemente seguida de radioterapia.
  2. Quimioterapia (si se rehúsa la cirugía o la radiación o si el cáncer no

responde a la cirugía o a la radioterapia).

Si el cáncer es de grado alto, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Cirugía seguida de radioterapia.
  3. Radioterapia.
  4. Participación en un ensayo clínico de medicamentos radio sensibilizadores(medicamentos administrados con la radiación para aumentar la sensibilidad de las células cancerosas a la radiación) o de nuevos medicamentos quimioterapéuticos.

Etapa III

El tratamiento depende del grado del cáncer: si es de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido). Si el cáncer es de grado bajo, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:

  • Cirugía, posiblemente seguida de radioterapia.
  • Quimioterapia (si se rehúsa la cirugía o la radiación o si el cáncer no

responde a la cirugía o a la radioterapia).

  • Participación en un ensayo clínico de radioterapia especializada o de nuevos

medicamentos quimioterapéuticos. Si el cáncer es de grado alto, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Cirugía seguida de radioterapia.
  3. Radioterapia.
  4. Participación en un ensayo clínico de medicamentos radio sensibilizadores(medicamentos administrados con la radiación para aumentar la sensibilidad de las células cancerosas a la radiación) administrados con radioterapia o quimioterapia.

Cáncer de las glándulas salivales – Etapa IV

El tratamiento puede ser alguno de los siguientes:

  • Radioterapia.
  • Participación en un ensayo clínico de quimioterapia, con radioterapia o sin

ella.

Recurrente

Se dice que la enfermedad es recurrente cuando el cáncer ha reaparecido (recurrido) después de haber sido tratado. Puede reaparecer en las glándulas salivales o en otra parte del cuerpo.

El tratamiento depende del tipo de cáncer de las glándulas salivales que tiene el paciente, del lugar donde reapareció el cáncer, del tratamiento que se haya recibido anteriormente y del estado general de salud del paciente. Se puede administrar radioterapia, o el paciente puede optar por participar en un ensayo clínico de nuevos tratamientos.

Fuentes

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