Lepra lepromatosa

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Lepra lepromatosa. Es la forma maligna de la enfermedad especialmente estable. El tipo lepromatoso comienza como tal o puede ser el resultado de la transformación de casos indeterminados o borderline que presentaron un Mitsuda negativo. No solo ataca la piel y los nervios periféricos, sino que pueden presentarse lesiones en casi todos los órganos.

Cuadro clínico

Cutáneo. Las lesiones cutáneas son las más precoces. Se caracterizan por presentar lesiones más o menos difusas, maculosas, infiltradas en placas, pápulas y nódulos de color rojo violáceo, de límites poco definidos.

Variedad nodular

Presenta lesiones llamadas lepromas, que es la lesión más típica de los enfermos de lepra lepromatosa, aunque a veces no se observan en algunos enfermos. El leproma es una lesión tuberosa, un tubérculo, característico de esta forma clínica. Su principal localización es en la cara, sobre todo en las regiones superciliares e interciliares, en las orejas (en el borde y en el lóbulo), el mentón y las regiones malares. Es una lesión circunscrita, aislada, pequeña o grande, por confluencia de varios lepromas. Están recubiertos por una piel fina, tensa, algo brillante, de coloración rosada o violácea, y a veces intensamente pigmentada.

En la cara, los lepromas deforman el rostro y cuando son muy numerosos dan a la fisonomía un aspecto característico que se conoce con el nombre de facies leonina. Los lepromas pueden permanecer invariables o reabsorberse, y ocasionar cicatrices; otras veces pueden ulcerarse y dar lugar a la expulsión de abundante cantidad de bacilos

Variedad macular

Suele ser la forma inicial, que puede ser de aparición directa o de la transformación de una forma indeterminada. Presenta lesiones maculosas del tipo eritematoso, pigmentarias y eritematopigmentarias, que se diferencian de las máculas de otras formas de lepra en que sus bordes no están bien limitados.

Variedad difusa

Se presenta por confluencia de lesiones de la variedad anterior que invaden grandes extensiones de la piel de límites imprecisos, es la llamada “lepra bonita de Latapí”. En su evolución la piel aparece plegada por alteraciones de las fibras elásticas.

Variedad infiltrada

Representa un desarrollo mayor de la variedad anterior. Invade a menudo grandes extensiones de piel; sus límites son poco precisos. La infiltración es perceptible. La piel aparece tumefacta, acompañada de un color característico, que resulta de la presencia de un eritema más o menos intenso, una pigmentación difusa de color oscuro y numerosas telangiectasias. En esta variedad se puede apreciar la típica facies leonina, ya referida cuando la infiltración toma la cara, con aumento de los pliegues y surcos normales de la piel, y la presencia de la alopecia de las cejas.

Variedad neurítica pura

Es muy discutida y se cree que los casos que fueron diagnosticados como tales, presentaron lesiones cutáneas que pasaron inadvertidas y no dejaron secuelas.Los troncos nerviosos periféricos son invadidos, producen lesiones en la medida en que la enfermedad progresa de manera simétrica y dejan graves secuelas en etapas avanzadas de la enfermedad.

Un tipo característico de úlcera en esta enfermedad es el mal perforante plantar (úlcera plantar), referida anteriormente.

Anejos

Las alteraciones del pelo y del vello son muy características en los lepromatosos. Se presenta alopecia de las cejas, que puede ser total o del tercio externo, y de las pestañas (madarosis).

La sudación está muy disminuida o ausente en las áreas de infiltración, en las máculas y en los lepromas. La secreción sebácea también se encuentra disminuida, y puede aparecer en algunos enfermos una seudoictiosis, sobre todo en los miembros inferiores.

Mucosas

La mucosa nasal se encuentra tomada con gran frecuencia en la lepra lepromatosa, así como en la dimorfa o borderline.Se presenta con lesiones nodulares en la parte anterior del tabique nasal. Posteriormente aparecen exulceraciones con costras que dificultan la respiración y que al menor traumatismo producen un sangramiento ligero (epistaxis). Más tarde estas exulceraciones se extienden y profundizan, dan lugar a la destrucción del tabique y constituyen la “nariz en silla de montar”.

Lesiones oculares

La queratitis es la lesión más importante. La iritis es frecuente, sobre todo en estado de reacción (iridociclitis leprosa).

En esta forma de lepra lo más común es el ataque global a todas las estructuras del ojo, lo que constituye la llamada panoftalmía leprosa, manifestación muy dolorosa que puede conducir a la ceguera.

Ganglios linfáticos

El sistema ganglionar reacciona y da lugar a adenitis, tanto superficiales como profundas.

Bazo

Se observa esplenomegalia en un número considerable de enfermos.

Hígado

Puede aparecer hepatomegalia. En los espacios portales aparecen infiltrados lepromatosos.

Pulmones

Ha sido negado por numerosos autores.

Riñones

Es frecuente observar la amiloidosis que aparece pocos años después del comienzo de la enfermedad.

Gónadas

Tanto el hombre como la mujer pueden estar afectados. El testículo y el ovario están tomados por la infiltración leprosa.

Casi todos los órganos de los enfermos lepromatosos pueden ser invadidos por el Mycobacterium leprae, aunque esto no se produce en la mayoría de los casos. El sistema nervioso central no está afectado.

Bacteriología

En esta forma clínica aparecen abundantes bacilos en las lesiones cutáneas y mucosas.

Inmunología

La reacción de Mitsuda siempre es negativa. Este tipo de lepra es de muy baja inmunidad y constituye una de las formas de mayor importancia en la difusión de la enfermedad.

Se encuentra una disminución o falta de la reactividad de las células T, con predominio de los linfocitos CD8. Raras veces se observan células productoras de IL-2, aunque sí pueden encontrarse células receptoras para IL-2.

Histopatología=

Se caracteriza por un infiltrado de células espumosas llamadas células de Virchow, que son histiocitos o macrófagos modificados, cargados de bacilos

Está presente una zona subepidérmica clara, banda de Unna; el infiltrado no llega a la epidermis; nervios degenerados y presencia de abundantes bacilos.

Estudios inmunológicos de las lesiones lepromatosas han demostrado una relación CD4 + CD8 + menor de 1, con células supresoras citotóxicas diseminadas por el granuloma.

Fuente

Dermatología / Julian Manzur, José Díaz Almeida, Marta Cortés.-- La Habana : Editorial Ciencias Médicas; 2002 310 p. il