Galactosa
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La Galactosa es un azúcar simple o monosacárido formado por seis átomos de carbono o hexosa, que se convierte en glucosa en el hígado como aporte energético, forma parte de los glucolípidos y glucoproteínas de las membranas celulares de las células sobre todo de las neuronas.
Sumario
Descripción
Monosacárido de la familia de las hexosas presente en las legumbres, las pectinas, el agar y otros muchos alimentos. Es uno de los componentes de la lactosa . Es un esteroisómero (epímero en posición 4) de la glucosa. La alteración de su metabolismo da lugar a enfermedades conocidas como galactosemias.
Propiedades físicas
- Densidad 1732 kg/m3; 1,732 g/cm3
- Masa molar 180.08 g/mol
- Punto de fusión 440,15 K (167 °C)
- Punto de ebullición 683,95 K (410,8 °C)
Clasificación
Desde el punto de vista químico es una aldosa, es decir su grupo químico funcional es un aldehído (CHO) ubicado en el carbono 1, o carbono anomérico. Por otra parte, al igual que la glucosa, pertenece al grupo de las hexosas, que son monosacáridos (glúcidos simples) formados por una cadena de seis átomos de carbono. Su fórmula molecular o empírica es igual a la de la glucosa: C6H12O6, aunque difiere de ésta por ser un epímero de la glucosa en el Carbono número 4, es decir, que el grupo de alcohol de este carbono está dirigido hacia la izquierda (en la fórmula lineal, en la forma cíclica se encuentra dirigida hacia arriba). En su forma cíclica se denominará galactopiranosa, existiendo la forma β si el -OH unido al carbono anomérico esta hacia arriba, y la forma α si el -OH unido al carbono anomérico está hacia abajo. De igual forma exite la forma D y la forma L, siendo la primera la más abundante de forma natural.
Obtención
La galactosa es sintetizada por las glándulas mamarias para producir lactosa, que es un disacárido formado por la unión de glucosa y galactosa, por tanto el mayor aporte de galactosa en la nutrición proviene de la ingesta de lactosa de la leche.
Es un monosacárido que se obtiene en el intestino, por medio de la acción de la enzima lactasa, al actuar sobre la lactosa (que es el azúcar de la leche), en esta reacción aparecen: glucosa y galactosa. Por tanto, este compuesto se obtiene desde la dieta (Ruta 19 y 18).
Usos
Cerebro y galactosa
La galactosa necesaria para la actividad de las células cerebrales, especialmente para los cerebrósidos. Por su parte, la ceramida se une a través del grupo -OH de la esfingosina a un monosacárido mediante un enlace b-glicosídico. Si el monosacárido es la galactosa, tendremos la estructura denominada cerebrósido.
Galactosemia
La galactosemia es una anomalía metabólica de carácter hereditario que se caracteriza por la acumulación del disacárido galactosa en la sangre y los tejidos, por la ausencia de la enzima necesaria para que la galactosa se transforme en glucosa, que va a provocar cambios patológicos.
En este cuadro se incluyen dos trastornos distintos, por un lado, la deficiencia de enzima fosforiladora de galactosa (galactosemia clásica) y, por otro, el déficit de enzima galactoquinasa.
Estas enzimopatías se heredan con carácter autosómico recesivo y en las dos, la galactosa se metaboliza en el cristalino a galactitol, sustancia que dará lugar a cataratas. En la galactosemia clásica, además, se acumula galactosa-1-fosfato en los tejidos, produciendo cirrosis, retraso mental y disminución de la absorción intestinal de aminoácidos, lo que a su vez también provocará otros trastornos.
El recién nacido rechaza la leche y vomita, desarrollando desnutrición y retraso del crecimiento. Pueden aparecen signos de hepatopatía (hepatomegalia, ictericia), se forman cataratas en semanas o meses y el retraso psicomotor se aprecia a los 6-12 meses. Se diagnostica mediante detección de galactosa en orina (galactosuria) y por análisis enzimático de los hematíes.
Tratamiento
El tratamiento consiste en retirar de la dieta los productos que contengan galactosa, especialmente la leche.
Enlaces externos
Fuentes
- Carrillo EU, Barrios GB, Valdés M. Galactosemia. Diagnóstico precoz mediante estudio enzimático. Rev Cubana Pediatr 2003; 75(3):
- Gutiérrez GE, Barrios GB, Carrillo EE. Galactosemia: diagnóstico de 5 casos con deficiencia de transferasa. Rev Cubana Pediatr 2001; 73(2):75-80
- ColomboCM, CornejoEV, RaimannEB: Errores innatos en el metabolismo del niño. Comité de publicaciones científicas. Vicerrectora de asuntos académicos. Universidad de Chile. 1999.
- Zschocker/Hoffmann: Vademecum Metabolicum. Manual of Metabolic Pediatrics. Milupa. 1 ed. Stuttgart: Schattauer, 1999.
