Cistoadenoma apocrino

Cistoadenoma apocrino
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Concepto: Son lesiones raras y benignas, en su mayoría de origen embrionario, y más frecuentes en las tres primeras décadas de la vida. Son lesiones que asientan en el rafe medio genital masculino, pudiendo localizarse desde la región del meato uretral, donde reciben el nombre de quiste parameatal, hasta las márgenes del ano, siendo más comunes en el extremo distal del pene.

Cistadenoma apocrino: Son lesiones benignas, infrecuentes en urología pediátrica, y usualmente asintomáticos. Se localizan en la región parameatal y borde inferior del prepucio. Nombres alternativos: Quistes del rafe medio del pene, quistes mucoides del pene, quistes parauretrales, hidrocistoma y quistes uretroides.

Origen

En referencia a su origen, los autores consultados coinciden en tres mecanismos básicos: el secuestro de restos epidérmicos en la dermis durante el desarrollo embrionario, la oclusión de la unidad pilosebácea y la implantación postraumática o quirúrgica de elementos epiteliales en la dermis. Se presenta un caso que quedaría incluido en el primer grupo, debido a que no tenía antecedentes de ningún traumatismo ni cirugías previas en esa región, y por ser extremadamente infrecuente la existencia de folículos pilosos a nivel del prepucio. La mayoría se desarrolla desde el nacimiento, pero se les diagnostica en la adolescencia y edad adulta, que es cuando, debido a su crecimiento por infecciones o traumatismos, motivan la consulta médica del paciente.

Formación de los quistes

La formación de estos quistes se explica por anomalías o defectos embriológicos en el cierre del rafe, unas veces por la persistencia de restos embrionarios durante la invaginación y cierre de los pliegues urogenitales, o bien por la existencia de mamelones de epitelio embriológico atrapados antes del cierre de los pliegues, o debido a un desarrollo anómalo de glándulas periuretrales ectópicas(Littre), hallándose en estos últimos casos glándulas mucosas intraepiteliales.En otras ocasiones, son las interferencias con la función sexual, debido a su gran tamaño las que los hacen sintomáticos, En relación con el estudio histológico, los cistadenomas apocrinos muestran una amplia gama de representaciones que incluyen la presencia de epitelio estratificado típico del origen ectodérmico, y pseudo-estratificado columnar que recuerda el urotelio que tapiza la uretra masculina de origen endodérmico. Los hallazgos microscópicos, presentes en el caso que se expone, coinciden con lo reportado en la literatura revisada por lo que estamos en presencia de un quiste de origen ectodérmico. La clínica que producen suele ser escasa, alguna vez motivada por la infección quistica o por ulceración, otras por molestias si el tamaño es grande, como en la relación sexual, o provocar sintomatología miccional si asienta cerca del meato uretral. En algunos casos el paciente consulta por motivos estéticos o para que se le diagnostique o aconseje aunque no tenga ningún síntoma.

Diagnóstico diferencial

La mayoría se desarrolla desde el nacimiento, pero se les diagnostica en la adolescencia y edad adulta, que es cuando, debido a su crecimiento por infecciones o traumatismos, motivan la consulta médica del paciente. En otras ocasiones, son las interferencias con la función sexual, debido a su gran tamaño las que los hacen sintomáticos. El diagnóstico diferencial de esta entidad se debe establecer con lesiones inflamatorias o infecciosas de localización genital, tales como: chancro sifilítico, molusco contagioso, tuberculosis cutánea y vesículas herpéticas. También con tumores sólidos como el lipoma y el esteatocitoma, y quísticos como los sebáceos y los epidermoides. Finalmente, también deben excluirse los divertículos uretrales. Anzorena y cols., plantean que, desde el punto de vista clínico e histológico, la entidad más interesante a tener en cuenta dada su posible localización en el pene, es el cistadenoma apocrino originario de la porción secretora de las glándulas sudoríparas apocrinas. En relación con el estudio histológico, los quistes muestran una amplia gama de representaciones que incluyen la presencia de epitelio estratificado típico del origen ectodérmico, y pseudo-estratificado columnar que recuerda el urotelio que tapiza la uretra masculina de origen endodérmico. Los hallazgos microscópicos, presentes en el caso que se expone, coinciden con lo reportado en la literatura revisada por lo que estamos en presencia de un quiste de origen ectodérmico.

Tratamiento

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica, cuando dan sintomatología o por motivos estéticos. Si son asintomáticos y pequeños la abstención terapeútica es la mejor opción. En cuanto a la conducta terapéutica a seguir con los cistadenomas apocrinos, se plantea que la extirpación quirúrgica está indicada en aquellos que son sintomáticos, o en los pacientes que lo soliciten por cuestiones estéticas. La resección local es suficiente para su eliminación total, no se reportan recidivas ni complicaciones relevantes derivadas del proceder quirúrgico. Sin embargo, el paciente de esta investigación prefirió la circuncisión que incluyera la lesión, y así saldar una deuda que tenía pendiente, desde la infancia, según la tradición local.

Conclusiones

Los cistadenomas apocrinos no son frecuentes. Cuando asientan a nivel del prepucio, y dificultan el coito por su gran tamaño, está indicada su extirpación quirúrgica y así obtener al diagnóstico histopatológico definitivo. Se presentaron dos casos que acudieron a consulta de Urología, por el hallazgo del quiste por parte de los padres de los pacientes. Ambos quisten tenían de 1 a 2 cm de diámetro. Ninguno de los casos reportados se les había realizado la circuncisión previamente. A los dos casos se les hizo la marsupialización del quiste mediante cirugía ambulatoria, siendo la evolución post operatoria satisfactoria.

Fuentes

  • scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1729-519X2015000300006
  • cielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-06142009000700009