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Esclerosis sistémica progresiva

Esclerosis sistémica progresiva
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Se caracteriza por el endurecimiento y la pérdida de la elasticidad de la piel (escleroderma), insuficiencia vascular, manifestaciones musculoesqueléticas y afección visceral particular a nivel del tubo digestivo, los riñones, los pulmones y el corazón.

Esclerosis sistémica progresiva. Es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo y de los vasos sanguíneos, caracterizada por fibrosis y obliteración vascular, que afecta la piel, el tubo digestivo, los pulmones, el corazón y los riñones.

Clasificación

1.Esclerosis sistemática progresiva: a)Con daño sistemático y difuso de la piel. b)Con daño relativamente limitado de la piel. c)Con síndromes superpuestos. 2.Formas localizadas (focales) de la esclerodermia: a)Morfea. b)ineal. c)En sablazo. 3.Enfermedades parecidas a la esclerodermia inducidas por drogas. a)Enfermedad del cloruro de pirivinilo. b)Fibrosis inducidas por bleomicina. 4. ascitis eosinofílica.

Diagnóstico

Cuadro clínico

Es generalmente insidioso con pérdida de peso, fatiga, debilidad, rigidez y dolor musculoesquelético generalizado, fenómeno de Raynaud en 90-95 % de los casos.

Manifestaciones cutáneas

Estas evolucionan en tres etapas: fase edematosa, fibrosa y atrófica. Se presentan: 1.Trastornos pigmentarios. 2.Telangiectasia. 3.Ulceraciones dolorosas. 4.Calcificaciones subcutáneas.

Manifestaciones musculoesqueléticas

Son comunes: 1.Artralgia. 2.Poliartritis. 3.Tenosinovitis. 4. Debilidad muscular progresiva.

Manifestaciones digestivas

El esófago es la porción del tubo digestivo que más se afecta. 1.Disfagia a los sólidos. 2.Pirosis retroesternal. 3.Atonía gástrica e intestinal.

Manifestaciones respiratorias

Se presenta disnea en 60 % de los casos, tos, dolor pleurítico, hemoptisis, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonar.

Manifestaciones cardiacas

1.Pericarditis aguda o crónica con derrame o sin él. 2.Fibrosis miocárdica. 3.Insuficiencia cardiaca congestiva. 4.Arritmias, angor o muerte súbita.

Manifestaciones renales

La aparición de nefropatías es de pésimo pronóstico y se expresa por: proteinuria, sedimento patológico, hipertensión arterial, uremia y anemia microangeopática.

Otras manifestaciones

Puede aparecer neuropatía periférica, neuralgia trigeminal, infartos cerebrales, degeneración cordonal.

Síndrome de CREST

Es una forma clínica de la esclerosis sistémica (ES), que se caracteriza por afección cutánea limitada (dedos, manos y cara) con desarrollo evolutivo largo (décadas) antes de presentar manifestaciones viscerales. Las siglas CREST responden a las manifestaciones de la enfermedad, calcinosis (C), fenómeno de Raynaud (R), disfunción esofágica (E), esclerodactilia (S) y telangiectasia (T).

Exámenes complementarios

1.Eritosedimentación: elevada de 30-70 % de los casos. 2.Hemograma: anemia. 3.Hiperganmaglobulinemia. 4.Factor reumatoideo: positivo en 25 % de los casos. 5.Células LE: positiva. 6.Serología: falso positivo en 5 % de los casos. 7.Anticuerpos antinucleares positivos entre 40-96 % de los enfermos. a)Ac anti Scl-70 positivo. b)Ac antitopoisomerasa I. c)Ac anticentrómero. d)Ac anti RNA de bajo peso molecular. e)RNA uracilo. f)Contra colágeno I y IV y de la membrana basal

Criterio de clasificación diagnóstica

1.Criterio mayor: esclerosis proximal. 2.Criterios menores: a)Esclerodactilia. b)Cicatrices puntiformes en pulpejos de los dedos. c)Fibrosis pulmonar bibasal. Para esclerosis sistémica progresiva definida es necesario el criterio mayor y dos o más criterios menores.

Tratamiento

En la actualidad no existe ningún medicamento específico en el tratamiento de la ES. Las medidas terapéuticas deben individualizarse para cada paciente según el órgano comprometido.

Tratamiento medicamentosos

1.Corticoides en dosis baja, aproximadamente 10 mg/día. 2.D-penicilamina a razón de 250-750 mg/día. 3.Piridoxina en dosis de 25-75 mg/día. 4.Inmunosupresores en estudios.

Medidas de sostén para órganos afectados

1.Fenómeno de Raynaud: total abstinencia al tabaquismo, evitar exposición al frío, uso de anticálcicos (nifedipino, etc.). 2.Afección articular: uso de AINES, fisioterapia. 3.Tratamiento de la disfunción esofágica: dilataciones esofágicas periódicas, uso de la metoclopramida, antibióticos y suplementos nutricionales vitamínicos. 4.Tratamiento específico de la toma renal, pulmonar y cardiovascular

Fuente

  • Matarama Peñate, Miguel. Diagnóstico y tratamiento Medicina Interna/ Miguel Matarama Peñate _Cuba: Ed, Ciencias Médicas 720p