Esclerosis temporal mesial
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Esclerosis temporal mesial. Síndrome de epilepsia poco frecuente definido por crisis originadas en las áreas límbicas del lóbulo temporal mesial, particularmente en el hipocampo, amígdala y giro parahipocampal y sus conexiones; y esclerosis hipocampal, generalmente unilateral o asimétrica.
Descripción
Es la pérdida neuronal (30% o más) y gliosis en el hipocampo, con cierta reorganización de las vías neuronales y formación de un foco epileptógeno. Corresponde a 70% de las causas de epilepsia del lóbulo temporal. Fue descrita por primera vez por Bouchet y Cazauvielh en 1825; pero fue Sommer, en 1880, quién asoció la pérdida neuronal en ciertas áreas del hipocampo (región CA1, presubículo, células granulares y neuronas de la fascia dentada) con la presencia de crisis epilépticas. Actualmente, se sabe que la lesión asociada a este síndrome no se localiza únicamente en el [[hipocampo, sino que afecta a diferentes áreas que forman el sistema límbico (hipocampo, circunvoluciones temporales, amígdala, para hipocampo, uncus y otras estructuras.
Síntomas
Es una entidad caracterizada por la pérdida neuronal y aparición de gliosis en el hipocampo. Habitualmente se asocia con un acontecimiento desencadenante inicial que ocurre en los primeros años de vida, seguido de un periodo latente sin crisis. Las crisis generalmente constan de un aura característica (que suele ser vegetativa) junto con parada de la actividad y desconexión del medio, también pueden asociar alucinaciones, síntomas autónomos y automatismo oroalimentarios.
Cuadro clínico
Es un síndrome epiléptico farmacorresistente, progresivo y que requiere diagnóstico y tratamiento rápidos y eficaces. Histológicamente presenta atrofia y gliosis del hipocampo. El cuadro clínico se suele caracterizar por la presencia de un factor desencadenante en la primera infancia (generalmente convulsiones febriles complejas) seguido de un periodo más o menos largo de latencia, antes de comenzar con una epilepsia refractaria como ha ocurrido en nuestro caso. Habitualmente se asocia con un acontecimiento desencadenante inicial, tal como [crisis febriles]], [hipoxia]], [infección intracraneal]] o [traumatismo craneal]], que ocurre con mayor frecuencia en los primeros cinco años de vida, seguido de un período latente sin crisis. Las crisis típicas constan de un aura característica de una sensación epigástrica ascendente asociada a trastornos emocionales, alucinaciones y síntomas autónomos (pupilas dilatadas, palpitaciones), deterioro progresivo de la conciencia, automatismos oroalimentarios (chasquido de labios, masticación, chupeteo, rechinamiento de dientes), parada conductual, desviación de la cabeza, posturas distónicas, automatismos manuales y verbales. Las crisis se siguen de disfunción postictal. En un inicio, las crisis son fácilmente controladas con fármacos antiepilépticos, haciéndose refractarias con frecuencia posteriormente y asociándose a cambios progresivos de conducta y déficits de memoria.
Causas
Es una entidad bien definida con hallazgos anatomo-patológicos y clínicos característicos. Esta reconocida como una de las causas principales de epilepsia focal llegando a estar presente hasta en un 10% de los adultos que inician una epilepsia de este tipo. Habitualmente se asocia con un acontecimiento desencadenante inicial, tal como crisis febriles, hipoxia, infección intracraneal o traumatismo craneal, que ocurre con mayor frecuencia en los primeros cinco años de vida, seguido de un período latente sin crisis.
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo de la esclerosis mesial temporal es anatomopatológico, pero la aparición de nuevas técnicas de neuroimagen, como la RM volumétrica, las secuencias FLAIR y la espectroscopia han permitido una aproximación diagnóstica muy fiable. Los hallazgos característicos que definen la EMT en la RM son la atrofia del hipocampo, que traduce la pérdida neuronal, y el aumento de la intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2, que se relaciona con la gliosis. También se puede apoyar el diagnóstico en la neuroimagen funcional (espectroscopia, RM funcional, SPECT interictal…) aunque es menos utilizada.
Tratamiento
La esclerosis mesial temporal (EMT) es una de las epilepsias más refractarias ya que las posibilidades de conseguir un control aceptable de las crisis con tratamiento farmacológico oscilan entre un 10 y un 30%. Varios factores se han asociado con la farmacorresistencia, de los cuales la edad de inicio de la epilepsia es el más constante. También se ha visto que cuanto mayor es el número de crisis, mayor es la lesión del hipocampo y se ha relacionado peor pronóstico con el antecedente de crisis febriles. El tratamiento farmacológico es el mismo que el empleado para otros tipos de epilepsias focales:
Sin embargo, la esclerosis mesial temporal es un síndrome potencialmente remediable quirúrgicamente, dado que tras la resección temporal alrededor del 70% de los pacientes intervenidos queda libre de crisis y un 25% más mejora de manera sustancial.
Fuentes
- https://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0016-38132005000600014#:~:text=La%20esclerosis%20temporal%20mesial%20(ETM,formaci%C3%B3n%20de%20un%20foco%20epilept%C3%B3geno.&text=Corresponde%20a%2070%25%20de%20las%20causas%20de%20epilepsia%20del%20l%C3%B3bulo%20temporal.
- https://neurologia.com/articulo/2000239
- https://revistamedica.com/esclerosis-mesial-temporal/›
