Estenosis pulmonar valvular
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Estenosis pulmonar valvular: Es un trastorno de válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar. Esta válvula separa el ventrículo derecho (una de las cámaras del corazón) de la arteria pulmonar, la cual lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones. La estenosis, o estrechamiento,
Sumario
Composición
Una válvula pulmonar normal se compone de tres secciones delgadas (Tricúspide). En la estenosis pulmonar, dos de las secciones están pegadas o son demasiado gruesas (displásica). También puede haber menos de tres secciones (Bicúspide, Unicúspide). Como resultado, la válvula pulmonar es demasiado estrecha y el corazón tiene que trabajar más duro para bombear suficiente sangre al cuerpo. La estenosis pulmonar puede ser leve, moderada, grave o potencialmente mortal/crítica. Esta condición también se llama estenosis pulmonar o estenosis valvular pulmonar. Cuando la obstrucción está por debajo de la válvula pulmonar, debido a hipertrofia muscular (haces musculares), esto se llama estenosis subpulmonar. Además, la estenosis puede ocurrir por encima de la válvula pulmonar, en la propia arteria pulmonar; esto se denomina estenosis pulmonar supravalvar.
Causas
El estrechamiento de la válvula pulmonar casi siempre está presente al nacer (congénito) y es causado por un problema que ocurre a medida que el bebé se desarrolla en el útero antes del nacimiento. La causa se desconoce, pero es posible que intervengan los genes. El estrechamiento que ocurre en la válvula en sí se denomina estenosis de la válvula pulmonar. También puede haber estrechamiento justo antes o después de la válvula. El defecto puede ocurrir solo o con otras anomalías cardíacas congénitas que están presentes al nacer. La afección puede ser leve o grave. La estenosis de la válvula pulmonar es un trastorno poco común. En algunos casos, el problema es hereditario. La estenosis pulmonar por lo general no causa síntomas en bebés o niños pequeños. A medida que el niño crece, pueden aparecer signos y síntomas anormales, como fatiga, soplo cardíaco (un sonido adicional del corazón cuando un médico escucha con un estetoscopio) y, raramente, dolor torácico o desmayo/sincope.
Pruebas y Diagnóstico
En casos raros, los recién nacidos tienen estenosis pulmonar que pone en peligro su vida, lo que requiere atención médica inmediata. Los casos severos de estenosis pulmonar se diagnostican a veces antes del nacimiento, a través de nuestro Programa de Cardiología Fetal. Por lo general, la estenosis pulmonar se diagnóstico después de que un neonatólogo o pediatra de detecta un soplo cardíaco y refiere el niño a nosotros. El diagnóstico de estenosis pulmonar puede requerir algunas o todas estas pruebas:
- Oximetría de pulso: Una forma indolora de monitorizar la cantidad de oxígeno en la sangre
- Radiografía de pecho
- Ecocardiograma (también llamado “eco” o ultrasonido): ondas sonoras utilizadas para ver el corazón
- Electrocardiograma (ECG): mide la actividad eléctrica del corazón
- La RM cardiaca: Una imagen tridimensional de las arterias y venas del corazón
- Cateterismo cardíaco: Se inserta un tubo delgado en el corazón a través de una vena y / o arteria en la pierna o a través del ombligo (“ombligo”)
La estenosis pulmonar puede tener un componente familiar, así que asegúrese de decirle a su cardiólogo si hay una historia de soplo en otros miembros cercanos de la familia. También puede estar asociada a síndromes o enfermedades sistémicas como: Noonan, Lentiginosis Múltiple, Leopard, Neurofibromatosis, Enfermedad Carcinoide del intenstino.
Signos y Síntomas
La estenosis pulmonar por lo general no causa síntomas en bebés o niños pequeños. A medida que el niño crece, pueden aparecer signos y síntomas anormales, como fatiga, soplo cardíaco (un sonido adicional del corazón cuando un médico escucha con un estetoscopio) y, raramente, dolor torácico o desmayo/sincope.
Presentación clínica
Los pacientes con estenosis leve o moderada suelen estar asintomáticos durante largos años. El diagnóstico se sospecha ante la auscultación de un soplo acompañado de frémito (vibración palpable en el tórax) en un examen de rutina. Los pacientes con estenosis grave pueden presentar disnea (sensación de falta de aire), sobre todo durante el ejercicio. A veces aparecen síncope (desmayo) y dolor torácico. Cuando coexiste una comunicación interauricular, el paciente puede ponerse cianótico (azulado). Algunos niños recién nacidos pueden presentar una obstrucción valvular severa, la llamada estenosis pulmonar crítica del recién nacido. La cianosis es importante desde el nacimiento, ya que casi siempre se asocian una comunicación interauricular grande y diversos grados de hipoplasia (menor desarrollo y tamaño) del ventrículo derecho. La estenosis pulmonar valvular leve en adultos suele no progresar. La moderada puede avanzar hacia la calcificación valvular o generar hipertrofia infundibular reactiva.
Pruebas y Diagnóstico
En casos raros, los recién nacidos tienen estenosis pulmonar que pone en peligro su vida, lo que requiere atención médica inmediata. Los casos severos de estenosis pulmonar se diagnostican a veces antes del nacimiento, a través de nuestro Programa de Cardiología Fetal. Por lo general, la estenosis pulmonar se diagnóstico después de que un neonatólogo o pediatra de detecta un soplo cardíaco y refiere el niño a nosotros. El diagnóstico de estenosis pulmonar puede requerir algunas o todas estas pruebas:
- Oximetría de pulso: una forma indolora de monitorizar la cantidad de oxígeno en la sangre
- Radiografía de pecho
- Ecocardiograma (también llamado “eco” o ultrasonido): ondas sonoras utilizadas para ver el corazón
- Electrocardiograma (ECG): mide la actividad eléctrica del corazón
- La RM cardiaca: una imagen tridimensional de las arterias y venas del corazón
- Cateterismo cardíaco: se inserta un tubo delgado en el corazón a través de una vena y / o arteria en la pierna o a través del ombligo (“ombligo”)
La estenosis pulmonar puede tener un componente familiar, así que asegúrese de decirle a su cardiólogo si hay una historia de soplo en otros miembros cercanos de la familia. También puede estar asociada a Síndromes o Enfermedades sistémicas como: Noonan, Lentiginosis Múltiple, Leopard, Neurofibromatosis, Enfermedad Carcinoide del intenstino.
Tratamiento
El tratamiento necesario para la estenosis pulmonar depende de la anatomía del corazón de cada niño. Para los niños con estenosis pulmonar leve, usualmente no se requiere tratamiento. Sin embargo, se requiere en casos de estenosis pulmonar moderada, grave y potencialmente mortal/crítica.
Cateterismo cardiaco
Durante el cateterismo cardíaco, un cardiólogo intervencionista insertará un tubo delgado (catéter) en una vena de la pierna, luego guiará el tubo al corazón de su hijo. El catéter tendrá un globo en el extremo de la misma. El globo se inflará brevemente para abrir la válvula estrecha, luego se desinflará y se retirará. A veces, se utilizan dos catéteres y globos. Los niños pasarán una noche en el hospital después de este procedimiento, en la planta de hospitalización, antes de regresar a casa. También tendrá que descansar durante los próximos días, pero luego podrán reanudar la actividad normal. Los recién nacidos con condiciones críticas o los niños que ya están hospitalizados en el Hospital pueden permanecer en el Hospital un poco más de tiempo, ya sea en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde recibirán la atención de un equipo las 24 horas al día.
Cirugía
En casos raros, la cirugía se requiere para tratar la estenosis pulmonar. Los cirujanos abrirán o cortarán la válvula (valvulotomía). La estenosis pulmonar subvalvular y supravalvular no mejoran con el cateterismo cardíaco, y requerirá cirugía si el grado de obstrucción es moderada o severa. La cirugía para la estenosis subpulmonar implica cortar los músculos adicionales debajo de la válvula. La cirugía para la estenosis pulmonar supravalvar implica agrandar la arteria pulmonar con un parche.
Seguimiento
Hoy en día, la mayoría de los niños con afectación cardíaca como la estenosis pulmonar continúan llevando vidas saludables y productivas como adultos. También se están realizando investigaciones sobre maneras innovadoras de tratar la estenosis pulmonar, incluyendo reemplazos valvulares por bio-ingeniería. La nueva válvula de un paciente se cultivaría con sus propias células en una malla biodegradable. Todavía en la fase de investigación y desarrollo, esta es una excitante opción de tratamiento para la estenosis pulmonar que puede estar disponible en un futuro próximo.
Seguimiento hasta los 18 años
Los niños con estenosis pulmonar requieren chequeos regulares con un cardiólogo pediátrico. Algunos niños también deben recibir medicación y/o deben limitar la actividad física. A medida que su hijo crece, la sangre puede comenzar a filtrarse a través de la válvula anormal. Esto se denomina regurgitación pulmonar o insuficiencia pulmonar. La estenosis también puede volver a aparecer en algunos niños. Si esto ocurre, el cateterismo cardíaco puede repetirse, siempre que no haya demasiada regurgitación. En casos severos, una cirugía adicional puede ser necesaria. En la etapa adulta Los adultos que nacieron con estenosis pulmonar deben seguir viendo a un cardiólogo. Nosotros le ayudaremos con la transición a un cardiólogo adulto. Todos los pacientes con enfermedad valvular pulmonar necesitarán un seguimiento a lo largo de toda la vida con un cardiólogo.
Pronóstico
La calidad de vida tras el tratamiento suele ser excelente, con capacidad aeróbica normal. La valvuloplastia de válvulas displásicas con resección de cúspides puede evolucionar hacia la insuficiencia pulmonar (retorno de sangre desde la arteria pulmonar hacia el ventrículo derecho). Si ésta es de magnitud importante puede requerirse años más tarde el recambio valvular pulmonar.
Fuentes
- https://www.cardiopedhgugm.com/cardiopatías.../estenosis-valvular-pulmonar/
- cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-congenitas/estenosis-pulmonar-valvular.php
