Púrpura Trombocitopénica Inmunológica

Púrpura Trombocitopénica Inmunológica Clasificación: Enfermedad hemorrágica

Púrpura Trombocitopénica Inmunológica, síndrome clínico más frecuente en mujeres jóvenes y niños, se expresa por manifestaciones purpúricas y hemorragias viscerales, de causa variada y patogenia autoinmune. Cursa con trombocitopenia y médula megacariocítica.
Con frecuencia se demuestra anticuerpos antiplaquetarios.

Diagnóstico clínico

1. Síndrome purpúrico. Equimosis, petequias y a veces víbices diseminadas por la piel y las mucosas.
2. Sangramiento visceral. Hematurias, epistaxis, menometrorragias, y con menos frecuencia, hemorragias digestivas y del sistema nervioso central.
3. Evolución aguda en unos casos y crónica en otros, con períodos de remisión y recaídas.
4. Ausencia de anemia, excepto cuando hay hemorragia importante.
5. Ausencia, por lo general, de esplenoadenomegalia.
6. Se debe tener presente que este síndrome es con cierta frecuencia el inicio de un lupus eritematoso diseminado, de un línfoma u otras enfermedades.
   Cuando no se encuentra la causa se habla de púrpura trombocitopénica.

Exámenes de laboratorio

1. El conteo de plaquetas evidencia plaquetopenia con anisocitosis trombocítica.
2. Prueba de Rumpel - Leede positiva.
3. Tiempo de sangramiento prolongado.
4. Consumo de protrombina alterado.
5. Coágulo poco a nada retráctil.
6. Medulograma. Sistema megacariopoyético normal o hiperplástico: más del 60 % de megacariocitos inactivos, eosinofilia.
7. Si se sospecha alguna enfermedad de base, se indicarán las investigaciones pertinentes.
8. Búsqueda de anticuerpos antiplaquetarios. Supervivencia acortada de las plaquetas.

Tratamiento

• Mantener al paciente en reposo si la hemorragia es importante, y evitar los traumatismos, sobre todos los craneales.
• Dieta normal.
• Transfusiones de sangre en pacientes con hemorragias severas o con peligro de sangramientos intracraneales. La sangre debe ser fresca y para envasarla debe utilizar frascos plásticos o siliconizados.
  Es preferible transfundir concentrados de plaquetas. Las transfusiones de sangre casi nunca son necesarias, cuando no sea para detener temporalmente una hemorragia importante o preparar al paciente que va a ser intervenido quirúrgicamente. También se emplea el plasma rico en plaquetas.
• Hay casos que curan sin tratamiento.
• Administrar corticosteroides. Se indican en PTI agudo del adulto y en el tratamiento de entrada de todo PTI crónico.

1. Prednisona. Dosis: 60 mg/día, la que se mantendrá hasta que haya mejoría clínica y hematológica: control del cuadro purpúrico hemorrágico y plaquetas igual o más de 100 000/mm3; después se reducirá la dosis progresivamente, hasta alcanzar una dosis mínima de sostén que se mantendrá por espacio de 2 meses, transcurridos los cuales será suspendida.
   Si transcurrido el tiempo no hay mejorías clinicohematológica, se indicará practicar esplenoctomía.

• Esplenectomía. Permite remisión en el 60 % de los casos; en aquellos que son crónicos, asintomáticos y acompañados de trombocitopenia poco severa, pudiera diferirse la operación. Las indicaciones son:

1. Casos crónicos que no responden a corticosteroides.
2. En el caso de que coexistan la PTI y el embarazo, con excepción del uso de inmunosupresores, la conducta a seguir es similar a la indicada anteriormente. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que los esteroides pueden provocar toxemia gravídica o agravaria, trastornos placentarios y aumento de la frecuencia de abortos.
3. Excepcionalmente, en casos agudos graves.

• Drogas inmunosupresoras. Se debe valorar su empleo en pacientes esplenectomizados que recidivan.

1. Azathioprina. Dosis: 2,5 mg/kg/día, por vía oral.
2. 6 - mercaptopurina. Dosis: 2,5 mg/kg/día, por via oral.
3. Se han utilizado otras drogas inmunosupresoras, pero sus resultados no superan a las anteriores. Entre ellas tenemos la ciclofosfamida, el methotrazate, la vincristina, la vinblastina y la L-asparaginasa.
   También han sido utilizadas altas dosis de IgG.

Fuente

• Fernández Mirabal, José E y coautores, 1984. Manual de procedimientos de diagnóstico y tratamiento en Medicina Interna. Editorial Pueblo y Educación, 1984.