Diferencia entre revisiones de «Síndrome de Doose»
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| + | ''' Síndrome de Doose '''. La Epilepsia Mioclónica Astática (EMA) fue descrita en principio a fines de los [[1960]]s por [[Herman Doose]], de ahí su nombre original, Síndrome de Doose. EMA es una epilepsia severa de la infancia temprana que es muchas veces resistente a la medicación y por esta razón es típicamente difícil de tratar. EMA es una epilepsia generalizada de tipo idiopática cuyo comienzo predominantemente se ve entre el primer y el quinto año de vida,. La prevalencia es masculina. Los varones tienen el doble de posibilidad de desarrollar EMA que las nenas. Aproximadamente un tercio de los otros niños en la familia también pueden tener epilepsia. | ||
== Descripción == | == Descripción == | ||
| − | También denomimanda Epilepsia Mioclónica Astática | + | También denomimanda Epilepsia Mioclónica Astática, tipo de epilepsia generalizada idiopática cuyo comienzo suele aparecer entre el primer y quinto año de vida, afectando a los niños con desarrollo previo normal. Con frecuencia es refractaria al tratamiento. Hay una prevalecencia en varones. El síndrome de Doose es poco frecuente como nos indican los datos epidemiológicos: supone entre el 1-2% de todas las epilepsias infantiles, siendo la incidencia de la epilepsia infantil entre 60-125/100.000 y la prevalencia en torno al 5,72/1.000. La edad de aparición se sitúa entre los 7 meses y los 6 años y dos tercios de los pacientes son varones. |
| − | == Síntomas | + | == Síntomas== |
| − | Las crisis mioclónicas y crisis astáticas ( de caída) y convulsiones. Suele haber pérdida del tono muscular | + | Las crisis mioclónicas y crisis astáticas ( de caída) y convulsiones. Suele haber pérdida del tono muscular. |
| − | == Tratamiento | + | == Tratamiento == |
El tratamiento suele ser farmacológico y sirve para intentar controlar las crisis. Suele ser un síndrome refractario al tratamiento, pudiendo variar según el grado de severidad de la enfermedad. Diversos estudios han demostrado la eficacia de la dieta cetogénica, que en ocasiones se complementa con el tratamiento farmacológico. El tratamiento con ACTH puede ser útil. | El tratamiento suele ser farmacológico y sirve para intentar controlar las crisis. Suele ser un síndrome refractario al tratamiento, pudiendo variar según el grado de severidad de la enfermedad. Diversos estudios han demostrado la eficacia de la dieta cetogénica, que en ocasiones se complementa con el tratamiento farmacológico. El tratamiento con ACTH puede ser útil. | ||
| − | + | ===Dieta Cetógena=== | |
| − | == | + | Otro de los tratamientos utilizados cuando existe una fármaco resistencia, y que solo se aplica en niños, es la dieta cetógena que apareció en los años veinte, se basa en un plan muy estricto de comidas que hacen que se eleven los ácidos citónicos en sangre. Estos ácidos deprimen la función cerebral y de las neuronas y por tanto ejercen de antiepilépticos estos ácidos afectan el funcionamiento intelectual de los niños, adaptar esta alimentación tan estricta es necesario un ingreso hospitalario para determinar la cantidad alimento y entrenar a la madre |
| + | == Pronóstico == | ||
Suele ser variable, hay casos donde el paciente, independientemente del tratamiento que tenga, puede dejar de tener convulsiones -ya sea de manera gradual o repentina- entrando en remisión completa de la enfermedad y con un desarrollo intelectual también normal, a una evolución menos favorable que se acompaña de una epilepsia refractaria y que puede afectar al desarrollo del paciente. | Suele ser variable, hay casos donde el paciente, independientemente del tratamiento que tenga, puede dejar de tener convulsiones -ya sea de manera gradual o repentina- entrando en remisión completa de la enfermedad y con un desarrollo intelectual también normal, a una evolución menos favorable que se acompaña de una epilepsia refractaria y que puede afectar al desarrollo del paciente. | ||
| − | == | + | ==Fuentes== |
| − | * | + | *[http://www.correcciondestilo.com.es/S%CDNDROME%20DE%20DOOSE.htm Síndrome de Doose] |
| − | * | + | *[http://www.doosesyndrome.com/spanish/Spanish%200-1.htm Epilepsia Mioclónica Astática (EMA)] |
| − | * | + | *[http://www.todosobreepilepsia.com/index.php?option=com_content&view=article&id=468:sindrome-de-doose&catid=31:tipos-de-epilepsia&Itemid=78 Síndrome de Doose] |
| − | * | + | *[http://www.apiceepilepsia.org/TraCeto.htm Dieta cetógena] |
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Revisión del 12:24 23 abr 2012
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Síndrome de Doose . La Epilepsia Mioclónica Astática (EMA) fue descrita en principio a fines de los 1960s por Herman Doose, de ahí su nombre original, Síndrome de Doose. EMA es una epilepsia severa de la infancia temprana que es muchas veces resistente a la medicación y por esta razón es típicamente difícil de tratar. EMA es una epilepsia generalizada de tipo idiopática cuyo comienzo predominantemente se ve entre el primer y el quinto año de vida,. La prevalencia es masculina. Los varones tienen el doble de posibilidad de desarrollar EMA que las nenas. Aproximadamente un tercio de los otros niños en la familia también pueden tener epilepsia.
Descripción
También denomimanda Epilepsia Mioclónica Astática, tipo de epilepsia generalizada idiopática cuyo comienzo suele aparecer entre el primer y quinto año de vida, afectando a los niños con desarrollo previo normal. Con frecuencia es refractaria al tratamiento. Hay una prevalecencia en varones. El síndrome de Doose es poco frecuente como nos indican los datos epidemiológicos: supone entre el 1-2% de todas las epilepsias infantiles, siendo la incidencia de la epilepsia infantil entre 60-125/100.000 y la prevalencia en torno al 5,72/1.000. La edad de aparición se sitúa entre los 7 meses y los 6 años y dos tercios de los pacientes son varones.
Síntomas
Las crisis mioclónicas y crisis astáticas ( de caída) y convulsiones. Suele haber pérdida del tono muscular.
Tratamiento
El tratamiento suele ser farmacológico y sirve para intentar controlar las crisis. Suele ser un síndrome refractario al tratamiento, pudiendo variar según el grado de severidad de la enfermedad. Diversos estudios han demostrado la eficacia de la dieta cetogénica, que en ocasiones se complementa con el tratamiento farmacológico. El tratamiento con ACTH puede ser útil.
Dieta Cetógena
Otro de los tratamientos utilizados cuando existe una fármaco resistencia, y que solo se aplica en niños, es la dieta cetógena que apareció en los años veinte, se basa en un plan muy estricto de comidas que hacen que se eleven los ácidos citónicos en sangre. Estos ácidos deprimen la función cerebral y de las neuronas y por tanto ejercen de antiepilépticos estos ácidos afectan el funcionamiento intelectual de los niños, adaptar esta alimentación tan estricta es necesario un ingreso hospitalario para determinar la cantidad alimento y entrenar a la madre
Pronóstico
Suele ser variable, hay casos donde el paciente, independientemente del tratamiento que tenga, puede dejar de tener convulsiones -ya sea de manera gradual o repentina- entrando en remisión completa de la enfermedad y con un desarrollo intelectual también normal, a una evolución menos favorable que se acompaña de una epilepsia refractaria y que puede afectar al desarrollo del paciente.
