Germinoma pineal
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Sumario
Nombre alternativo
- Germinoma intracraneal (tumor de la Región Pineal y supraselar)
Definición
La neoplasia de glándula pineal es un tipo de cáncer que se origina en la glándula pineal o cerca de la misma. La glándula pineal es una estructura en forma de cono localizada en el cerebro que secreta la hormona melatonina.
La secreción de melatonina por la glándula pineal está afectada por la entrada de luz a través de los ojos. Durante el día, cuando los ojos están abiertos y ven luz, se reduce la secreción de melatonina a partir de la glándula pineal. Por la noche, cuando los ojos están cerrados y no está entrando luz por los ojos, la secreción de melatonina es alta. Aunque la entrada de luz afecta el funcionamiento normal de la glándula pineal, no se sabe que sea un factor en la aparición de cáncer de la glándula pineal.
La clasificación de los tumores pineales es complicada. Hay cinco clasificaciones importantes, pero algunos tumores tienen datos mixtos, y no caen dentro de una clase única. Las cinco clases son tumores de células germinales, tumores del parénquima pineal, tumores metastásicos (tumores que surgen en otro lugar en el cuerpo y se diseminan hacia la glándula pineal), tumores de estructuras adyacentes, y lesiones de masa no neoplásicas. Los tumores de células germinales explican alrededor de 50% de los tumores pineales, y los tumores del parénquima pineal explican 20 a 30% de los tumores pineales ("Brain Tumor"). El aspecto histológico y el grado de malignidad de los tumores pineales varían ampliamente.
Riesgo
En la actualidad, no hay factores de riesgo o ambientales o de la dieta conocidos para neoplasias de la glándula pineal. La frecuencia de este padecimiento es más alta en países asiáticos (esto es, Japón) que en naciones occidentales (o sea, Estados Unidos). Los tumores pineales afectan principalmente a adultos jóvenes, aunque pueden ocurrir a cualquier edad. No hay diferencia significativa de la distribución por edad entre diferentes subtipos de neoplasias de glándula pineal, salvo por la variedad de tumor conocido como teratoma, que tiende a ocurrir en individuos de 18 años de edad o menos. Para todos los tipos de tumores pineales, hay un fuerte predominio en el sexo masculino, con una proporción entre varones y mujeres de 4.3:1 Estados Unidos. La incidencia alta en varones parece estar fuertemente influida por hormonas más que por una influencia genética directa (Bruce).
Incidencia y prevalencia
Los tumores pineales comprenden 0.4 a 1.0% de los tumores cerebrales en adultos, y 3 a 8% de los tumores cerebrales en niños; de los 17 000 tumores cerebrales informados cada año en Estados Unidos, alrededor de 170 son tumores pineales (Bruce).
Diagnóstico
Interrogatorio
Muchos de los síntomas tempranos de neoplasias de glándula pineal se relacionan con aumento de la presión en la cabeza (presión intracraneal) causado por el tumor. Los individuos quizá se quejen de cefalalgias, náusea, vómito, cambios repentinos del estado de ánimo, pérdida de la coordinación o de la audición, aumento de la micción, somnolencia y sed continua.
Examen Físico
Un examen de los ojos revela pupilas dilatadas que responden lentamente a la luz (hay reflejo de acomodación) y parálisis de la mirada hacia arriba (incapacidad para mirar hacia arriba).
Pruebas
La resonancia magnética es la mejor prueba para identificar tumores en la región pineal. Esta prueba puede confirmar la presencia de una masa en el área de la glándula pineal, y una acumulación anormal de líquido del cerebro (líquido cefalorraquídeo) en los ventrículos cerebrales (hidrocefalia). La tomografía computarizada también puede ser útil. Los rayos X pueden ayudar a visualizar áreas débiles de los vasos cerebrales (aneurisma) después de la inyección de un colorante radioopaco (angiografía). En ausencia de presión intracraneal alta, se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo del conducto raquídeo al usar una aguja y una jeringa (punción espinal). Después se hacen pruebas en el líquido cefalorraquídeo y en la sangre para buscar marcadores de tumores de la glándula pineal, como alfa-fetoproteína y gonadotropina coriónica humana (HCG) que pueden estar altos como resultado de germinomas de la glándula pineal.
Tratamiento
La acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales (hidrocefalia) puede aliviarse por medio de drenaje (derivación) de algo del líquido (descompresión ventricular). Después puede efectuarse intervención quirúrgica (vía de acceso subtentorial supracerebelosa, u occipital-transtentorial, en la fosa posterior) para extirpar el tumor o para obtener una muestra (biopsia) del mismo para análisis. Si la intervención quirúrgica es imposible, una aguja para biopsia guiada (estereotáctica) puede obtener una muestra de tejido del tumor. El análisis del tumor es importante porque determina el tipo de tratamiento por usar. La radioterapia debe usarse para tratar todos los tumores que el causan la muerte (malignos). La columna vertebral se debe irradiar si el tumor ha empezado a diseminarse hacia la médula espinal. Los tumores inocuos (benignos) que se pueden extirpar por completo no requieren tratamiento con radiación. Los fármacos contra el cáncer (quimioterapia) por lo general sólo se usan para tumores que se han diseminado (que han emitido metástasis). En general, se considera que alrededor de 70% de los tumores pineales muestra capacidad de respuesta a la radioterapia (radiosensible) ("Brain Tumor").
Pronóstico
El pronóstico para individuos con tumores pineales varía mucho con base en el tipo de tumor. En general, los individuos tratados con terapia de combinación de intervención quirúrgica y radioterapia tienen mejor supervivencia.
Complicaciones
Las complicaciones de neoplasias de la glándula pineal comprenden hidrocefalia y cualquier efecto neurológico secundario que pueda causar, incluso cefalalgias, náusea, vómito, cambios repentinos del estado de ánimo, pérdida de la coordinación o de la audición, aumento de la micción, somnolencia, sed continua, aumento de peso, y fluctuaciones de la temperatura corporal.
Regreso al trabajo (restricciones/adaptaciones)
Puede haber cambios de la capacidad para concentrarse, y debilitamiento de las aptitudes mentales durante un periodo hasta que la recuperación y la rehabilitación son completas. Los empleos estresantes que requieren un alto grado de concentración, como la contabilidad, la programación de software, la abogacía o la escritura técnica, quizá sean imposibles, y tal vez se necesiten adaptaciones antes de que el individuo pueda regresar a ese tipo de trabajo. Las adaptaciones pueden incluir reasignación hacia un puesto menos demandante desde el punto de vista mental. El trabajo demandante desde el punto de vista físico quizá también sea imposible como resultado de radioterapia, o quimioterapia, o ambas. En este caso, quizá se requiera reasignación a tareas físicas ligeras o un empleo de escritorio.
