Leucemia de células plasmáticas
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La Leucemia de células plasmáticas es una variante infrecuente del mieloma múltiple (2-3%) con un curso clínico agresivo y una corta supervivencia. Se define por la presencia de células plasmáticas en más del 20% de la totalidad de los leucocitos de la sangre periférica y más de 2000 células plasmáticas por microlito en la sangre periférica.
Sumario
Etimología
Es una Leucemia mieloide crónica: (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos.
Características
Hay varios tipos de neoplasias de células plasmáticas. Todas estas enfermedades se relacionan con una proteína (proteína M) monoclonal (o mieloma). Ellas incluyen la gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI), el plasmacitoma solitario de hueso, el plasmacitoma extramedular y el mieloma múltiple.
Clinica
Más común ECOG >2 en LCP(Leucemia células plasmáticas) que en MM (Mieloma Múltiple)
Biológicas
Más común anemia severa, trombopenia, células plasmáticas en mo>40%,I renal y proteinuria, LDH y 2 microglobulina elevada.
Los signos y síntomas
El mieloma múltiple y otras neoplasias de células plasmáticas pueden causar una afección que se llama amiloidosis. La amiloidosis primaria puede dar por resultado una disfunción orgánica grave, especialmente en el riñón, el corazón o los nervios periféricos. Los síntomas y signos clínicos son los siguientes: - Fatiga. - Púrpura. - Lengua agrandada. - Diarrea. - Edema. - Parestesias en las extremidades inferiores.
Diágnostico
• Frotis • Aspirado y/o biopsia de médula ósea: CF y estudios genéticos • Proteinograma e inmunofijación en suero • Proteinograma e inmunofijación en orina de 24 h • Inmunoglobulinas, cadenas ligeras libres
Clasificación
- Primaria (LCPp) (60%): originada “de novo”.
- Secundaria (LCPs) (40%): trasformación leucémica de un mieloma múltiple. 1-4% de los MM.
El 60% de las LCP son primarias
• LCPs ocurre como progresión en 1-4% de los pacientes con MM, aunque últimamente es más común al aumentar la SG. • Al igual que el MM es más común en afroamericanos que encaucásicos. • Distribución por sexos: es más común en varones:3:2. • La forma primaria se observa más jóvenes, siendo la media de edad de 55 años, una década antes que en el MM.
Formas de presentación
Semejante al mieloma y leucemia aguda. • Por la elevada afectación de la medula ósea, elevada frecuencia de anemia y trombopenia. • Las células plasmáticas se pueden depositar en otros órganos a: hepatomegalia (21%), esplenomegalia (13%) y adenopatías. • La insuficiencia renal es más común en la LCP que en el MM. • En el laboratorio con frecuencia se observa aumento de LDH y 2 microglobulina. • Las lesiones líticas y la destrucción ósea es más infrecuentes que en el MM sobre todo en pPCL (sPCL 53%, ppCL 18%.
