Síndrome de Brugada
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Síndrome de Brugada
El síndrome del bloqueo de rama derecha, elevación persistente del segmento ST y muerte súbita (MS), más conocido hoy en día como síndrome de Brugada, fue descrito en 1992 como un nuevo síndrome clínico-electrocardiográfico causante de arritmias ventriculares y MS en pacientes sin cardiopatía estructural evidente
Sumario
Definición
El síndrome de Brugada es una canalopatía de reciente descripción y se caracteriza por un patrón electrocardiográfico de pseudo bloqueo de rama derecha con elevación del ST en las derivaciones precordiales derechas, asociado a muerte súbita debido a arritmias ventriculares malignas, habitualmente en personas en edades medias de la vida, sin cardiopatía estructural demostrable.
Etiología y genética
Este síndrome está determinado genéticamente. En alrededor de 60% de los pacientes resucitados de muerte súbita que presentan el electrocardiograma característico, hay una historia familiar de muerte súbita, o se encuentran familiares con el mismo electrocardiograma, o se han producido nuevas muertes súbitas durante el seguimiento en miembros de la familia que no se dejaron investigar. También existen formas aisladas del síndrome en pacientes que probablemente son los primeros mutantes dentro de una familia. El tipo de transmisión es autosómico dominante. Hay una clara mayor incidencia de casos en hombres. Los defectos genéticos conocidos se localizan en el gen SCN5A (locus 3p21), que codifica para el canal de sodio cardiaco y afectan el canal de sodio.
Incidencia
No se conoce con exactitud, ya que esta enfermedad fue descrita hace pocos años (1982). En la actualidad se considera la causa más frecuente de muerte súbita en pacientes por debajo de 50 años de edad no conocidos con enfermedades cardíacas previas.
Hallazgos patológicos
En los estudios anatomopatológicos no se ha observado anomalías estructurales. En este síndrome no hay datos anatomopatológicos que sugieran una displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Otros estudios de tipo anatómico como resonancia magnética nuclear y ecocardiografía han mostrado resultados normales.
Manifestaciones clínicas
El síndrome completo se caracteriza por la ocurrencia de episodios de taquicardia ventricular polimórfica rápida, que causan episodios de síncope cuando terminan espontáneamente, y la muerte súbita arrítmica cuando persisten y no son terminadas con un choque eléctrico externo.
Existen pacientes asintomáticos en quienes el electrocardiograma típico del síndrome se encuentra por casualidad durante un examen de rutina. El electrocardiograma de estos pacientes no difiere en nada del electrocardiograma de los pacientes sintomáticos.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome es relativamente fácil cuando se registra un electrocardiograma típico en un paciente que ha sobrevivido un episodio de casi muerte súbita causada por una arritmia ventricular rápida polimórfica. Es característico la elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 con el patrón de bloqueo de rama derecha.
Se pueden realizar estudios electrofisiológicos, en los que se intenta provocar la aparición de las alteraciones electrocardiográficas para establecer el diagnóstico.
Actualmente también hay disponibles Test genéticos que permiten confirmar la enfermedad en los pacientes en los que se sospecha.
Pronóstico
El síndrome de Brugada es una enfermedad extremadamente maligna. En los pacientes que sufren de síncope y en los pacientes recuperados de una casi muerte súbita la incidencia de un nuevo episodio de fibrilación ventricular es muy alta: Un tercio de estos pacientes presenta una recurrencia dentro de dos años. Por desgracia, el pronóstico de los pacientes asintomáticos es igualmente malo. A pesar de no tener ningún síntoma, un 10% de los sujetos en quienes un electrocardiograma típico del síndrome se registró por casualidad, desarrolla un episodio de fibrilación ventricular dentro de los dos años siguientes al diagnóstico. La única excepción son pacientes asintomáticos en quienes el electrocardiograma se descubre sólo despues de la administración de drogas antiarrítmicas. En ellos el seguimiento actual no ha mostrado eventos a los 25 meses
Tratamiento
No hay ninguna medicación que prevenga las arritmias y la pérdida de conocimiento en esta enfermedad. El tratamiento fundamental es la prevención de la muerte súbita. Para ello es necesario desfibriladores implantables. Dispositivo que es capaz de detectar la aparición de arritmias malignas y de devolver al corazón al ritmo normal.
Fuentes
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