Hemihipertrofia
| ||
Hemihipertrofia: Se refiere a un sobrecrecimiento de una parte del cuerpo, en un grado mayor al atribuible a la variación normal. Puede también encontrarse este sobrecrecimiento en órganos, tronco o cabeza. |imagen de los síntomas
Una persona con hemihipertrofia se encontró que la ampliación del cuerpo en el lado afectado, de modo que el pecho puede ser más completo en el lado afectado, así como el brazo y la pierna es más larga y más gruesa de diámetro.
La deformidad puede ser segmentaria (una extremidad), facial, cruzada (extremidades contralaterales) o hemi (ipsilaterales). Este crecimiento puede afectar solo a los tejidos blandos, pero generalmente comprende todo el esqueleto de la extremidad. Frecuentemente no es posible determinar si la alteracion se debe a un incremento en el tamaño de las células (hipertrofia) o en su número (hiperplasia).
Sumario
Epideomología
La verdadera prevalencia no esta bien descrita, ya que pequeñas variaciones son consideradas normales. Su frecuencia va desde 1 en 14300 nacimientos, hasta 1 en 86000. Tiene asociación con neoplasias malignas en 10% (2 al 18%). ETIOLOGIA
Desconocida
Debe diferenciarse del sobrecrecimiento ocurrido como parte de un síndrome clínico que afecte a otros sistemas. La diferencia radica principalmente en que el asociarse con un síndrome contiene implicaciones pronósticas serias. Debe investigarse siempre a otros tejidos afectados por neoplasias primitivas, principalmente riñón, glándula adrenal e higado, y esto es debido posiblemente por falta de mecanismos de control de crecimiento celular. Existe retardo mental hasta en 25% de los casos. La escoliosis es frecuente hasta en 50% de los pacientes. Otro de los estudios es la urografia escretora para descartar riñon en herradura o neoplasia.
Características clínicas
Es raro detectarlo desde el nacimiento. Se va manifestando poco a poco durante el crecimiento. Hay sobrecrecimiento de pupila, oído, mitad de la lengua, tórax, abdomen, extremidades, así como órganos internos del lado afectado. La piel puede estar mas gruesa del lado involucrado y probablemente mas cabello en el lado correspondiente de la cabeza. La edad ósea se encuentra incrementada del lado afectado.
- NO SINDROMATICA: Asociada a características que no entran dentro del reconocimiento de un síndrome clínico. Alteraciones genitourinarias: hernias inguinales, quistes renales, criptorquidia, riñón en herradura. Escoliosis compensatoria no estructurada como resultado de la oblicuidad pelvica por dismetria de miembros inferiores.
Clasificación
Congénita o adquirida. Sin embargo no se ha reportado la diferencia secundaria a neoplasias mas allá de una discrepancia leve.
Puede dividirse como TOTAL O LIMITADA:
- TOTAL. Involucra todos los sistemas orgánicos del lado afectado.
- LIMITADA. Solo afecta tejido neuro músculo esquelético y vascular.
La forma limitada se describe de acuerdo a su topografía en:
- HEMIHIPERTROFIA CLASICA
- HEMIHIPERTROFIA SEGMENTARIA (extremidad superior o inferior)
- FACIAL involucra cabeza, cara
- CRUZADA en extremidades superior e inferior contralaterales.
- AISLADA o NO SINDRÓMICA
- ASOCIADA A UN SINDROME
Diagnóstico
Es útil describirla en términos de porcentaje de la discrepancia del crecimiento, sin embargo, no existe aún un consenso para diagnosticarla. Se ha propuesto medir la diferencia entre las extremidades de forma lineal y no circunferencial. 3.9% (1.1cm) a la edad de un año. 3.9 (1.9cm) a los cinco años 4.2% (2.7cm) a los 10 años y 3.4% (2.8cm) en la madurez. Las formas severas son fáciles de reconocer, sin embargo las formas leves, no son fácilmente reconocibles en el contexto clínico.
En la población normal, la discrepancia en longitud de las extremidades puede ser incluso hasta de dos centímetros. El ojo izquierdo y derecho pueden estar situados pocos milímetros mas altos y los pezones rara vez localizados a la misma distancia de la línea media. Se ha definido la asimetría anormal como aquella que va mas alla de5% de diferencia con respecto a la del otro lado.
Es difícil determinar si se trata de hipertrofia de una extremidad o hipotrofia de la extremidad contralateral, sin embargo, no hay reportes que relacionen la hipotrofia con el desarrollo de tumores. En esta situación es necesario comparar la altura del paciente parado y sentado, y relacionarlo con la longitud de sus fémures y tibias con las tablas promedio.
Diagnóstico Diferencial
NO SINDROMATICO. Dx DIFERECIALES:
- Neurofibromatosis. Se ha mostrado la relación de sobrecrecimiento de una extremidad en pacientes con [[lesiones vasculares, linfangioma, hemangioma, neurofibromatosis I o lesiones cutáneas.
Seis manchas café con leche de mas de 5mm en niños o 15mm en adultos, al menos dos neurofibromas de cualquier tipo o uno plexiforme, lesiones axilares o unguinales, hamartomas del iris, lesión ósea. Familiar en primer grado con dx de la patología.
- Sindrome Klippel-Trenaunuay-Weber. Cuenta con malformaciones vasculares como [[venas varicosas, [[nevos en vino de oporto, [[hemangiomas capilares cutaneos o [[subcutaneos.
- Sindrome Proteus. Sobrecrecimiento de pies, manos o ambos. Hiperplasia plantar, hemangiomas, lipomas, macrocefalia, hiperostosis del craneo y sobrecrecimiento de huesos largos. No tienen neurofibromas. Si no tienen encondromas, se descarta sindrome de Maffucci y enfermedad de Ollier.
- Sindrome Beckwith-Wiedemann. El sobrecrecimiento se presenta en etapa pre o postnatal, existe hipoglucemia, macroglosia, visceromegalia, onfalocele, hemihipertrofia y predisposición para tumores embrionarios (principalmente tumor de Wilms). Cabe mencionar que en este síndrome, existe mayor posbilidad de presentar tumores embrionarios si la hemihipertrofia se encuentra presente.
Anomalías Congénitas
Pulgar en resorte
Normalmente, la causa de la flexión interfalángica permanente del pulgar en niños es una constricción congénita (estenosis) de la polea fibrosa del tendón del flexor largo del pulgar y un engrosamiento nodular secundario en el tendón en el borde proximal de la constricción. Esta combinación siempre impide la extensión activa de la articulación interfalángica y, con frecuencia, hace imposible la extensión pasiva.
Sindactília (Unión de dedos)
Sindactilia es la alteración más congénita de la mano. Cuando los dedos adyacentes y por lo demás normales están unidos por un puente cutáneo proximal, o en toda su longitud, es de esperar un buen aspecto estético. Aunque la sindactilia parcial puede corregirse en la infancia, la edad ideal para la reconstrucción del espacio interdigital es alrededor de los 4 años.
Hipoplasia de radio (mano zamba)
La Hipoplasia de radio es una alteración poco frecuente pero grave, que consiste en grados variables de hipoplasia, o incluso aplasia, del radio radial de la extremidad superior, que incluye radio, escafoides, trapecio, primer metacarpiano y pulgar, además de los músculos, nervios y vasos asociados. Cuando la alteración es grave, se observa desviación radial de la mano y el cúbito corto y curvado.
Luxación de la cabeza del radio
Esta alteración congénita rara no suele detectarse frecozmente porque hay una deformidad y limitación pequeña. La cabeza radial se encuentra luxada lateralmente y, en consecuencia, el radio crece demasiado en longitud.
Escoliosis
La curbatura lateral de al espina dorsal a consecuencias de anomalías congénitas de la columna vertebral, y tejidos asociados varía mucho en gravedad y pronósticos. La falta de formación de la mitad de una vértebra, causa una curva corta, relativamente leve, que normalmente queda bien compensada por el resto de la columna normal craneal y caudalmente. La escoliosis congénita puede ir acompañada de malformaciones congénitas de los riñones, corazón o médula espinal.
Tortícolis Muscular
La causa exacta de esta lateración congénita muscular, aún es un misterio. La deformidad es mínima al nacer, pero en las primeras semanas de vida, se desarrolla una tumefacción grande y dura en un esternocleidomastoideo. Esta tumefacción es probablemente de la hipertrofia de elementos del tejido fibroso intramuscular, desaparece gradualmente pero deja una contractura del músculo afecto. En consecuencia, la cabeza se inclina o flexiona lateralmente hacia el lado afectado y se rota hacia el lado contrario. La contracción del músculo, impide su crecimiento en longitud normal, y por lo tanto, al crecer la columna cervical, el músculo se queda atrás y queda relativamente corto. Es importante resaltar que los niños con tortícolis muscular congénito, presentan también desplazamiento evolutivo, o displasia de cadera, de una o de las dos.
Recomendaciones
Se ha sugerido el rastreo abdominal por ultrasonido de forma rutinaria a pacientes con esta entidad al menor cada 3 o 6 meses, de forma que se pueda detectar la presencia de estos tumores en la etapa mas temprana posible
El tratamiento ortopédico deberá efectuarse solo por profesionales entrenados en este tipo de alteraciones, quien será el que personalice este tratamiento, pudiendo ir principalmente en el alargamiento de la extremidad deficiente, acortamiento (temporal o definitivo) de la extremidad hipertrófica, e incluso transposiciones tendinosas u otras alternativas adaptadas al enfermo y adecuadas a las condiciones que presente.
Véase También
- Tumor de Wilms
