Diferencia entre revisiones de «Tumores de las glándulas salivales»
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¿Qué es la enfermedad de Batten?
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La enfermedad de Batten es un trastorno mortal y hereditario del sistema nervioso que comienza en la niñez.  
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'''Tumores de las glándulas salivales'''. Son [[células]] anormales que proliferan en los conductos que drenan las glándulas salivales.
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== Primeros síntomas ==
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Este trastorno aparece generalmente entre las edades de 5 y 10 años, cuando los padres o los médicos advierten que un niño previamente normal ha comenzado a presentar convulsiones o problemas de visión. En algunos casos los primeros signos son sutiles, manifestándose en cambios de personalidad y del comportamiento, lentitud en el aprendizaje, torpeza o tropiezos al caminar.
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==Nombres alternativos==
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Al pasar del tiempo, los [[niños]] afectados padecen incapacidades mentales, convulsiones más severas y la pérdida progresiva de la vista y de las capacidades motrices. Eventualmente, los niños que padecen la enfermedad de Batten quedan ciegos, postrados en una cama y hasta dementes. La [[enfermedad de Batten]] a menudo es mortal al llegar a los últimos años de la adolescencia o al llegar a la edad de 20 años.  
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Tumor en el conducto salival: Los  tumores de glándulas salivales, constituyen alrededor de 5% de las  neoplasias de cabeza y cuello, el promedio de edad de los pacientes con  [[neoplasias malignas]] es aproximadamente 55 años y 40 años para los tumores benignos. Pueden ser malignos el 25% de los tumores parotídeos y el 50% de los tumores de las glándulas submandibulares.
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== ¿Por qué ese nombre? ==
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La enfermedad de Batten recibe su nombre del pediatra británico que la describió por primera vez en 1903. También conocida como enfermedad de Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten, es la forma más común de un grupo de trastornos llamados [[ceroidolipofuscinosis neuronales]] (NCL por su sigla en inglés). Aunque la enfermedad de Batten se considera generalmente como la forma juvenil de NCL, algunos médicos suelen utilizar el término de enfermedad de Batten para describir todas las formas de ceroidolipofuscinosis.  
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Los  tumores de las glándulas salivales menores son raros y constituyen el 2 a  3% de los tumores malignos de la vía aérea y digestiva superior, poco  comunes bajo los 20 años y raros bajo los 10; su localización más  frecuente es en paladar duro, cavidad nasal y senos paranasales. Entre  más pequeña sea una glándula salival más probablemente una tumoración en  ella será maligna
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== ¿Cuáles son las otras formas de ceroidolipofuscinosis neuronal? ==
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== Características==
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Existen otros tres tipos principales de ceroidolipofuscinosis neuronales (NCL), incluyendo dos formas que empiezan al principio de la niñez y una forma muy poco común que afecta a los adultos. Los síntomas de estos tres tipos son similares a los causados por la enfermedad de Batten, pero llegan a ser evidentes en diversas edades y progresan en modos distintos.  
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El cáncer de las [[glándulas salivales]] es una enfermedad en la cual se encuentran células cancerosas (malignas) en los tejidos de las [[glándulas salivales]]. Estas glándulas producen saliva, el líquido que se vierte en la boca para mantenerla húmeda y ayudar a disolver los alimentos.  
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La ceroidolipofuscinosis      neuronal infantil (enfermedad de Santavuori-Haltia) comienza cerca de los      6 meses a los 2 años de edad y progresa rápidamente. Los niños afectados      no suelen desarrollarse y presentan una cabeza anormalmente pequeña      (microcefalia). También son típicas las contracciones cortas y agudas de     los músculos llamadas espasmos mioclónicos. Los pacientes mueren      generalmente antes de la edad 5 años, aunque algunos han permanecido en      estado vegetativo algunos años más.
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Los grupos principales de glándulas salivales se encuentran debajo de la lengua, a los lados de la cara, justo delante de los oídos y debajo de la quijada. Hay otros grupos más pequeños de glándulas salivales en otras partes del [[aparato digestivo superior]]; las glándulas más pequeñas se llaman glándulas salivales menores.
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La ceroidolipofuscinosis      neuronal infantil tardía (enfermedad de Jansky-Bielschowsky) comienza      entre las edades de 2 y 4 años. Los signos precoces típicos son la pérdida      de coordinación de los músculos (ataxia) y convulsiones que no responden a     los medicamentos. Esta forma progresa rápidamente y termina siendo letal      en las edades entre 8 y 12 años.
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La ceroidolipofuscinosis      neuronal del adulto (enfermedad de Kufs o la enfermedad de Parry) comienza      generalmente antes de la edad de 40 años, causa síntomas más leves que      progresan lentamente y no causa ceguera. Aunque la edad de la muerte es      variable entre los pacientes afectados, este trastorno definitivamente      acorta la esperanza de vida.
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Muchos crecimientos en las glándulas salivales no se diseminan a otros tejidos y no son cáncer. Estos tumores se llaman tumores [["benignos"]] y generalmente no se tratan igual que el cáncer.  
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== ¿Cuánta gente padece estos trastornos? ==
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La enfermedad de Batten y otras formas de ceroidolipofuscinosis neuronales son relativamente raras y se dan entre 2  a 4 de cada 100 mil nacimientos. Estos trastornos parecen ser más comunes en Finlandia, Suecia, otras partes de Europa del Norte y en la provincia de Newfoundland en Canadá. Aunque las ceroidolipofuscinosis neuronales se clasifican como enfermedades raras, atacan a menudo a más de una persona en las familias que presentan los genes defectuosos.
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Se debe consultar al médico cuando hay hinchazón bajo el mentón o alrededor de la quijada, si se entume la cara, si no se pueden mover los [[músculos de la cara]], o si hay dolor que no desaparece en la cara, el mentón o el cuello.  
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== ¿Cómo se heredan las ceroidolipofuscinosis neuronales? ==
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Cuando hay síntomas, el médico examina la garganta y el cuello empleando un espejo y luces. El médico puede ordenar una radiografía especial llamada [[tomografía]]  computarizada o TC, en la cual se emplea una computadora para hacer una imagen del interior de las partes del cuerpo. También se puede hacer otra [[centelleografía especial]] llamada imaginería de resonancia magnética o IRM, en la que se utilizan [[ondas magnéticas]] para hacer una imagen de la cabeza. Si se encuentra tejido que no es normal, el médico tiene que cortar un pedazo pequeño y observarlo a través del microscopio con el fin de determinar si hay [[células cancerosas]].  
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Las ceroidolipofuscinosis neuronales infantiles son trastornos recesivos autosómicos; es decir, ocurren solamente cuando un niño hereda dos copias del gen defectuoso, uno de cada padre. Cuando ambos padres poseen un gen defectuoso, cada uno de sus niños tiene una posibilidad en cuatro de padecer una ceroidolipofuscinosis neuronal. Al mismo tiempo, cada niño también tiene una posibilidad en dos de heredar solo una copia del gen defectuoso. A los individuos que poseen solamente un gen defectuoso se les conoce como portadores, lo que significa que ellos no desarrollan la enfermedad pero que pueden trasmitir el gen a sus propios niños. Debido a que se conocen cuáles son los genes mutados que están involucrados en ciertas formas de la enfermedad de Batten, la detección del portador es posible en algunos casos.
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La ceroidolipofuscinosis neuronal del adulto puede ser heredada como un trastorno autosómico recesivo y, con menos frecuencia, como un trastorno autosómico dominante. En casos de herencia autosómica dominante, los individuos que heredan una sola copia del gen de la enfermedad la desarrollan. Por lo tanto, no hay portadores del gen que no estén afectados por la enfermedad.  
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Este procedimiento se conoce como biopsia. Las posibilidades de recuperarse (pronóstico) dependen de la ubicación del cáncer en las glándulas salivales, de si el cáncer está solamente en el área donde se originó o si se ha diseminado a otros tejidos (etapa), del aspecto de las células cancerosas en el microscopio (el grado) y del estado general de salud del paciente.  
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== ¿Qué causa estas enfermedades? ==
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==Causas, incidencia y factores de riesgo==
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Los síntomas de la enfermedad de Batten y de otras ceroidolipofuscinosis neuronales se asocian a una acumulación de sustancias llamadas (lipofucinos - lipopigmentos) en los tejidos del cuerpo. Estos lipopigmentos se componen de grasas y de proteínas. Su nombre viene de la palabra técnica lipo, que es una abreviación de la palabra "lípido" o grasa y del término pigmento, denominado así porque las sustancias adquieren un color amarillo verdoso cuando se les visualiza con un microscopio de luz ultravioleta. Los lipopigmentos se acumulan en las células del cerebro y del ojo, así como en la piel, los músculos y muchos otros tejidos. En las células, estos pigmentos forman depósitos con formas particulares que pueden visualizarse con un microscopio electrónico. Algunos parecen medialunas, otros parecen huellas digitales. Los médicos buscan estos depósitos cuando examinan una muestra de piel para diagnosticar la enfermedad de Batten.  
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Las [[glándulas salivales]] están localizadas alrededor de la boca y producen la saliva que humedece los alimentos para ayudar con la masticación y la deglución.
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Los defectos bioquímicos que constituyen la base de varias ceroidolipofuscinosis neuronales se han descubierto recientemente. Se ha demostrado que una enzima llamada tioesterasa de proteína palmitóilica tiene una actividad insuficiente en la enfermedad de Batten infantil (esta condición se conoce actualmente como CLN1). En la forma preadolescente de esta enfermedad (CLN2), se ha detectado que la causa de esta condición es una deficiencia de una proteasa ácida, una enzima que hidroliza las proteínas. Se ha identificado un gen mutado en la enfermedad de Batten juvenil (CLN3), pero no se ha identificado la proteína correspondiente a este gen.  
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La saliva contiene enzimas que comienzan el proceso de digestión y ayudan a limpiar la boca, eliminando bacterias y partículas de alimentos. Al mantener la boca húmeda, la saliva ayuda a conservar las dentaduras postizas, retenedores u otros aparatos ortodóncicos en su lugar.
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== ¿Cómo se diagnostican estos trastornos? ==
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Debido a que la pérdida de la vista es a menudo un síntoma precoz, la enfermedad de Batten se puede detectar primero durante un examen de la vista. Un oftalmólogo puede detectar una pérdida de células en el ojo que ocurre en las tres formas infantiles de ceroidolipofuscinosis neuronales. Sin embargo, debido a que esta pérdida de células ocurre en otras enfermedades oftalmológicas, el trastorno no puede ser diagnosticado únicamente por este síntoma. A menudo, el oftalmólogo u otro médico especialista puede sospechar la presencia de una ceroidolipofuscinosis neuronal puede referir al niño a un neurólogo, un médico que se especializa en las enfermedades del cerebro y del sistema nervioso.  
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Existen tres pares de glándulas salivales principales:
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Para diagnosticar una ceroidolipofuscinosis neuronal, el neurólogo necesita el historial médico y varias pruebas de laboratorio del paciente. Las pruebas de diagnóstico utilizadas para detectar las ceroidolipofuscinosis neuronal incluyen:
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*Las más grandes son las [[parótidas]], ubicadas una en cada mejilla sobre la mandíbula, frente a las orejas.  
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Análisis de sangre o de      orina. Estas pruebas pueden      detectar ciertas anormalidades que podrían indicar la presencia de la      enfermedad de Batten. Por ejemplo, niveles elevados de una sustancia      llamada dolicol que se encuentra en la orina de muchos pacientes que      padecen de ceroidolipofuscinosis neuronales.  
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*Dos [[glándulas submandibulares]] se encuentran en la parte posterior de la boca a ambos lados de la mandíbula y dos [[glándulas sublinguales]] están debajo del piso de la boca. También hay miles de glándulas salivales menores alrededor del resto de la boca.
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Muestras de piel o de     tejido. El médico puede      examinar una muestra pequeña de tejido utilizando un microscopio      electrónico. La ampliación de gran alcance del microscopio ayuda al médico      a detectar depósitos típicos de las ceroidolipofuscinosis neuronales.      Estos depósitos son comunes en las células de la piel, especialmente las      de las glándulas sudoríparas (que producen el sudor).
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Todas las glándulas salivales vacían saliva en la boca a través de conductos que desembocan en diferentes lugares de la misma.
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Electroencefalograma o      EEG. Al realizar EEG se colocan      parches especiales en el cuero cabelludo del paciente para registrar      corrientes eléctricas en el cerebro. Esto ayuda a los médicos a examinar      los patrones indicadores de la actividad eléctrica del cerebro que señalan      si el paciente ha padecido convulsiones.  
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Los tumores de los conductos salivales son poco comunes, en especial en los niños. La inflamación de las glándulas salivales se debe sobre todo a:
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Estudios eléctricos de los     ojos. Estas pruebas, que      incluyen respuestas de evocación visual y electroretinogramas, pueden      detectar varios problemas del ojo frecuentes en las ceroidolipofuscinosis      neuronales infantiles.
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*Cirugía abdominal
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Exploraciones del cerebro. Estas imágenes pueden ayudar a los médicos a      detectar cambios en el aspecto del cerebro. Una técnica comúnmente      utilizada en el procesamiento de imágenes es la tomografía computarizada o      CT (por su sigla en inglés), que utiliza radiografías y una computadora      para crear una imagen sofisticada de los tejidos y de las estructuras del      cerebro. La tomografía computarizada puede revelar las áreas del cerebro      que están sufriendo desgastes en pacientes que padecen      ceroidolipofuscinosis neuronales. Otra técnica de procesamiento de     imágenes que se está haciendo cada vez más común es el procesamiento de      imágenes por resonancia magnética, o MRI (por su sigla en inglés). MRI      utiliza una combinación de campos magnéticos y de ondas de radio, en vez      de la radiación, para crear una imagen del cerebro.  
+
*Cirrosis hepática
−
Medición de la actividad enzimática. La medición de la actividad tioesterasa de      proteína palmitóilica ácida asociada al CLN1 y de la proteasa ácida      asociada al CLN2 en los glóbulos blancos o en cultivos de fibroblastos de      la piel se puede utilizar para confirmar estos diagnósticos.
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*Infecciones
−
Análisis del ADN. Si se sabe que en la familia existe una      mutación (alteración) del gen que produce la CLN3, se pueden utilizar      análisis de ADN para confirmar el diagnóstico o realizar un diagnóstico      prenatal de esta variación de la enfermedad de Batten. Cuando se conoce la     mutación, el análisis de ADN se puede utilizar también para detectar los      portadores no afectados de esta condición y poder realizar así un      asesoramiento genético.  
+
*Otros cánceres
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== ¿Existe tratamiento? ==
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*[[Sialolitos]] en los [[conductos salivales]]
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Hasta ahora, no se conoce ningún tratamiento específico que pueda detener o revertir los síntomas de la enfermedad de Batten o de otras ceroidolipofuscinosis neuronales. Sin embargo, en algunos casos se pueden reducir o controlar las convulsiones con medicamentos anticonvulsivos y se pueden tratar otros problemas médicos apropiadamente a medida que se presentan. Al mismo tiempo, la terapia física y ocupacional puede ayudar a los pacientes a conservar el funcionamiento de su organismo por el mayor tiempo posible.
+
*Infecciones de las glándulas salivales
−
Algunos informes han señalado retardos de la enfermedad en niños que padecen de la enfermedad de Batten que fueron tratados con las vitaminas C y E y con dietas bajas en vitamina A. Sin embargo, estos tratamientos no previnieron que los pacientes murieran a causa de la enfermedad.  
+
*Sarcoidosis
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Ayudar y estimular a los pacientes puede contribuir a que ellos y sus familias puedan hacer frente a las situaciones graves de incapacidad y demencia causadas por las ceroidolipofuscinosis neuronales. A menudo, los grupos de ayuda permiten a niños, adultos y a las familias afectadas compartir preocupaciones y experiencias comunes.
+
*[[Síndrome de Siögren]]
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Mientras tanto, los científicos prosiguen con la investigación médica que podría dar como resultado un tratamiento eficaz en el futuro.  
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El tipo de tumor de los conductos salivales más común es uno no canceroso (benigno) y de crecimiento lento de la glándula parótida que gradualmente incrementa el tamaño de dicha glándula. Sin embargo, algunos de estos tumores pueden ser cancerosos (malignos).
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== ¿Qué investigación se está llevando a cabo? ==
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Los tumores malignos de las glándulas salivales por lo general son carcinomas.
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En el gobierno federal, el punto focal que lleva a cabo la investigación sobre la enfermedad de Batten y otros trastornos neurogenéticos es el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS por su sigla en inglés). El NINDS, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, es responsable de apoyar y llevar a cabo las investigaciones sobre el cerebro y el sistema nervioso central. Gracias al trabajo de varios equipos científicos, la búsqueda de las causas genéticas de las ceroidolipofuscinosis neuronales está cobrando velocidad.  
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==Síntomas==
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Otros investigadores también están trabajando en identificar qué sustancias constituyen los lipopigmentos. Aunque los científicos saben que los depósitos de los lipopigmentos contienen grasas y proteínas, no ha podido determinarse con exactitud la identidad de muchas de las moléculas de dichos depósitos. Los científicos han descubierto pistas potencialmente importantes. Por ejemplo, un científico patrocinado por el NINDS ha utilizado modelos animales de ceroidolipofuscinosis neuronales y ha descubierto que gran parte de este material acumulado es una proteína llamada sub-unidad c. Esta proteína se encuentra normalmente dentro de las mitocondrias de las células, estructuras pequeñas que producen la energía que las células necesitan para hacer su trabajo. Actualmente, los científicos están trabajando en entender qué papel puede desempeñar esta proteína en las ceroidolipofuscinosis neuronales, incluyendo cómo esta proteína termina encontrándose en la ubicación incorrecta y acumula células enfermas interiores. Otros investigadores también están examinando estos depósitos para identificar qué otras moléculas contienen.
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Una hinchazón firme y por lo regular indolora en una de las glándulas salivales (en frente de las orejas, bajo el mentón o sobre el piso de la boca) que aumenta gradualmente de tamaño.
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Además, los científicos investigadores están trabajando con modelos animales de ceroidolipofuscinosis neuronales para entender y tratar mejor estos trastornos. Por ejemplo, un equipo de investigación está probando la utilidad del trasplante de médula en un modelo de ovejas, mientras que otros investigadores están trabajando en desarrollar modelos en ratas. Los modelos en ratas facilitarán que los científicos estudien la genética de estas enfermedades, puesto que las ratas se reproducen rápidamente y con gran frecuencia.  
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Dificultad para mover un lado de la cara, conocida como parálisis del nervio facial.
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==¿Cuales son las otras formas de ceroidolipofuscinosis neurona? ==  
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==Signos y exámenes==
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Existen otros tres tipos principales de ceroidolipofuscinosis neuronales (NCL), incluyendo dos formas que empiezan al principio de la niñez y una forma muy poco común que afecta a los adultos. Los síntomas de estos tres tipos son similares a los causados por la enfermedad de Batten, pero llegan a ser evidentes en diversas edades y progresan en modos distintos.
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Un examen por parte de un médico o un [[odontólogo]] muestra una glándula salival más grande de lo normal, por lo general una de las [[glándulas parótidas]].
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Los exámenes pueden abarcar:
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*Radiografía de las glándulas salivales (llamada sialograma o sialografía) para buscar un tumor.
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*Tomografía computarizada o una [[resonancia magnética]] para confirmar si hay una masa y para ver si el cáncer se ha diseminado a los [[ganglios linfáticos]] en el cuello.
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*Biopsia de las glándulas salivales o una [[biopsia]] con aguja fina para determinar si el [[tumor es maligno o benigno]].
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==Tratamiento==
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El tratamiento recomendado generalmente es la [[cirugía]] para extirpar la glándula salival afectada. Si el tumor es benigno, por lo regular no se necesita ningún otro tratamiento.
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Se puede necesitar radioterapia o cirugía extensa si el tumor es canceroso. La quimioterapia algunas veces se utiliza en pacientes considerados de alto riesgo o cuando la enfermedad se ha diseminado más allá de las glándulas salivales.
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==Expectativas (pronóstico)==
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La mayoría de los tumores de las glándulas salivales no son cancerosos y son de crecimiento lento. La afección por lo general se cura con la extirpación quirúrgica del tumor. En casos excepcionales, el tumor es canceroso y es necesario un tratamiento adicional.
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==Complicaciones==
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Los tumores cancerosos pueden causar complicaciones mayores,incluyendo diseminación a otros órganos (metástasis).
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En contadas ocasiones, la cirugía para extirpar el tumor puede lesionar el nervio que controla el movimiento de la cara.
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==Situaciones que requieren asistencia médica==
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Consulte con el médico si:Presenta dolor al comer o masticar.
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Nota una tumoración en la boca, bajo la mandíbula o en el cuello que no desaparece en 2 a    3 semanas o que se está agrandando.
  
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===La ceroidolipofuscinosis neuronal infantil ===
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==Clasificación de las glándulas salivales ==
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(Enfermedad de Santavuori-Haltia) comienza cerca de los 6 meses a los 2 años de edad y progresa rápidamente. Los niños afectados no suelen desarrollarse y presentan una cabeza anormalmente pequeña (microcefalia). También son típicas las contracciones cortas y agudas de los músculos llamadas espasmos mioclónicos. Los pacientes mueren generalmente antes de la edad 5 años, aunque algunos han permanecido en estado vegetativo algunos años más.
+
#Mayores: Glándulas parótidas, glándulas submandibulares, glándulas sublinguales
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===La ceroidolipofuscinosis neuronal infantil tardía===
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#Menores: Glándulas salivales que se ubican en toda la submucosa del tracto respiratorio y digestivo superior, desde los labios hasta el árbol bronquial y esófago.
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(Enfermedad de Jansky-Bielschowsky) comienza entre las edades de 2 y 4 años. Los signos precoces típicos son la pérdida de coordinación de los músculos (ataxia) y convulsiones que no responden a los medicamentos. Esta forma progresa rápidamente y termina siendo letal en las edades entre 8 y 12 años.
+
Hay una gama extensa de tumores benignos y malignos de glándulas salivales y no esinfrecuente el cambio de diagnóstico de la biopsia por congelación (biopsia rápida) con el informe definitivo.
−
===La ceroidolipofuscinosis neuronal del adulto===  
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=== Clasificación (según OMS) ===
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(Enfermedad de Kufs o la enfermedad de Parry) comienza generalmente antes de la edad de 40 años, causa síntomas más leves que progresan lentamente y no causa ceguera. Aunque la edad de la muerte es variable entre los pacientes afectados, este trastorno definitivamente acorta la esperanza de vida.  
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*Benignos:
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#Tumor mixto (adenoma pleoformo)
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#Tumor de Warthin (cistoadenoma papilar linfomatoso).
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#Lesión linfoepitelial benigna.
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#Oncocitoma.
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#Adenoma monomórfico.
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*Malignos:
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#Tumor mixto maligno
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#[[Carcinoma adenoide quístico]].
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#[[Adenocarcinoma]].
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#[[Carcinoma mucoepidermoide]].
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#[[Carcinoma células acinosas]].
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#[[Carcinoma epidermoide]].
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==Tumores Benignos==
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El tumor mixto benigno o adenoma pleomórfico, aparece entre los 20 y 40 años, es de crecimiento lento y tiene una pseudocápsula que puede ser atravesada por prolongaciones del tumor, de ahí que su resección por enucleación o con márgenes estrechos puede significar una recidiva.
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El tumor de Warthin o cistoadenoma papilar linfomatoso, tumor benigno, probablemente originado de elementos linfáticos, tiene cápsula completa y se encuentra en pacientes mayores de 60 años, puede ser bilateral en 10% de los casos y en ocasiones múltiple.
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La lesión benigna linfoepitelial, se ha llamado también tumor de Godwin y constituye alrededor de 5% de las lesiones benignas. Puede ser bilateral y sería más común en la mujer. Tiene una alta frecuencia de recidiva postratamiento. Su descripción primaria estuvo asociada a síndrome de Siögren y Mikulicz. Parece haber un aumento en su incidencia en pacientes con infección con el virus de la inmunodeficiencia adquirida ( VIH ). Numerosas comunicaciones de tumores en la parótida incluyen linfoma no Hodgkin, sarcoma de Kaposi y carcinoma adenoide quístico, algunos de estos pueden tener su origen en lesiones benignas linfoepiteliales.
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Su tratamiento es controvertido, la parotidectomía puede estar justificada por su asociación con tumores malignos; otros recomiendan dosis baja de radioterapia. La terapia más racional debería ser evaluada individualmente, dependiendo del cuadro clínico y sospecha diagnóstica de malignidad, estado de VIH asintomático y el riesgo-beneficio conversado entre paciente y cirujano.
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El oncocitoma es un tumor benigno de crecimiento lento que se encuentra en grupos de edad avanzada, es encapsulado y con aspecto oscuro similar al melanoma.
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El adenoma monomórfico, incluye un grupo de lesiones benignas que pueden tener una variedad de presentación, el más común es el adenoma de células basales y el adenoma oxifílico (oncocitoma). Otras formas son el linfoadenoma sebáceo y el adenoma sebáceo, estas lesiones pueden presentarse en la parótida, deben distinguirse del cáncer de células basales de la piel con linfonodos metastásicos en parótida.
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==Tumores malignos==
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El carcinoma mucoepidermoide es el tumor más frecuente de las glándulas salivales mayores. Puede ser confundido en la histología con tinción de hematoxilina y eosina con un carcinoma escamoso o epidermoide. Tiene un amplio espectro de agresividad. Depende del grado de malignidad la posibilidad de dar metástasis y provocar la muerte. El cáncer mucoepidermoide de bajo grado de malignidad crece fundamentalmente en forma local y lenta. La resección local puede ser curativa. En la medida que el grado de malignidad aumenta, las metástasis ganglionares regionales y la invasión de vasos y nervios son más frecuentes. Por estas características, debe considerarse cirugía agresiva con disección ganglionar cervical y radioterapia postoperatoria.
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El carcinoma de células acinosas es poco frecuente. Probablemente alcanza el 10% de los cánceres de glándulas salivales. Es más frecuente en la parótida. Es un tumor de bajo grado de malignidad y rara vez invade el nervio facial, las metástasis a distancia son tardías y de mal pronóstico. Por su crecimiento lento, la sobrevida es buena, realizando cirugía radical.
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El adenocarcinoma constituye aproximadamente el 16% de los tumores malignos de la glándula parótida y el 9% de los de la glándula submandibular. Es más frecuente en glándulas salivales menores de la nariz y senos paranasales. Los tumores de alto grado de malignidad tienen mal pronóstico y la falla del tratamiento se traduce habitualmente en metástasis a distancia. El tratamiento loco-regional debe ser agresivo.
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El carcinoma adenoide-quístico constituye casi el 25% de los cánceres de glándulas salivales. En la parótida se presentan entre el 10 y al 15% este cáncer es proporcionalmente más frecuente en las glándulas salivales menores, puede tener una evolución prolongada de 10 a 20 años sin metástasis y cuando se presentan, con mayor frecuencia pulmonares la muerte ocurre en un tiempo relativamente corto. Este carcinoma tiene la capacidad de invadir el tejido nervioso, comprometiendo el control local y la sobrevida. El tratamiento consiste en cirugía amplia seguida de radioterapia.
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==Tumores de las glándulas salivales menores==
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Pueden aparecer a cualquier edad sin distinción de sexo y en cualquier lugar de cabeza y cuello, pero principalmente en el tracto aéreodigestivo superior y dentro de éste de preferencia en el paladar, lengua, senos paranasales y mucosa oral.
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Entre el 65 y 88% de los tumores de las glándulas salivales menores son malignos e histológicamente el carcinoma adenoide quístico es el más frecuente (55%). Se presenta en general como una masa submucosa indolora, sin cambios por años y su crecimiento debe hacer sospechar la malignidad. Estos tumores se diseminan por invasión local a tejidos vecinos, además de hueso y nervio; el [[carcinoma adenoide quístico]] tiene particular tendencia de crecer por el espacio perineural y puede extenderse hasta sitios alejados del primario, esto es importante tener presente en la resección. Así por ejemplo el tumor de paladar puede infiltrar ramos del nervio palatino y extenderse hasta el [[ganglio de Gasser]] en la fosa media craneal, por esto en la resección debe ser incluido; también puede diseminarse por los canales óseos, situación que debe considerarse en el tratamiento quirúrgico.
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==Tratamiento==
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El tratamiento inicial en tumores benignos y malignos en glándulas salivales mayores o menores es "casi" siempre quirúrgico y, siendo posible, debe realizarse la resección de parótida, submandibular o sublingual, prefiriendo una acción excisional mejor que la incisional. La biopsia y el tratamiento quirúrgico definitivo son con frecuencia el mismo procedimiento. En tumores del lóbulo profundo parotídeos o que compromete ambos lóbulos, es mejor realizar parotidectomía total.
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La biopsia incisional o excisional aumenta el riesgo de contaminación del lecho tumoral y por ende la recurrencia y daño del nervio facial con el procedimiento quirúrgico definitivo que debe remover el sitio de la biopsia.
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La presencia de[[ metástasis cervicales]] en [[tumores de glándulas salivales]] es de mal pronóstico y la disección radical modificada está indicada seguida de radioterapia. Las metástasis no palpables (metástasis ocultas) están presentes en un alto porcentaje que van desde 20 a 50% en relación a tamaño del primario y grado de malignidad, sin embargo en la actualidad no hay información que justifique la disección electiva de cuello cuando es clínicamente negativo.
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La indicación de radioterapia postcirugía se plantea cuando hay márgenes quirúrgicos positivos, tumor primario avanzado y alto grado de malignidad, compromiso de nervio facial o de lóbulo profundo en parótida, [[ganglios positivos]] y cuando se produce "siembra" del tumor en la operación por ruptura de su cápsula.
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En los tumores de glándulas salivales menores, la resección en tejido sano debe ser la intención primaria, sean benignos o malignos; la enucleación tumoral es inadecuada y hay recidiva sobre 90%. En tumores de paladar o senos paranasales, el cirujano debe estar preparado para realizar resección ósea ya sea de paladar o de maxilar para tener márgenes libres de tumor; esta situación debe ser planteada al paciente y aceptada por él o ella, e incluso por su entorno familiar más próximo. El cirujano debe explicar claramente las secuelas e inconvenientes secundarios a la cirugía y debe también estar preparado para realizar una rehabilitación funcional y cosmética.
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La presencia de un tumor en el [[lóbulo profundo de la parótida]] sea benigno o maligno, con frecuencia no puede abordarse por la vía habitual pre-auricular y debe recurrirse a algún tipo de [[mandibulotomía]] que da una buena exposición. Estos tumores pueden manifestarse con abombamiento del paladar, ya que son tumores que ocupan la fosa ptérigomaxilar o el espacio parafaríngeo. En estos casos es esencial la tomografía axial o resonancia nuclear magnética que proporcionan una apreciación objetiva de la ubicación y extensión.
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==Etapas de cáncer de las glándulas salivales==
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Una vez que se encuentra el cáncer de las glándulas salivales, se hacen más exámenes para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo. Este proceso se denomina clasificación por etapas. El médico necesita saber la etapa de la enfermedad para planear el tratamiento adecuado. El cáncer de las glándulas salivales también se clasifica por "grados". El grado indica cuán rápido crecen las células cancerosas, lo cual se determina por el aspecto que tienen las células en el microscopio. El cáncer de grado bajo crece más lentamente que el cáncer de grado alto.
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Estas etapas se usan para clasificar el cáncer de las glándulas salivales:
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*Etapa I
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El cáncer no mide más de 4  centímetros de diámetro (cerca de 1 1/2 pulgadas) y no se ha diseminado al tejido que lo circunda ni a los ganglios linfáticos en el área (los ganglios linfáticos son estructuras pequeñas en forma de frijol que se encuentran por todo el cuerpo y cuya función es producir y almacenar las células que combaten la infección).
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*Etapa II
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Se presenta una de estas dos circunstancias
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El cáncer no mide más de 4 centímetros de diámetro y se ha diseminado a la piel, el tejido blando, el hueso o el nervio alrededor de la glándula. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos en el área.
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El cáncer mide entre 4 y 6 centímetros (un poco más de 2 pulgadas) y no se ha diseminado al tejido circundante ni a los ganglios linfáticos en el área.
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*Etapa III
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El cáncer no mide más de 4 centímetros de diámetro y no se ha extendido a la piel, el tejido blando, el hueso ni el nervio alrededor de la glándula, pero se ha diseminado a uno solo de los ganglios linfáticos en esa área.  
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*Etapa IV
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Se presenta cualquiera de estas circunstancias
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El cáncer mide más de 6 centímetros de diámetro y se ha diseminado a la piel, el [[tejido blando]], el hueso o el nervio alrededor de la glándula. Puede haberse propagado a los ganglios linfáticos o no.
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El cáncer tiene cualquier tamaño y se ha diseminado a más de un ganglio linfático en el mismo lado del cuello que el cáncer, a ganglios linfáticos en uno o ambos lados del cuello o a cualquier ganglio linfático, y mide más de 6 centímetros de diámetro.
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==Aspectos generales de las opciones de tratamiento==
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Tratamiento del cáncer de las glándulas salivales
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Hay tratamientos para todos los pacientes con cáncer de las glándulas salivales. Se usan tres clases de tratamiento:
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#Cirugía (extracción del cáncer): La cirugía se emplea frecuentemente para eliminar cánceres de las  glándulas salivales. Dependiendo de dónde se encuentra el cáncer y de  cuánto se ha extendido, es posible que el médico tenga que cortar y  sacar algunos tejidos alrededor del cáncer. Si el cáncer se ha  diseminado a los [[ganglios linfáticos en el cuello]], puede ser que  haya que extraer los ganglios linfáticos (disección de ganglios  linfáticos). 
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#Radioterapia (uso de rayos X en altas dosis u otros rayos de alta energía para eliminar las células cancerosas): La radioterapia también es un tratamiento común para el cáncer de las  glándulas salivales. La radioterapia consiste en el uso de rayos X de  alta energía para eliminar células cancerosas y reducir tumores. La  radiación puede provenir de una máquina afuera del cuerpo (radioterapia  externa) o de materiales que producen radiación [[(radioisótopos)]] y  que se colocan por medio de tubos plásticos delgados en el área donde se  encuentran las células cancerosas (radioterapia interna). Se ha probado  que un tipo especial de radioterapia que usa partículas diminutas  llamadas neutrones es eficaz en el tratamiento de algunos cánceres de  las glándulas salivales. El uso de medicamentos junto con la  radioterapia para aumentar la sensibilidad de las células cancerosas a  la radiación (radios sensibilizadores) se está evaluando en ensayos  clínicos.  
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#Quimioterapia (uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas): La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para eliminar  células cancerosas. Puede tomarse en forma de pastillas o puede  introducirse en el cuerpo a través de una aguja insertada en una vena o  en un músculo. Se dice que la quimioterapia es un tratamiento sistémico  porque el medicamento se introduce en la corriente sanguínea, viaja a  través del cuerpo y puede eliminar células cancerosas por todo el  cuerpo. La quimioterapia todavía se está evaluando en ensayos clínicos  como tratamiento contra el cáncer de las glándulas salivales. 
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Como las glándulas salivales ayudan a digerir el alimento y están cerca de la mandíbula, es posible que el paciente necesite ayuda especial para adaptarse a los efectos secundarios del cáncer y de su tratamiento. El médico consulta con otros especialistas que pueden ayudar a determinar cuál es el tratamiento óptimo para el paciente. Además, el personal médico capacitado puede ayudar al paciente a recuperase del tratamiento. Si se extirpa una gran cantidad de tejido o de hueso de alrededor de las glándulas salivales, es posible que sea necesario hacer cirugía plástica.
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==Tratamiento por etapas==
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El tratamiento para el cáncer de las glándulas salivales depende de la ubicación del cáncer, de la etapa de la enfermedad, de la edad del paciente y de su estado general de salud.
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Se puede considerar un tratamiento estándar basado en la eficacia que éste haya tenido en otros pacientes en ensayos anteriores o se puede optar por participar en un ensayo clínico. No todos los pacientes se curan con la terapia estándar; algunos tratamientos estándar podrían tener demasiados efectos secundarios. Por estas razones, los ensayos clínicos se diseñan para encontrar mejores maneras de tratar a los pacientes con cáncer y están basados en la información más reciente. Hay ensayos clínicos en curso en algunas regiones del país para los pacientes con cáncer de las glándulas salivales.  
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===Etapa I===
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El tratamiento depende del grado del cáncer: si es de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido).
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Si el paciente tiene cáncer de grado bajo, el tratamiento probablemente consista en cirugía.
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Si el paciente tiene cáncer de grado alto, el tratamiento puede ser alguno de los siguientes:
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#Cirugía.
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#Cirugía, seguida de radioterapia.
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#Participación en un ensayo clínico con nuevos medicamentos quimioterapéuticos.
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===Etapa II===
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El tratamiento depende del grado del cáncer: si es de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido).
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Si el cáncer es de grado bajo, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:
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#Cirugía, posiblemente seguida de radioterapia.
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#Quimioterapia (si se rehúsa la cirugía o la radiación o si el cáncer no
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responde a la cirugía o a la radioterapia).
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Si el cáncer es de grado alto, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:
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#Cirugía.
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#Cirugía seguida de radioterapia.
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#Radioterapia.
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#Participación en un ensayo clínico de medicamentos radio sensibilizadores(medicamentos administrados con la radiación para aumentar la sensibilidad de las células cancerosas a la radiación) o de nuevos medicamentos quimioterapéuticos.
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===Etapa III===
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El tratamiento depende del grado del cáncer: si es de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido).
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Si el cáncer es de grado bajo, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:
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*Cirugía, posiblemente seguida de radioterapia.
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*Quimioterapia (si se rehúsa la cirugía o la radiación o si el cáncer no
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responde a la cirugía o a la radioterapia).
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*Participación en un ensayo clínico de radioterapia especializada o de nuevos
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medicamentos quimioterapéuticos.
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Si el cáncer es de grado alto, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:
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#Cirugía.
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#Cirugía seguida de radioterapia.
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#Radioterapia.  
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#Participación en un ensayo clínico de medicamentos radio sensibilizadores(medicamentos administrados con la radiación para aumentar la sensibilidad de las células cancerosas a la radiación) administrados con radioterapia o quimioterapia.
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===Cáncer de las glándulas salivales – Etapa IV===
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El tratamiento puede ser alguno de los siguientes:
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*Radioterapia.
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*Participación en un ensayo clínico de quimioterapia, con radioterapia o sin
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ella.
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==Recurrente==
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Se dice que la enfermedad es recurrente cuando el cáncer ha reaparecido (recurrido) después de haber sido tratado. Puede reaparecer en las glándulas salivales o en otra parte del cuerpo.
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El tratamiento depende del tipo de cáncer de las glándulas salivales que tiene el paciente, del lugar donde reapareció el cáncer, del tratamiento que se haya recibido anteriormente y del estado general de salud del paciente. Se puede administrar radioterapia, o el paciente puede optar por participar en un ensayo clínico de nuevos tratamientos.  
 
==Fuentes==
 
==Fuentes==
−
http://www.onsalus.com/ceroidolipofuscinosis-neuronal-del-adulto-caracteristicas/degenerativas-y-autoinmun
+
*http://www.meb.uni-bonn.de/cancernet/spanish/201455.html
−
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/enfermedad_de_batten.htm
+
*http://www.clinicadam.com/salud/5/001040.
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*http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001040.htm
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*http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001040.htm
 
==Categoría==
 
==Categoría==
 
[[Category:Genética_clínica]]
 
[[Category:Genética_clínica]]

última versión al 21:52 11 jul 2019
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Tumores de las glándulas salivales.
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Glándula salibales.jpg
células anormales que proliferan en los conductos que drenan las glándulas salivales.
Región más común:Debajo de la lengua

Tumores de las glándulas salivales. Son células anormales que proliferan en los conductos que drenan las glándulas salivales.

Nombres alternativos

Tumor en el conducto salival: Los tumores de glándulas salivales, constituyen alrededor de 5% de las neoplasias de cabeza y cuello, el promedio de edad de los pacientes con neoplasias malignas es aproximadamente 55 años y 40 años para los tumores benignos. Pueden ser malignos el 25% de los tumores parotídeos y el 50% de los tumores de las glándulas submandibulares.

Los tumores de las glándulas salivales menores son raros y constituyen el 2 a 3% de los tumores malignos de la vía aérea y digestiva superior, poco comunes bajo los 20 años y raros bajo los 10; su localización más frecuente es en paladar duro, cavidad nasal y senos paranasales. Entre más pequeña sea una glándula salival más probablemente una tumoración en ella será maligna

Características

El cáncer de las glándulas salivales es una enfermedad en la cual se encuentran células cancerosas (malignas) en los tejidos de las glándulas salivales. Estas glándulas producen saliva, el líquido que se vierte en la boca para mantenerla húmeda y ayudar a disolver los alimentos. Los grupos principales de glándulas salivales se encuentran debajo de la lengua, a los lados de la cara, justo delante de los oídos y debajo de la quijada. Hay otros grupos más pequeños de glándulas salivales en otras partes del aparato digestivo superior; las glándulas más pequeñas se llaman glándulas salivales menores.

Muchos crecimientos en las glándulas salivales no se diseminan a otros tejidos y no son cáncer. Estos tumores se llaman tumores "benignos" y generalmente no se tratan igual que el cáncer.

Se debe consultar al médico cuando hay hinchazón bajo el mentón o alrededor de la quijada, si se entume la cara, si no se pueden mover los músculos de la cara, o si hay dolor que no desaparece en la cara, el mentón o el cuello. Cuando hay síntomas, el médico examina la garganta y el cuello empleando un espejo y luces. El médico puede ordenar una radiografía especial llamada tomografía computarizada o TC, en la cual se emplea una computadora para hacer una imagen del interior de las partes del cuerpo. También se puede hacer otra centelleografía especial llamada imaginería de resonancia magnética o IRM, en la que se utilizan ondas magnéticas para hacer una imagen de la cabeza. Si se encuentra tejido que no es normal, el médico tiene que cortar un pedazo pequeño y observarlo a través del microscopio con el fin de determinar si hay células cancerosas.

Este procedimiento se conoce como biopsia. Las posibilidades de recuperarse (pronóstico) dependen de la ubicación del cáncer en las glándulas salivales, de si el cáncer está solamente en el área donde se originó o si se ha diseminado a otros tejidos (etapa), del aspecto de las células cancerosas en el microscopio (el grado) y del estado general de salud del paciente.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Las glándulas salivales están localizadas alrededor de la boca y producen la saliva que humedece los alimentos para ayudar con la masticación y la deglución. La saliva contiene enzimas que comienzan el proceso de digestión y ayudan a limpiar la boca, eliminando bacterias y partículas de alimentos. Al mantener la boca húmeda, la saliva ayuda a conservar las dentaduras postizas, retenedores u otros aparatos ortodóncicos en su lugar.

Existen tres pares de glándulas salivales principales:

  • Las más grandes son las parótidas, ubicadas una en cada mejilla sobre la mandíbula, frente a las orejas.
  • Dos glándulas submandibulares se encuentran en la parte posterior de la boca a ambos lados de la mandíbula y dos glándulas sublinguales están debajo del piso de la boca. También hay miles de glándulas salivales menores alrededor del resto de la boca.

Todas las glándulas salivales vacían saliva en la boca a través de conductos que desembocan en diferentes lugares de la misma. Los tumores de los conductos salivales son poco comunes, en especial en los niños. La inflamación de las glándulas salivales se debe sobre todo a:

El tipo de tumor de los conductos salivales más común es uno no canceroso (benigno) y de crecimiento lento de la glándula parótida que gradualmente incrementa el tamaño de dicha glándula. Sin embargo, algunos de estos tumores pueden ser cancerosos (malignos). Los tumores malignos de las glándulas salivales por lo general son carcinomas.

Síntomas

Una hinchazón firme y por lo regular indolora en una de las glándulas salivales (en frente de las orejas, bajo el mentón o sobre el piso de la boca) que aumenta gradualmente de tamaño. Dificultad para mover un lado de la cara, conocida como parálisis del nervio facial.

Signos y exámenes

Un examen por parte de un médico o un odontólogo muestra una glándula salival más grande de lo normal, por lo general una de las glándulas parótidas.

Los exámenes pueden abarcar:

  • Radiografía de las glándulas salivales (llamada sialograma o sialografía) para buscar un tumor.
  • Tomografía computarizada o una resonancia magnética para confirmar si hay una masa y para ver si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos en el cuello.
  • Biopsia de las glándulas salivales o una biopsia con aguja fina para determinar si el tumor es maligno o benigno.

Tratamiento

El tratamiento recomendado generalmente es la cirugía para extirpar la glándula salival afectada. Si el tumor es benigno, por lo regular no se necesita ningún otro tratamiento. Se puede necesitar radioterapia o cirugía extensa si el tumor es canceroso. La quimioterapia algunas veces se utiliza en pacientes considerados de alto riesgo o cuando la enfermedad se ha diseminado más allá de las glándulas salivales.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los tumores de las glándulas salivales no son cancerosos y son de crecimiento lento. La afección por lo general se cura con la extirpación quirúrgica del tumor. En casos excepcionales, el tumor es canceroso y es necesario un tratamiento adicional.

Complicaciones

Los tumores cancerosos pueden causar complicaciones mayores,incluyendo diseminación a otros órganos (metástasis). En contadas ocasiones, la cirugía para extirpar el tumor puede lesionar el nervio que controla el movimiento de la cara.

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si:Presenta dolor al comer o masticar.

Nota una tumoración en la boca, bajo la mandíbula o en el cuello que no desaparece en 2 a 3 semanas o que se está agrandando.

Clasificación de las glándulas salivales

  1. Mayores: Glándulas parótidas, glándulas submandibulares, glándulas sublinguales
  2. Menores: Glándulas salivales que se ubican en toda la submucosa del tracto respiratorio y digestivo superior, desde los labios hasta el árbol bronquial y esófago.

Hay una gama extensa de tumores benignos y malignos de glándulas salivales y no esinfrecuente el cambio de diagnóstico de la biopsia por congelación (biopsia rápida) con el informe definitivo.

Clasificación (según OMS)

  • Benignos:
  1. Tumor mixto (adenoma pleoformo)
  2. Tumor de Warthin (cistoadenoma papilar linfomatoso).
  3. Lesión linfoepitelial benigna.
  4. Oncocitoma.
  5. Adenoma monomórfico.
  • Malignos:
  1. Tumor mixto maligno
  2. Carcinoma adenoide quístico.
  3. Adenocarcinoma.
  4. Carcinoma mucoepidermoide.
  5. Carcinoma células acinosas.
  6. Carcinoma epidermoide.

Tumores Benignos

El tumor mixto benigno o adenoma pleomórfico, aparece entre los 20 y 40 años, es de crecimiento lento y tiene una pseudocápsula que puede ser atravesada por prolongaciones del tumor, de ahí que su resección por enucleación o con márgenes estrechos puede significar una recidiva. El tumor de Warthin o cistoadenoma papilar linfomatoso, tumor benigno, probablemente originado de elementos linfáticos, tiene cápsula completa y se encuentra en pacientes mayores de 60 años, puede ser bilateral en 10% de los casos y en ocasiones múltiple.

La lesión benigna linfoepitelial, se ha llamado también tumor de Godwin y constituye alrededor de 5% de las lesiones benignas. Puede ser bilateral y sería más común en la mujer. Tiene una alta frecuencia de recidiva postratamiento. Su descripción primaria estuvo asociada a síndrome de Siögren y Mikulicz. Parece haber un aumento en su incidencia en pacientes con infección con el virus de la inmunodeficiencia adquirida ( VIH ). Numerosas comunicaciones de tumores en la parótida incluyen linfoma no Hodgkin, sarcoma de Kaposi y carcinoma adenoide quístico, algunos de estos pueden tener su origen en lesiones benignas linfoepiteliales.

Su tratamiento es controvertido, la parotidectomía puede estar justificada por su asociación con tumores malignos; otros recomiendan dosis baja de radioterapia. La terapia más racional debería ser evaluada individualmente, dependiendo del cuadro clínico y sospecha diagnóstica de malignidad, estado de VIH asintomático y el riesgo-beneficio conversado entre paciente y cirujano. El oncocitoma es un tumor benigno de crecimiento lento que se encuentra en grupos de edad avanzada, es encapsulado y con aspecto oscuro similar al melanoma.

El adenoma monomórfico, incluye un grupo de lesiones benignas que pueden tener una variedad de presentación, el más común es el adenoma de células basales y el adenoma oxifílico (oncocitoma). Otras formas son el linfoadenoma sebáceo y el adenoma sebáceo, estas lesiones pueden presentarse en la parótida, deben distinguirse del cáncer de células basales de la piel con linfonodos metastásicos en parótida.

Tumores malignos

El carcinoma mucoepidermoide es el tumor más frecuente de las glándulas salivales mayores. Puede ser confundido en la histología con tinción de hematoxilina y eosina con un carcinoma escamoso o epidermoide. Tiene un amplio espectro de agresividad. Depende del grado de malignidad la posibilidad de dar metástasis y provocar la muerte. El cáncer mucoepidermoide de bajo grado de malignidad crece fundamentalmente en forma local y lenta. La resección local puede ser curativa. En la medida que el grado de malignidad aumenta, las metástasis ganglionares regionales y la invasión de vasos y nervios son más frecuentes. Por estas características, debe considerarse cirugía agresiva con disección ganglionar cervical y radioterapia postoperatoria.

El carcinoma de células acinosas es poco frecuente. Probablemente alcanza el 10% de los cánceres de glándulas salivales. Es más frecuente en la parótida. Es un tumor de bajo grado de malignidad y rara vez invade el nervio facial, las metástasis a distancia son tardías y de mal pronóstico. Por su crecimiento lento, la sobrevida es buena, realizando cirugía radical. El adenocarcinoma constituye aproximadamente el 16% de los tumores malignos de la glándula parótida y el 9% de los de la glándula submandibular. Es más frecuente en glándulas salivales menores de la nariz y senos paranasales. Los tumores de alto grado de malignidad tienen mal pronóstico y la falla del tratamiento se traduce habitualmente en metástasis a distancia. El tratamiento loco-regional debe ser agresivo.

El carcinoma adenoide-quístico constituye casi el 25% de los cánceres de glándulas salivales. En la parótida se presentan entre el 10 y al 15% este cáncer es proporcionalmente más frecuente en las glándulas salivales menores, puede tener una evolución prolongada de 10 a 20 años sin metástasis y cuando se presentan, con mayor frecuencia pulmonares la muerte ocurre en un tiempo relativamente corto. Este carcinoma tiene la capacidad de invadir el tejido nervioso, comprometiendo el control local y la sobrevida. El tratamiento consiste en cirugía amplia seguida de radioterapia.

Tumores de las glándulas salivales menores

Pueden aparecer a cualquier edad sin distinción de sexo y en cualquier lugar de cabeza y cuello, pero principalmente en el tracto aéreodigestivo superior y dentro de éste de preferencia en el paladar, lengua, senos paranasales y mucosa oral.

Entre el 65 y 88% de los tumores de las glándulas salivales menores son malignos e histológicamente el carcinoma adenoide quístico es el más frecuente (55%). Se presenta en general como una masa submucosa indolora, sin cambios por años y su crecimiento debe hacer sospechar la malignidad. Estos tumores se diseminan por invasión local a tejidos vecinos, además de hueso y nervio; el carcinoma adenoide quístico tiene particular tendencia de crecer por el espacio perineural y puede extenderse hasta sitios alejados del primario, esto es importante tener presente en la resección. Así por ejemplo el tumor de paladar puede infiltrar ramos del nervio palatino y extenderse hasta el ganglio de Gasser en la fosa media craneal, por esto en la resección debe ser incluido; también puede diseminarse por los canales óseos, situación que debe considerarse en el tratamiento quirúrgico.

Tratamiento

El tratamiento inicial en tumores benignos y malignos en glándulas salivales mayores o menores es "casi" siempre quirúrgico y, siendo posible, debe realizarse la resección de parótida, submandibular o sublingual, prefiriendo una acción excisional mejor que la incisional. La biopsia y el tratamiento quirúrgico definitivo son con frecuencia el mismo procedimiento. En tumores del lóbulo profundo parotídeos o que compromete ambos lóbulos, es mejor realizar parotidectomía total.

La biopsia incisional o excisional aumenta el riesgo de contaminación del lecho tumoral y por ende la recurrencia y daño del nervio facial con el procedimiento quirúrgico definitivo que debe remover el sitio de la biopsia. La presencia demetástasis cervicales en tumores de glándulas salivales es de mal pronóstico y la disección radical modificada está indicada seguida de radioterapia. Las metástasis no palpables (metástasis ocultas) están presentes en un alto porcentaje que van desde 20 a 50% en relación a tamaño del primario y grado de malignidad, sin embargo en la actualidad no hay información que justifique la disección electiva de cuello cuando es clínicamente negativo. La indicación de radioterapia postcirugía se plantea cuando hay márgenes quirúrgicos positivos, tumor primario avanzado y alto grado de malignidad, compromiso de nervio facial o de lóbulo profundo en parótida, ganglios positivos y cuando se produce "siembra" del tumor en la operación por ruptura de su cápsula.

En los tumores de glándulas salivales menores, la resección en tejido sano debe ser la intención primaria, sean benignos o malignos; la enucleación tumoral es inadecuada y hay recidiva sobre 90%. En tumores de paladar o senos paranasales, el cirujano debe estar preparado para realizar resección ósea ya sea de paladar o de maxilar para tener márgenes libres de tumor; esta situación debe ser planteada al paciente y aceptada por él o ella, e incluso por su entorno familiar más próximo. El cirujano debe explicar claramente las secuelas e inconvenientes secundarios a la cirugía y debe también estar preparado para realizar una rehabilitación funcional y cosmética.

La presencia de un tumor en el lóbulo profundo de la parótida sea benigno o maligno, con frecuencia no puede abordarse por la vía habitual pre-auricular y debe recurrirse a algún tipo de mandibulotomía que da una buena exposición. Estos tumores pueden manifestarse con abombamiento del paladar, ya que son tumores que ocupan la fosa ptérigomaxilar o el espacio parafaríngeo. En estos casos es esencial la tomografía axial o resonancia nuclear magnética que proporcionan una apreciación objetiva de la ubicación y extensión.

Etapas de cáncer de las glándulas salivales

Una vez que se encuentra el cáncer de las glándulas salivales, se hacen más exámenes para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo. Este proceso se denomina clasificación por etapas. El médico necesita saber la etapa de la enfermedad para planear el tratamiento adecuado. El cáncer de las glándulas salivales también se clasifica por "grados". El grado indica cuán rápido crecen las células cancerosas, lo cual se determina por el aspecto que tienen las células en el microscopio. El cáncer de grado bajo crece más lentamente que el cáncer de grado alto.

Estas etapas se usan para clasificar el cáncer de las glándulas salivales:

  • Etapa I

El cáncer no mide más de 4 centímetros de diámetro (cerca de 1 1/2 pulgadas) y no se ha diseminado al tejido que lo circunda ni a los ganglios linfáticos en el área (los ganglios linfáticos son estructuras pequeñas en forma de frijol que se encuentran por todo el cuerpo y cuya función es producir y almacenar las células que combaten la infección).

  • Etapa II

Se presenta una de estas dos circunstancias El cáncer no mide más de 4 centímetros de diámetro y se ha diseminado a la piel, el tejido blando, el hueso o el nervio alrededor de la glándula. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos en el área. El cáncer mide entre 4 y 6 centímetros (un poco más de 2 pulgadas) y no se ha diseminado al tejido circundante ni a los ganglios linfáticos en el área.

  • Etapa III

El cáncer no mide más de 4 centímetros de diámetro y no se ha extendido a la piel, el tejido blando, el hueso ni el nervio alrededor de la glándula, pero se ha diseminado a uno solo de los ganglios linfáticos en esa área.

  • Etapa IV

Se presenta cualquiera de estas circunstancias El cáncer mide más de 6 centímetros de diámetro y se ha diseminado a la piel, el tejido blando, el hueso o el nervio alrededor de la glándula. Puede haberse propagado a los ganglios linfáticos o no. El cáncer tiene cualquier tamaño y se ha diseminado a más de un ganglio linfático en el mismo lado del cuello que el cáncer, a ganglios linfáticos en uno o ambos lados del cuello o a cualquier ganglio linfático, y mide más de 6 centímetros de diámetro.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Tratamiento del cáncer de las glándulas salivales Hay tratamientos para todos los pacientes con cáncer de las glándulas salivales. Se usan tres clases de tratamiento:

  1. Cirugía (extracción del cáncer): La cirugía se emplea frecuentemente para eliminar cánceres de las glándulas salivales. Dependiendo de dónde se encuentra el cáncer y de cuánto se ha extendido, es posible que el médico tenga que cortar y sacar algunos tejidos alrededor del cáncer. Si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos en el cuello, puede ser que haya que extraer los ganglios linfáticos (disección de ganglios linfáticos).
  2. Radioterapia (uso de rayos X en altas dosis u otros rayos de alta energía para eliminar las células cancerosas): La radioterapia también es un tratamiento común para el cáncer de las glándulas salivales. La radioterapia consiste en el uso de rayos X de alta energía para eliminar células cancerosas y reducir tumores. La radiación puede provenir de una máquina afuera del cuerpo (radioterapia externa) o de materiales que producen radiación (radioisótopos) y que se colocan por medio de tubos plásticos delgados en el área donde se encuentran las células cancerosas (radioterapia interna). Se ha probado que un tipo especial de radioterapia que usa partículas diminutas llamadas neutrones es eficaz en el tratamiento de algunos cánceres de las glándulas salivales. El uso de medicamentos junto con la radioterapia para aumentar la sensibilidad de las células cancerosas a la radiación (radios sensibilizadores) se está evaluando en ensayos clínicos.
  3. Quimioterapia (uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas): La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para eliminar células cancerosas. Puede tomarse en forma de pastillas o puede introducirse en el cuerpo a través de una aguja insertada en una vena o en un músculo. Se dice que la quimioterapia es un tratamiento sistémico porque el medicamento se introduce en la corriente sanguínea, viaja a través del cuerpo y puede eliminar células cancerosas por todo el cuerpo. La quimioterapia todavía se está evaluando en ensayos clínicos como tratamiento contra el cáncer de las glándulas salivales.

Como las glándulas salivales ayudan a digerir el alimento y están cerca de la mandíbula, es posible que el paciente necesite ayuda especial para adaptarse a los efectos secundarios del cáncer y de su tratamiento. El médico consulta con otros especialistas que pueden ayudar a determinar cuál es el tratamiento óptimo para el paciente. Además, el personal médico capacitado puede ayudar al paciente a recuperase del tratamiento. Si se extirpa una gran cantidad de tejido o de hueso de alrededor de las glándulas salivales, es posible que sea necesario hacer cirugía plástica.

Tratamiento por etapas

El tratamiento para el cáncer de las glándulas salivales depende de la ubicación del cáncer, de la etapa de la enfermedad, de la edad del paciente y de su estado general de salud. Se puede considerar un tratamiento estándar basado en la eficacia que éste haya tenido en otros pacientes en ensayos anteriores o se puede optar por participar en un ensayo clínico. No todos los pacientes se curan con la terapia estándar; algunos tratamientos estándar podrían tener demasiados efectos secundarios. Por estas razones, los ensayos clínicos se diseñan para encontrar mejores maneras de tratar a los pacientes con cáncer y están basados en la información más reciente. Hay ensayos clínicos en curso en algunas regiones del país para los pacientes con cáncer de las glándulas salivales.

Etapa I

El tratamiento depende del grado del cáncer: si es de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido). Si el paciente tiene cáncer de grado bajo, el tratamiento probablemente consista en cirugía. Si el paciente tiene cáncer de grado alto, el tratamiento puede ser alguno de los siguientes:


  1. Cirugía.
  2. Cirugía, seguida de radioterapia.
  3. Participación en un ensayo clínico con nuevos medicamentos quimioterapéuticos.

Etapa II

El tratamiento depende del grado del cáncer: si es de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido). Si el cáncer es de grado bajo, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:

  1. Cirugía, posiblemente seguida de radioterapia.
  2. Quimioterapia (si se rehúsa la cirugía o la radiación o si el cáncer no

responde a la cirugía o a la radioterapia).

Si el cáncer es de grado alto, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Cirugía seguida de radioterapia.
  3. Radioterapia.
  4. Participación en un ensayo clínico de medicamentos radio sensibilizadores(medicamentos administrados con la radiación para aumentar la sensibilidad de las células cancerosas a la radiación) o de nuevos medicamentos quimioterapéuticos.

Etapa III

El tratamiento depende del grado del cáncer: si es de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido). Si el cáncer es de grado bajo, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:

  • Cirugía, posiblemente seguida de radioterapia.
  • Quimioterapia (si se rehúsa la cirugía o la radiación o si el cáncer no

responde a la cirugía o a la radioterapia).

  • Participación en un ensayo clínico de radioterapia especializada o de nuevos

medicamentos quimioterapéuticos. Si el cáncer es de grado alto, el tratamiento puede ser uno de los siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Cirugía seguida de radioterapia.
  3. Radioterapia.
  4. Participación en un ensayo clínico de medicamentos radio sensibilizadores(medicamentos administrados con la radiación para aumentar la sensibilidad de las células cancerosas a la radiación) administrados con radioterapia o quimioterapia.

Cáncer de las glándulas salivales – Etapa IV

El tratamiento puede ser alguno de los siguientes:

  • Radioterapia.
  • Participación en un ensayo clínico de quimioterapia, con radioterapia o sin

ella.

Recurrente

Se dice que la enfermedad es recurrente cuando el cáncer ha reaparecido (recurrido) después de haber sido tratado. Puede reaparecer en las glándulas salivales o en otra parte del cuerpo.

El tratamiento depende del tipo de cáncer de las glándulas salivales que tiene el paciente, del lugar donde reapareció el cáncer, del tratamiento que se haya recibido anteriormente y del estado general de salud del paciente. Se puede administrar radioterapia, o el paciente puede optar por participar en un ensayo clínico de nuevos tratamientos.

Fuentes

Categoría

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