Fibrosis mediastínica
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Fibrosis mediastínica. Entidad de baja frecuencia y de etiología desconocida en la mayor parte de los casos. Es una enfermedad benigna que se incluye dentro del grupo de las fibrosis idiopáticas sistémicas[1]. Es el estadio final de un cuadro inicialmente inflamatorio que evoluciona hacia una esclerosis del mediastino, con depósito de una sustancia colágena densa[2] que produce compresión de estructuras vecinas tales como la vía aérea, el nervio laríngeo recurrente, el nervio frénico, el esófago, la arteria pulmonar, las venas pulmonares próximas o la vena cava superior.
Características
Se caracteriza por la presencia de una masa fibrótica en el mediastino que puede invadir estructuras vecinas tales como el esófago, la tráquea, el nervio recurrente, la vena cava superior, entre otros. Solo de 1–2% de pacientes con fibrosis mediastínica presentan un cuadro de obstrucción de vena cava superior, y esta es producida en casi todos los casos por compresión extrínseca por el magma fibrótico.
Causas
La mayoría de los casos se han atribuído clásicamente a tuberculosis o histoplasmosis, así como a sarcoidosis, silicosis, lúes, actinomicosis[3] y otras enfermedades fúngicas. Actualmente se consideran otras causas, tales como aneurismas aórticos, traumatismos, lupus eritematoso sistémico, Síndrome de Sjögren, tumores o fármacos (metisergida (2,4), alfa–metildopa, hidralacina, bromocriptina, β-bloqueantes o antineoplásicos[4]).
En pocas ocasiones es posible hacer un diagnóstico etiológico preciso, pues una infección previa puede preceder al proceso crónico en meses o años. Puede asociarse a fibrosis en otras localizaciones (retroperitoneal, mesentérica, cervicofacial) o a otros procesos fibrosantes como enfermedad de Peyronie o enfermedad de Dupuytren[5].
Algunos autores han sugerido que la fibrosis mediastínica es consecuencia de una reacción de hipersensibilidad, en la que un antígeno estimularía la actividad fibroblástica alrededor de los granulomas. Otros han opinado que la fibrosis mediastínica surgiría por la ruptura traumática de adenopatías granulomatosas, con el vertido de sus contenidos irritantes en tejidos blandos adyacentes[6].
Síntomas
Los pacientes, cuya edad suele estar entre los 30–60 años, presentan una clínica inespecífica con astenia, anorexia, febrícula, tos irritativa y dolor torácico como síntomas más frecuentes. En estudios realizados, hasta el 40% de los pacientes están asintomáticos, sugiriendo el diagnóstico una VSG elevada, anemia moderada y la presencia de una masa mediastínica objetivada por técnicas de imagen (Tomografía axial computarizada (TAC), Resonancia magnética (RM)).
Tratamiento
El tratamiento quirúrgico en estos pacientes está muy limitado, especialmente cuando presentan obstrucción vascular avanzada. En la mayor parte de los casos el tratamiento es paliativo de las complicaciones[7]. Se ha utilizado tratamiento médico con corticoides, a los que pueden añadirse ciclofosfamida o azatriopina si la respuesta no es satisfactoria[8].
Referencias
- ↑ López Soto A. Fibrosis idiopáticas sistémicas. En: Farreras-Rozman. Medicina Interna. Mosby/Doyma, Madrid. 1995; 13ª ed. 1123.
- ↑ Batten J. Mediastinitis crónica y fibrosis mediastínica idiopática. En: Price´s. Medicina Interna. Ed. Espaxs S.A. Barcelona 1982; 1246-7.
- ↑ Roca Calvo MJ. Fibrosis mediastínica. Rev Clin Esp 1993; 192: 327-8.
- ↑ López Soto A. Fibrosis idiopáticas sistémicas. En: Farreras-Rozman. Medicina Interna. Mosby/Doyma, Madrid. 1995; 13ª ed. 1123.
- ↑ López Soto A. Fibrosis idiopáticas sistémicas. En: Farreras-Rozman. Medicina Interna. Mosby/Doyma, Madrid. 1995; 13ª ed. 1123.
- ↑ Roca Calvo MJ. Fibrosis mediastínica. Rev Clin Esp 1993; 192: 327-8.
- ↑ Roca Calvo MJ. Fibrosis mediastínica. Rev Clin Esp 1993; 192: 327-8.
- ↑ López Soto A. Fibrosis idiopáticas sistémicas. En: Farreras-Rozman. Medicina Interna. Mosby/Doyma, Madrid. 1995; 13ª ed. 1123.
Fuentes
- Fibrosis mediastínica idiopática asociada a hipercoagulabilidad. Anales de Medicina Interna. Aran Ediciones, S.A. Vol. 18, N.º 12, pp. 638-640, 2001.
