Agammaglobulinemia primaria

Agammaglobulinemia primaria
Información sobre la plantilla
Agammaglobulinemia2.jpg

Agammaglobulinemia primaria. Es un grupo de inmunodeficiencias hereditarias caracterizadas por la carencia de anticuerpos.

Sinónimos

  • Déficit de anticuerpos
  • Déficit de immunoglobulinas
  • Déficit de gammaglobulinas

Características

Se caracteriza por la función anormal los linfocitos B. La función de los linfocitos B es buscar e identificar bacterias, virus y otras sustancias extrañas que amenacen al organismo, mientras que la función de los linfocitos T, también conocidos como "células asesinas", es ayudar a los linfocitos B para responder a la infección. Sin embargo, en algunas formas de agammaglobulinemia primaria, ninguno de los dos tipos de linfocitos funciona normalmente.

Formas clínicas

Hay tres formas clínicas de agammaglobulinemia primaria:

Cuadro clínico

En casi todas las inmunodeficiencias primarias el cuadro clínico predominante consiste en un síndrome infeccioso de repetición. Algunas no cursan con clínica infecciosa, como ciertas deficiencias de componentes del complemento.

Hay tres formas clínicas de agammaglobulinemia primaria: agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, agammaglobulinemia ligada al cromosoma X con déficit de la hormona del crecimiento, y agammaglobulinemia autosómica recesiva. Todas estas enfermedades se caracterizan por presentar un sistema inmune debilitado.

No obstante, debe tenerse siempre en consideración que las inmunodeficiencias primarias no son las únicas enfermedades que cursan con un síndrome infeccioso de repetición. Por ello, antes de empezar un estudio inmunológico en un paciente con infecciones frecuentes es conveniente realizar el diagnóstico diferencial con las inmunodeficiencias secundarias. Por ejemplo, ante neumonías repetidas, en particular, cuando presentan idéntica localización anatómica, debe descartarse la presencia de cuerpos extraños, tapones mucosos, anomalías del tracto bronquial o lesiones parenquimatosas.

Dado que la mayoría de las inmunodeficiencias primarias tienen un origen genético, la profilaxis se dirige hacia su diagnóstico prenatal y al diagnóstico de portadores. En cuanto a las medidas generales de tratamiento en este tipo de enfermedades, deben cumplirse rigurosamente las medidas higiénicas y de profilaxis de infecciones. La administración de gamaglobulinas refuerza el sistema inmunológico en estos pacientes para luchar contra las infecciones.

Fuentes