Hipereosinofilia
| ||||
Hipereosinofilia. Presencia en sangre de más de 500 millones de eosinófilos por litro, es un signo biológico frecuente y en la mayoría de los casos irrelevante. En muchos pacientes la causa de esta afección puede ser detectada con la anamnesis, el examen clínico y el empleo de simples pruebas de laboratorio.
Sumario
Definición
El Síndrome de hipereosinofilia idiopático (SHE) se ha definido tradicionalmente por eosinofilia persistente de más de 1.5 × 109/L durante más de 6 meses, en ausencia de causas conocidas de eosinofilia (alergias, parasitosis, etc) y presencia de compromiso de daño orgánico debido a la eosinofilia. Se trata de un desorden muy raro en los niños.
La etiología es desconocida. Mientras un proceso de proliferación de eosinófilos es la base del síndrome, el signo primario que inicia la superproducción de eosinófilos en la médula aún no ha sido descubierto. Cualquier mecanismo de eosinofilia en sangre periférica, la infiltración de tejidos con eosinófilos es la próxima fase en la patogénesis del síndrome y es responsable de las consecuencias clínicas.
Recientemente, la reestructuración del clon FIP1L1- PDGFRA se ha identificado en un subconjunto de pacientes adultos con HES secundaria a leucemia eosinofílica crónica . En los niños es un desorden muy raro; se han descrito ciertas diferencias clínicas con los adultos y un solo caso con FIP1L1-PDGFRA. En el laboratorio se estudia dicho reordenamiento mediante nested-PCR y primers específicos.
La hipereosinofilia, definida por un aumento de los eosinófilos en sangre mayor a 600 cel/uLt (1), pueden ser asociadas, en la mayoría de los casos, a distintas patologías tales como infecciones, enfermedades del tejido conectivo, neoplasia, o alergias; originarse a partir de una disfunción clonal a nivel de la médula ósea; o en tercera instancia no tener etiología clara, en cuyo caso se habla de un Síndrome de Hipereosinofilia Idiopática(SHI)(1, 2)
La hipereosinofilia, puede involucrar, además un acúmulo de éstos en distintos órganos, siendo el corazón uno de los más frecuentemente afectados, conduciendo en muchos casos a falla cardíaca. En base a este antecedente es que decidimos presentar el caso de un paciente previamente sano, con falla cardiaca, respiratoria y neurológica, secundaria a hipereosinofilia.
Mecanismos desencadenantes
Múltiples mecanismos pueden inducir una hipereosinofilia en sangre o tejidos, entre los que pueden destacarse los fenómenos que incluyen una alteración de la proliferación (factores de crecimiento, citoquinas) o el reclutamiento de eosinófilos (factores quimiotácticos).
Estos efectos pueden ser intrínsecos, con alteraciones propias de la línea de eosinófilos, en cuyo caso se la llama hipereosinofilia esencial o primaria; o bien, pueden deberse a una alteración de otras líneas celulares, denominada hipereosinofilia reactiva.
Propiedades de los eosinófilos
El eosinófilo es una célula que interviene en el proceso inflamatorio, capaz de sintetizar [[mediadores lipídicos (leucotrienos, prostaglandinas), quimoquinas (eotaxinas), citoquinas proinflamatorias (IL-1, IL-6, TNF-alfa) o inmunomoduladoras (IL-4, IL-5). En las hipereosinofilias crónicas se produce una modificación fenotípica y funcional, característica de los eosinófilos hipodensos citotóxicos.
Por otra parte, los autores comprobaron una tasa sérica significativamente elevada de la forma soluble del receptor de IL-2 (CD25) en los pacientes que desarrollan una hipereosinofilia severa. Ciertas hipereosinofilias crónicas pueden acompañar o preceder el desarrollo de una neoplasia hematológica, mientras que otras no forman parte de ningún cuadro nosológico.
Trastornos hematológicos
En estudios previos se comprobó que la hipereosinofilia puede estar asociada a [[trastornos hematológicos del tipo mieloproliferativo, linfoproliferativo o mielodisplásico, y se identificaron algunas anomalías cromosómicas involucradas. De esta manera se observó la posible asociación con la leucemia mieloide crónica y aguda. Entre las primeras se incluyen la leucemia mielomonocitaria crónica y las leucemias crónicas con traslocaciones en cromosoma 8 o 5.
Hipereosinofilia idiopática
Ciertas hipereosinofilias crónicas pueden presentarse sin un cuadro nosológico preciso; los exámenes complementarios (por ejemplo, análisis morfológicos y de cariotipo) no ofrecen ningún elemento de orientación.
Para este tipo de hipereosinofilias hay ciertas características indicativas, como la predominancia masculina (80% de los casos) y su aparición entre los 20 y 50 años. Las formas infantiles son muy raras y generalmente más graves. En el 10% de los casos, la detección de hipereosinofilia idiopática es casual, pero en otros es consecuencia de la observación de signos generales como astenia o fiebre, respiratorios (disnea) o cutáneos (prurito, sarpullido o angiodema). También puede presentarse con signos musculares o digestivos o producirse complicaciones severas (cardiopatías o neuropatías).
Nuevas perspectivas
En la mayoría de los casos, la hipereosinofilia está asociada con una anomalía que afecta a otra línea celular, más o menos diferenciada, productora de factores activos sobre la producción o reclutamiento de los eosinófilos. En algunos casos se ha puesto en evidencia la proliferación de linfocitos T, en particular de la población Th2. En un estudio clínico se aislaron linfocitos T proliferativos de 8 pacientes, demostrándose la expresión de IL-4 e IL-5 en dichas células.
