Leucoencefalopatía multifocal progresiva
| ||||
Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). Es una afección rara, que fue descrita en 1958. Se presenta en pacientes con linfomas, leucemias, sarcoidosis o carcinomatosis. Afecta a los adultos de ambos sexos, tiene una duración de 3 a 4 meses a partir de los síntomas iniciales y termina con la muerte del enfermo. Desde el punto de vista clínico es común la hemiplejía, hemianopsia, afasia o disartria y aliteraciones mentales orgánicas. Puede presentarse una mielitis transversa completa o incompleta.
Causas
Esta causada por un poliomavirus (virus JC), que pertenece a la familia de los papovavirus. Este virus es de distribución mundial, causa frecuentes infecciones benignas y asintomáticas en la infancia que afectan al 70% de la población, posteriormente se acantona en diferentes partes del organismo como riñones, cerebro y Sistema |sistema linfático, donde puede permanecer en estado latente durante muchos años.
Ciertas circunstancias como trastornos de la inmunidad causados por la infección por el virus que produce el sida (virus VIH), algunas enfermedades tumorales como las leucemias y los linfomas o el empleo de fármacos que interfieren con el sistema inmune como el natalizumab, rituximab, infliximab y efalizumab hacen que el virus JC se active y se produzca la enfermedad.
Patogenia
La infección afecta a los aligodendrocitos, responsables de la mielinización; el resultado es la aparición de múltiples focos de desmielinización distribuidos por la sustancia blancade los hemisferios cerebrales, el tronco cerebral y el cerebro.
Diagnóstico
La LPM debe sospecharse en pacientes inmunodeprimidos con manifestaciones focales progresivas y alteración mental.
El ICR es normal; en la TAC se observan múltiples áreas de bajo índice de atenuación en la sustancia blanca. La RMN es superior para la visualización de estas lesiones, que aparecen heperientensas, y el edema cerebral es escaso.
El diagnóstico es anatomopatológico, mediante una biopsia cerebral.
Tratamiento
No existe tratamiento, a pesar de diversos intentos antivíricos. Recientemente se han comunicado algunos casos como primera manifestación del SIDA, en que la enfermedad ha regresado bajo tratamiento con zidovudia.
