Livedo reticularis
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Livedo reticularis Es un signo cutáneo de afección vascular definido como una permanente coloración cianótica de la piel. Se describe un retículo cutáneo de coloración rojo-violácea que afecta preferentemente a las extremidades. Su origen es la interrupción del flujo sanguíneo en las arteriolas dérmicas, ya sea por espasmo, inflamación u obstrucción intravascular, y se asocia a entidades de diversa etiología y gravedad.
Causas de livedo reticularis
La disminución del flujo arteriolar causa livedo reticularis, pero el cese completo de este flujo por obstrucción de la luz arteriolar puede ocasionar infartos hemorrágicos. Los territorios infartados se manifiestan inicialmente como lesiones purpúricas en retículo (púrpura retiforme), que pueden tornarse claramente equimóticas y evolucionar a la formación de necrosis más o menos extensas y ulceraciones secundarias. Por estos motivos, las necrosis o ulceraciones cutáneas de origen arterial o arteriolar suelen tener contornos reticulares y de aspecto estrellado. La presencia de una reacción inflamatoria intensa en la pared vascular y en la dermis perivascular se traduce clínicamente en forma de nódulos subcutáneos, dolorosos, muchas veces entremezclados en la trama reticular o siguiendo un trayecto vascular.
Diagnóstico
Para hacer el diagnóstico de un cuadro de livedo reticularis de las piernas debe valorarse su asociación a nódulos subcutáneos o a púrpura retiforme, necrosis y ulceraciones secundarias.Son importantes los datos obtenidos de una cuidadosa historia clínica, que debe incluir los antecedentes farmacológicos (cumarínicos, somníferos, ergotamina), enfermedades asociadas conocidas (insuficiencia renal, arteriosclerosis, enfermedad autoinmune sistémica, gammapatía monoclonal, procedimientos quirúrgicos recientes (cateterismo, angioplastia) o abortos previos. Es fundamental el conocimiento de la evolución del cuadro, si es o bien crónica o bien aguda o fulminante, la asociación con otros. Se deben realizar análisis de laboratorio que incluyan el hemograma completo, pruebas de coagulación, función renal, sedimento urinario y proteinuria, anticuerpos antinucleares (ANA), complemento, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), crioglobulinas, criofibrinógeno, anticuerpos antifosfolípido (Ac aPL), serología del virus de la hepatitis B (VHB) y del virus de la hepatitis C (VHC). En determinados casos se debe proceder al estudio más completo de los factores de la coagulación (niveles de proteína C y proteína S, mutaciones del factor V Leyden, mutaciones del gen de la protrombina –G20210A–, homocisteína, mutación C677T de la metilentetrahidrofolato reductasa)
Síntomas
El livedo reticularis muestra lio siguientes síntomas síntomas (fiebre, disnea, artralgias) y la valoración de los datos obtenidos gracias a una exploración clínica sistémica (soplos, signos de neumonitis, rigidez de nuca, etc.). La asociación de fiebre orienta hacia el origen infeccioso del cuadro clínico. Sin embargo, hay que tener en cuenta que la fiebre puede ser secundaria a un proceso inflamatorio generalizado, casi siempre grave, como un brote de lupus eritematoso sistémico (LES) o vasculitis sistémica.
Tratamiento
No se dispone de un tratamiento efectivo para la livedo reticularis generalizada . Las lesiones cutáneas secundarias pueden tratarse con aspirina a dosis bajas, antiagregantes plaquetarios, aunque algunos casos pueden precisar el uso de anticoagulantes cumarínico. En la vasculitis livedoide y en todos los procesos secundarios a trombofilia, se recomienda en primer lugar dejar de fumar o de usar parches o caramelos de nicotina. El tratamiento médico se basa en el uso de aspirina, pentoxifilina, dipiridamol y oxígeno hiperbárico. Algunos autores indican la necesidad de combinar tratamiento con inmunosupresores o inmunoglobulina endovenosa para obtener mejores resultados33. La hidroxicloroquina se indica sobre todo en los casos asociados . En casos de criofibrinogenemia puede recomendarse el tratamiento con danazol o estanozolol. En determinados estados de hipercoagulabilidad pueden estar indicados los cumarínicos o la heparina de bajo peso molecular. Los pacientes con mutación en la metilentetrahidrofolato reductasa deben ser tratados con ácido fólico y los pacientes con alteraciones del inhibidor- del activador del plasminógeno con la infusión endovenosa del activador del plasminógeno tisular.
Fuentes
- Rebollo M, Berciano J. Livedo reticularis idiopática y accidentes cerebrovasculares (síndrome de Sneddon).
- Kraemer M, Linden D, Berlit P. The spectrum of differential diagnosis in neurological patients with livedo reticularis and livedo racemosa. A literature review.
- Champion RH. Livedo reticularis. A Review.
- Copeman PWM. Livedo reticularis. Signs in the skin of disturbance of blood viscosity and of blood flow.
- Sneddon IB. Cerebro-vascular lesions and livedo reticularis.
- Rebollo M, Val JF, Garijo F, Quintana F, Berciano J. Livedo reticularis and cerebrovascular lesions (Sneddon's syndrome). Clinical, radiological and pathological features in eight cases.
- Piñol Aguadé J, Ferrandiz C, Ferrer Roca O, Ingelmo M. Livedo reticularis y accidentes cerebro-vasculares.
- Boesch SM, Plörer AL, Auer AJ, Poewe W, Aichner FT, Felber SR, et al. The natural course of Sneddon syndrome: clinical and magnetic resonance imaging findings in a prospective six year observation study.
- Tietjen GE, Al-Qasmi MM, Gunda P, Herial NA.
- Antoine JC, Michel D, Garnier P, Genin C. Rheumatic heart disease and Sneddon's syndrome.
