Drenaje anómalo parcial de venas pulmonares


Drenaje anómalo parcial de venas pulmonares
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Drenaje anómalo parcial de venas pulmonares. Se define cuando una o más venas pulmonares, pero no todas, se conectan a la vena cava superior, aurícula derecha o a la vena cava inferior. El drenaje parcial de las venas pulmonares se acompaña casi siempre de un defecto septal auricular o formando parte de una cardiopatía compleja.

Se examinan las siguientes anomalías:

1. Drenaje parcial anómalo de las venas pulmonares.

2. Vena cava superior izquierda persistente.

3. Vena cava superior izquierda drenando en la aurícula derecha.

4. Ausencia de la vena cava inferior.

5. Vena cava inferior en la aurícula izquierda.

Drenaje anómalo parcial de las venas pulmonares y otras anomalías

Cuando la anomalía de conexión es de una vena pulmonar, el paciente es asintomático y cuando es más de una, puede tener disnea o fatiga y en los adultos llegar a la insuficiencia cardíaca congestiva.Cursan generalmente con un corazón de tamaño normal o ligeramente aumentado de tamaño; la vascularidad pulmonar normal o discretamente aumentada y la arteria pulmonar dilatada.

El drenaje de todas las venas del pulmón derecho en la vena cava inferior se realiza por encima o por debajo del diafragma y el tabique auricular usualmente intacto y que se acompaña de otras anomalías, que incluyen hipoplasia del pulmón derecho y del árbol bronquial, dextroposición del corazón e hipoplasia de la arteria pulmonar derecha. Por el aspecto de esta vena pulmonar derecha, algo curva, todas estas anomalías en conjunto han recibido el nombre de síndrome de la cimitarra (sable oriental curvo).

En la vista radiológica del tórax se puede observar la vena pulmonar derecha encurvada hasta la vena cava inferior.

El drenaje anómalo parcial de las venas pulmonares puede acompañar al defecto septal auricular, tetralogía de Fallot, persistencia del conducto arterioso y no ser reconocida clínicamente por el predominio de la anomalía asociada.

Vena cava superior izquierda persistente

Fisiológicamente, es normal y su importancia radica en que el 3 o 4% se asocia a defectos cardíacos y los problemas que puede acarrear con el cateterismo cardíaco.

La conexión más frecuente de la vena cava superior izquierda es con el seno coronario y cuando se conecta con la vena cava superior derecha lo hace por intermedio de la vena innominada.

Las asociaciones más frecuentes son; aurícula común, defectos de cojinetes endocárdicos, defecto septal auricular tipo fosa oval. En el examen radiológico simple del tórax se aprecia el borde superior izquierdo recto de la silueta cardíaca.

Cuando la vena cava superior izquierda drena en el seno coronario y tiene otro defecto cardíaco, generalmente el eje del complejo QRS a la izquierda y el eje de P entre +15 y –20 grados.

Vena cava superior izquierda drenando en la aurícula derecha

Es rara y la radiología del tórax y el electrocardiograma son normales.

Vena cava inferior ausente y su continuación por la vena ácigos

La vena cava inferior tiene una porción intratorácica corta, que en ocasiones puede verse en el ángulo cardiofrénico derecho y se ve mejor en proyección lateral. Cuando la porción epática de la vena cava inferior está ausente, la porción prehepática se continúa con la vena ácigos para drenar el contenido en la vena cava superior derecha. Esta anomalía tiene un curso benigno, pero cuando se asocia a un defecto intracardíaco, la evolución de la cardiopatía puede ser grave.

El diagnóstico se basa en la ausencia de la vena cava inferior y un abultamiento en la vista frontal del tórax en el punto de unión de la vena cava superior con la aurícula derecha por la dilatación de la vena ácigos. Esta dilatación puede confundirsecon una adenopatía o el botón aórtico derecho o que la ácigos está dilatada porque drena en ella la vena pulmonar común. La presencia de esta anomalía, es un signo frecuente en el diagnóstico de la poliesplenia.

Vena cava inferior en la aurícula izquierda

Extraordinariamente rara, en el período neonatal se presenta con cianosis y crecimiento de las cavidades izquierdas.

Fuente

Cardiopatías congénitas. Diagnóstico. Manual clínico. Néstor Calafell Vázquez