Fibroelastosis endocárdica

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Fibroelastosis endocárdica. La fibroelastosis endocárdica es una afección cardíaca que se caracteriza por un engrosamiento difuso del endocardio ventrícular izquierdo, lo cual le proporciona al mismo un aspecto blanco lechoso con un revestimiento relativamente liso. Con frecuencia, además del ventrículo izquierdo, también está afectada la aurícula izquierda.

Microscópicamente tiene una hiperplasia del tejido fibroso y elástico. En la unión del endocardio con el miocardio muestra alguna degeneración de las fibras musculares con infiltración de células redondas y vacuolización de la misma área. Asociada a miocarditis intersticial, necrosis, fibrosis o calcificación. Se han descrito complicaciones embólicas.

Cuadro clínico

La fibroelastosis endocárdica tiene predominio sobre el sexo femenino, pero cuando está asociada a una cardiopatía, predomina el sexo masculino. 0curre generalmente en hijos de madres entre 25 y 30 años de edad. Algunos autores reportan casos familiares.

La fibroelastosis se asocia en el 6% con la atresia aórtica; en el 4% con la coartación aórtica y en el 1% con la persistencia del conducto arterioso. Los primeros síntomas se deben a la insuficiencia cardíaca congestiva, que puede evolucionar crónicamente. La cianosis raramente se presenta y cuando aparece se debe a un fallo miocárdico severo o en el estadío final de la enfermedad .

El cuadro clínico inicial es la taquipnea, ritmo de galope, hepatomegalia, cardiomegalia, soplo sistólico en el apex o en el área de auscultación de la aorta.

Examen radiológico

Radiológicamente el 95% de los casos tiene cardiomegalia y los pulmones congestivos cuando evolucionan con insufiiencia cardíaca.

El apex está hundido en el diafragma cuando predomina el crecimiento ventricular izquierdo. El corazón puede tener una forma globular y el mediastino superior, estrecho. Casi todos los pacientes tienen crecimiento auricular izquierdo. La hipertensión pulmonar ocurre sin ser superior a la sistémica. En la fase terminal de la enfermedad la cardiomegalia es masiva.

Examen electrocardiográfico

Los autores AR. Mastreiter y Elizabeth A. Fischer describen cuatro tipos de alteraciones del ventrículo izquierdo:
1. Típico patrón de sobrecarga izquierda con ondas T negativas y depresión del segmento ST en las precordiales izquierdas.
2. Ondas T simétricas e invertidas en las precordiales izquierdas sin depresión del segmento ST. Este trazado persiste por semanas y excepcionalmente por años.
3. Ondas T aplanadas o difásicas en precordiales izquierdas y con una evolución similar a la anterior.
4. Ondas T positivas en 5 al 10% de los casos con estado prolongado de la enfermedad.
Los signos de hipertrofia ventricular izquierda pueden estar presentes en los primeros meses de la enfermedad.

Electrocardiogramas atípicos

1. Bajo voltaje sin criterio de sobrecarga en ninguno de los ventrículos, lo que ocurre en el 5% de los casos de fibroelastosis endocárdica; es transitorio en el inicio de la enfermedad.
2. Ondas T simétricas e invertidas sin depresión del segmento ST en precordiales izquierdas, que persisten por algunas semanas o meses.
3. Ondas T aplanadas o isodifásicas en precordiales izquierdas.
4. El patrón de injuria o infarto es más frecuente en las miocarditis y ha sido descrito por algunos autores asociados a una extensa fibrosis.

El eje frontal de QRS entre +20 y +150 grados con un término medio de + 65 grados. El bloqueo AV de primer grado en algunos pacientes que reciben tratamiento digitálico. El bloqueo de rama izquierda puede o no ocurrir y el bloqueo de rama derecha es muy raro. El síndrome de WPW ha sido reportado en varias estadísticas.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

La sospecha diagnóstica en todo niño que en el primer año de vida muestre signos de insuficiencia cardíaca congestiva, cardiomegalia y en el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga de esa cavidad.

Hay dos tipos de fibroelastosis endocárdica, una asociada a otros defectos cardíacos y una segunda forma aislada. En el primer grupo, puede sospecharse con la presencia de la atresia aórtica, que tiene esa lesión endocárdica en el 60% de los casos. En la coartación de la aorta con fibroelastosis endocárdica tiene hipertrofia ventricular izquierda, pero domina el cuadro clínico de la coartación.

El diagnóstico diferencial de la fibroelastosis endocárdica aislada se debe realizar con las

Con la miocarditis

Cuando la madre sufre una infección por el virus Coxsackie al final del embarazo, el bebé puede nacer con la misma infección de la madre y sufrir una miocarditis. Después del período neonatal la miocarditis aparece irregularmente. El examen electrocardiográfico es útil para el diagnóstico diferencial entre la miocarditis y la fibroelastosis que tiene un voltaje de R altas en precordiales izquierdas y S profunda en V1, mientras que la miocarditis el voltaje de QRS es bajo.

Las ondas T invertidas y profundas en las precordiales izquierdas en la fibroelastosis endocárdica, mientras, que es plana y poco profunda en la miocarditis. El patrón de infarto es raro en la fibroelastosis endocárdica y se observa en el 10% en la miocarditis. La onda Q en V6 es de 1 mm o más en la fibroelastosis y rara en la miocarditis

Con la glucogenosis cardíaca

La enfermedad cardíaca por almacenamiento de glucógeno se caracteriza por presentar insuficiencia cardíaca congestiva, hipotonía generalizada, macroglosia, aspecto cretinoide e infecciones respiratorias a repetición, más frecuente en el pulmón izquierdo que en el derecho y cardiomegalia. En el electrocardiograma un síndrome de preexcitación y ondas T negativas y crecimiento ventricular izquierdo. Estos datos clínicos, radiológicos y electrocardiográficos distinguen la enfermedad de Pompe de la fibroelastosis endocárdica. La arteria coronaria izquierda emergiendo de la arteria pulmonar

Los niños con esta anomalía sufren de disnea, hepatomegalia e insuficiencia cardíaca congestiva. Esta anomalía se acompaña de signos electrocardiográficos de infarto nteroseptal, manifestado por ondas T negativas en Dl, en aVl, V5 y V6 con desnivel positivo del segmento ST, aunque puede estar deprimido.

Calcificación de la arteria coronaria

Esta enfermedad es rara con evidencia radiológica de calcificación de las arterias sistémicas y sin signos electrocardiográficos de infarto cardíaco.

Fibrosis miocárdica difusa

Enfermedad endémica en algunas regiones de África, similar a la fibroelastosis endocárdica.

Otras

Cuando la fibroelastosis se acompaña de insuficiencia mitral o lesión valvular aórtica, es necesario hacer el diagnóstico diferencial con todas aquellas patologías que afectan estas válvulas. Deben ser consideradas otras entidades como la hipertrofia septal asimétrica, poliarteritis nodosa, severa anemia, hipertensión arterial, taquicardia supraventricular, estenosis aórtica, coartación de la aorta. Completar el estudio con el ecocardiograma.

Fuente

• Calafell Vázquez Nestor . Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2005.
• Sitio Cardiología Clínica Integral.