Estenosis aórtica en niños

Estenosis aortica en niños
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Estenosis aórtica en niños. La aorta es la principal Arteria que lleva sangre fuera del Corazón. Cuando la sangre sale del corazón, fluye a través de la Válvula aórtica hacia la aorta. En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente o cual disminuye el flujo de sangre desde el corazón.

Estenosis Aórtica (EA)

La estenosis aórtica congénita (presente al nacer) es un estrechamiento de la válvula o conducto que sale del Ventrículo izquierdo, que es la cámara de bombeo de sangre más importante del corazón. Está presente en el 3-6% de los niños con Cardiopatías congénitas y es cuatro veces más frecuente en los niños que en las niñas.

El número de bebés sintomáticos es relativamente bajo, pero la incidencia de los problemas se incrementa bruscamente al alcanzar la edad adulta. La válvula aórtica está localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta. Tiene tres valvas que funcionan como una compuerta de una sola dirección, es decir, que permiten que la sangre avance hacia la aorta pero no que retroceda hacia el ventrículo izquierdo.

Tipos de EA

En ésta cardiopatía congénita, las alteraciones de la válvula aórtica dificultan la apertura de las valvas y el avance de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. En los niños, estos problemas pueden incluir una Válvula que:

  • Sólo tenga una o dos valvas en lugar de tres.
  • Tenga tres valvas que estén parcialmente fusionadas.
  • Tenga tres valvas más gruesas que no se abran completamente.

La estenosis aórtica se clasifica según el grado de obstrucción al paso de la sangre.

Causas de la EA

Una serie de factores pueden originarla, no obstante, la mayoría de las veces este defecto cardíaco se produce esporádicamente (por casualidad), sin una razón aparente. Generalmente no es una condición que se herede de los padres.

Aunque se desconoce la causa concreta, la presencia de la estenosis congénita significa que ocurrió algún incidente durante las primeras 8 semanas de crecimiento fetal que provocó un desarrollo inadecuado de la válvula aórtica A medida que la válvula aórtica se estrecha más, la presión se incrementa dentro del ventrículo izquierdo del corazón.

Esto hace que dicho ventrículo se vuelva más grueso, lo cual disminuye el flujo sanguíneo y puede llevar a que se presente dolor torácico. A medida que la presión continúa incrementándose, la sangre se puede represar en los pulmones y se puede sentir dificultad para respirar.

Las formas graves de estenosis aórtica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo y como resultado se pueden presentar mareos y desmayo. La estenosis aórtica puede estar presente desde el nacimiento (congénita) o se puede desarrollar posteriormente en la vida (adquirida). Los niños con estenosis aórtica pueden tener otras afecciones congénitas. La estenosis aórtica no es muy común y ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.

Síntomas

Las personas con estenosis aórtica pueden no tener síntomas en lo absoluto hasta posteriormente en el curso de la enfermedad. Se puede haber hecho el diagnóstico cuando el médico oyó un soplo cardíaco y luego llevó a cabo exámenes adicionales. Entre los síntomas más frecuentes, aunque cada niño puede sufrirlos de distinta manera, se encuentran:

  • Fatiga o cansancio fácil.
  • Mareos o debilidad al realizar un esfuerzo.
  • Dificultad al respirar que se acentúa con el ejercicio.
  • Latidos cardiacos irregulares o palpitaciones.
  • Dolor en el pecho con sensación de opresión que se incrementa durante el esfuerzo y disminuye al descansar.
  • Tos
  • Disminución de la diuresis (producción de orina)
  • Jadeo con actividad
  • Dolor torácico, de tipo angina:
  • tensión, Presión, opresión, compresión
  • el dolor se incrementa con el ejercicio y se alivia con el reposo
  • debajo del esternón y puede irradiarse a otras áreas*
  • Desmayos, debilidad o vértigo con actividad
  • Sensación de percibir los latidos cardíacos ( palpitaciones)

En bebés y niños, los síntomas abarcan:

  • Cansarse o fatigarse más fácilmente que otros con el esfuerzo (en los casos leves)
  • Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de días o semanas después de nacer (en los casos severos)

Los niños con estenosis aórtica leve o moderada pueden empeorar a medida que crecen y también corren el riesgo de desarrollar una infección del corazón (Endocarditis bacteriana).

Pruebas y exámenes

El Médico puede sentir una vibración o movimiento al colocar la mano sobre el corazón de la persona. Casi siempre, se escucha un soplo, un clic u otros ruidos anormales a través del estetoscopio. Puede haber un pulso débil o cambios en la calidad del Pulso en el cuello, lo cual se conoce como pulso débil y lento.

Los bebés y niños con estenosis aórtica pueden estar extremadamente cansados, sudorosos y tener piel pálida y respiración rápida. Además, pueden ser más pequeños que los niños de su edad. La Presión arterial puede estar baja. Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

Posibles complicaciones

•Hipertrofia (agrandamiento) ventricular izquierda a causa del esfuerzo adicional de empujar la sangre a través de la válvula estrecha

Cómo afecta al corazón

La aorta es una gran arteria que se origina en el ventrículo izquierdo. La estenosis aórtica es el estrechamiento u obstrucción de la válvula aórtica del corazón que no permite que ésta se abra adecuadamente, e impide el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo a la aorta.

Cuando la alteración de la válvula es severa, el corazón tendrá que trabajar con más fuerza para impulsar la sangre al cuerpo y se producirá un engrosamiento del Músculo ventricular izquierdo (hipertrofia). La Hipertrofia puede ocasionar trastornos en la circulación de las Arterias coronarias.

Trastornos que justifican la sintomatología

  • El ventrículo izquierdo debe trabajar más para desplazar la sangre a través de una válvula aórtica estrecha. Con el tiempo, el ventrículo izquierdo ya no puede soportar este esfuerzo adicional y deja de bombear sangre al cuerpo eficazmente.
  • Hay más probabilidades de desarrollar una infección en el revestimiento del corazón o en la aorta (conocida como endocarditis bacteriana).
  • Es posible que las arterias coronarias, que aportan sangre rica en oxígeno (roja) al músculo cardíaco, no reciban la cantidad suficiente de sangre para cubrir las exigencias del corazón.

Cómo se diagnostica la EO

Síntomas clínicos

Los síntomas que el niño presente pueden ayudar al diagnóstico.

Exploración física

Se puede escuchar un tipo de soplo en la auscultación del corazón (es simplemente un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar). También se puede observar un temblor o agitación palpable en el pecho, como una vibración que se siente al poner la mano sobre el corazón. Es posible que el pulso sea débil y la presión sanguínea puede estar baja.

Radiografías de tórax

Se observa una dilatación en la salida de la arteria aorta y con el tiempo puede aparecer una Calcificación de la válvula aórtica.

Electrocardiograma (ECG)

Mide la actividad eléctrica del corazón del niño y se observan signos de crecimiento del ventrículo izquierdo o arritmias (patrones inusuales de latidos cardiacos).

Ecocardiograma

Es el mejor método diagnóstico y nos muestra el engrosamiento de la válvula aórtica y el crecimiento (hipertrofia) ventricular. Además, permite evaluar la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran para producir una imagen en movimiento tanto del corazón como de las válvulas cardíacas.

Electrocardiograma de esfuerzo

Se realiza una prueba de esfuerzo para ver la respuesta del corazón del niño al esfuerzo y al ejercicio. La monitorización se lleva a cabo mientras el niño corre por una cinta en movimiento o en una bicicleta estática.

Cateterismo cardíaco

Es un procedimiento invasivo que proporciona información muy detallada sobre las estructuras internas del corazón. Una vez que el paciente está sedado, se introduce un pequeño tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. Permite medir la presión sanguínea y el oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y la aorta. Además se puede inyectar un medio de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

Tratamiento en la EO

El tratamiento médico consiste en la administración de diuréticos, digoxina y otros fármacos que permitan controlar los episodios de insuficiencia cardiaca. Cuando la estenosis aórtica es severa, se trata reparando la válvula alterada (cirugía).

Si no es severa, no requerirá intervención quirúrgica. Es probable que aquellos niños con estenosis aórtica moderada tengan que limitar sus actividades antes de la reparación quirúrgica, sobre todo los deportes competitivos que requieran resistencia. Si la estrechez es severa, el niño no debe hacer ejercicios fuertes ni trabajos pesados.

Si no es severa, podrá jugar y trabajar según su tolerancia, aunque el reemplazo de la válvula puede ser que sea necesario más adelante en algunos pacientes.

Es curable esta enfermedad

La estenosis aórtica es una Cardiopatía curable mediante la reparación quirúrgica, aunque existe el riesgo continuo de arritmias que algunas veces pueden causar la muerte súbita. Es posible que la persona no sienta los síntomas hasta que se desarrollen complicaciones. Si no se practica una cirugía, no se pueden esperar buenos resultados en los casos en que haya signos de angina o de insuficiencia cardiaca. La reparación o sustitución quirúrgica de la válvula es el mejor tratamiento para la estenosis aórtica sintomática. En la actualidad se dispone de diversas opciones de reparación que incluyen:

Dilatación valvular con balón: se realiza mediante un cateterismo cardíaco, en el que el catéter lleva un balón desinflado en el extremo. Cuando se coloca en la válvula esténosada, se hincha el balón para dilatar el área de la válvula estrechada.

  • Valvulotomía: Consiste en la liberación mediante cirugía de las adherencias que impiden que las valvas de la válvula se abran adecuadamente. Reemplazo de la válvula aórtica: en éste caso la válvula aórtica se sustituye por un mecanismo nuevo: bien por válvulas de tejido, que incluyen las válvulas de animales (también llamadas biológicas) o bien por Válvulas mecánicas, que pueden ser de metal, de plástico u otro mecanismo artificial.

Pronostico de la enfermedad

Durante un largo periodo de tiempo los niños pueden estar asintomático, pero cuando aparece dificultad para respirar (disnea), la supervivencia es baja (2 años). Dos tercios de los niños mueren por insuficiencia cardiaca congestiva.

Es posible que no requieran una reparación de la válvula inmediata siendo bebés, pero deberán recibir antibióticos antes de procedimientos como revisiones odontológica o limpiezas dentales, para evitar una infección severa de las superficies internas del corazón (conocida como endocarditis bacteriana) La mayoría de los niños con reparación quirúrgica de la estenosis aórtica lleva vidas sanas. Con el tiempo, los niveles de actividad, apetito y crecimiento deberían volver a lo normal.

A medida que el niño crece, una válvula que se dilató con balón puede volver a estrecharse y si esto pasa, puede que necesite un segundo procedimiento con balón u operación para reparar la estenosis aórtica. Es posible que los niños que han tenido un reemplazo valvular artificial deban tomar anticoagulantes (diluyentes de la sangre), para evitar la formación de coágulos sobre las superficies de la válvula artificial.

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