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Lupus

Lupus
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Clasificación:Transmisible
Agente transmisor:Autoanticuerpos

Lupus, lupus eritematoso sistémico o LES. Es una enfermedad que pertenece al grupo de las enfermedades autoinmunes, las cuales se caracterizan por la presencia de anticuerpos. Es de origen desconocido que ocasiona cambios fundamentales en el sistema inmunólogico del individuo.

Al principio se creía que este sistema únicamente protegía al individuo contra las infecciones, pero ahora sabemos que también toma parte en la regulación de los procesos normales en el cuerpo. El sistema inmunológico esta formado por tejidos, células, organismos y sustancias reguladoras que circulan en la sangre.

El Lupus produce cambios en la función de algunas de esas células y estos cambios, al parecer, contribuyen a las manifestaciones clínicas del Lupus Sistémico.

Definición

Son sustancias producidas por el sistema de defensa del organismo y que en condiciones normales están orientados a combatir agresiones externas como infecciones por virus o bacterias, pero que, de manera errónea, en este grupo de enfermedades, se dirigen contra elementos del propio cuerpo, es decir, se trata de una autoagresión, por lo cual, dichas sustancias son denominadas autoanticuerpos.

La unión de dichos autoanticuerpos a proteínas de la sangre o a otros anticuerpos, da origen a los llamados Complejos inmunes, que se depositan en varios órganos del cuerpo, entre ellos el riñón, afectando de manera progresiva su funcionamiento. Además del proceso de autoagresión, existe hiperactividad del sistema inmunológico, el cual reacciona desproporcionadamente, pues presenta actividad exagerada de células del sistema inmune, como son los linfocitos y mayor producción de una variedad de anticuerpos. Estas alteraciones son demostrables por métodos de laboratorio

Causas de la enfermedad y quiénes la sufren

La causa del lupus eritematoso sistémico no ha sido establecida. Al ser el lupus una enfermedad autoinmune o de autoagresión, la primera pregunta que surge es ¿por qué el organismo habrá de reaccionar contra sí mismo?. Se han formulado varias hipótesis o teorías al respecto, una de ellas es que elementos foráneos agresivos como ciertos virus, se incorporan dentro de células del organismo y las hacen de cierta manera extrañas, por lo cual tienden a ser objetivo del ataque de la defensa normal.

Existen otros factores agresores externos (ambientales), no necesariamente infecciosos, como pueden ser, los rayos ultravioleta de la luz solar, exposición a químicos (ciertas sustancias en medicamentos, como procainamida o hidralazina, colorantes de alimentos, humo de cigarrillo), hormonas conteniendo estrógenos como los anticonceptivos orales y quizá el estrés, que pueden exacerbar o precipitar los síntomas de la enfermedad.Existen factores de índole genética o hereditaria.

Ha sido demostrado que cuando un gemelo idéntico presenta lupus, el otro tiene aproximadamente 35% de probabilidad de manifestar la enfermedad. Además existe un riesgo de 15% de enfermarse, cuando dos familiares han presentado lupus.El sexo femenino presenta mayor riesgo, ya que 9 de cada diez pacientes son mujeres en edad reproductiva, disminuyendo el riesgo después de la Menopausia. De igual manera, una de diez hijas de pacientes con la enfermedad desarrollará lupus. Niños y hombres adultos también pueden ser afectados. Los indígenas estadounidenses, los negros y los hispanos son los más susceptibles de sufrir la enfermedad.

¿Cómo se manifiesta el lupus eritematoso sistémico?

Los autoanticuerpos de lupus eritematoso atacan diversos órganos como las articulaciones, la piel, el riñón, el corazón, el cerebro y los Pulmones entre otros. Como resultado de este ataque hay manifestaciones clínicas o síntomas en diferentes partes del cuerpo

Expresiones más comunes

generales

Casi todos los pacientes (95%) con lupus presentan algunos síntomas como fiebre, malestar, pérdida de apetito y fatiga.

articulares

La artritis es una de las manifestaciones más frecuentes (95% de los enfermos), siendo más frecuente en las articulaciones de las manos, pero sin compromiso erosivo ni deformante. Además se asocian dolores musculares.

sanguíneas

Los Glóbulos rojos son objetivo frecuente de los anticuerpos (en 85% de los pacientes), de esa manera puede haber anemia hemolítica del lupus eritematoso (anemia por destrucción de los glóbulos rojos) y disminución de las células de defensa y de las plaquetas que son células de la sangre que tienen que ver con la coagulación, pudiendo llegar a eventos hemorrágicos o sangrados, produciendo lo que se llama porpura trombocitopénica.

dermatológicas

Un gran porcentaje de los enfermos (80%) presentan eritema en forma de alas de mariposa que es una mancha o erupción en forma de mariposa, localizada en la región del puente de la nariz y de los pómulos o zona malar. También pueden presentar un brote elevado que ocurre por fotosensibilidad cutánea (aparición de brote en áreas expuestas al sol) Ùlceras en la boca y pérdida del cabello.

neurológicas

Aproximadamente la mitad de los pacientes puede presentar alguna alteración del cerebro, de la médula espinal o de los nervios de la periferia del cuerpo, que se puede manifestar en forma de dolor de cabeza, alteración del pensamiento, convulsiones y trastornos psiquiátricos.

cardiopulmonares

En 60% de los casos de lupus ocurre engrosamiento de la pleura (membrana que recubre los pulmones), de tipo inflamatorio o Pleuresía y Pericarditis o inflamación de la membrana que recubre el corazón. Ambas se acompañan de derrame. Puede presentarse neumonitis, que es la inflamación del pulmón y se acompaña de fiebre, dificultad para respirar y tos.

renales

Los riñones están comprometidos en más de una tercera parte de los pacientes con lupus, presentando un proceso inflamatorio denominado Glomerulonefritis, por el cual se produce pérdida de proteínas en la orina, lo que puede llevar a edema (retención de líquidos que se acumulan, por ejemplo, en los pies).

gastrointestinales

En algunos pacientes puede presentarse hepatitis lopica, dolor abdominal y diarrea.

oculares

Los ojos son afectados en pocas ocasiones (15% de los pacientes). Entre las manifestaciones oculares está el síndrome de Sjsgren o de ojo seco, en el cual no hay producción de lágrimas, por lo que es factible presentar olceras. De la misma manera es posible que ocurran inflamación de la conjuntiva y de los vasos de la retina.

obstétricas

En 30% de las embarazadas puede producirse muerte del feto. Además, las pacientes pueden presentar síndrome anticuerpo Antifosfolípido, que consiste en la presencia de varios anticuerpos, entre ellos el anticoagulante lopico y el anticuerpo Anticardiolipina, que están relacionados con la presencia recurrente de trombos, que son coágulos que taponan las venas o arterias (trombosis), abortos a repetición y nomero bajo de plaquetas.

vasculares

En pacientes que presentan niveles altos de anticuerpos antifosfolípidos, puede ocurrir Trombosis. También se produce vasculitis, que es la inflamación de los vasos sanguíneos. Aproximadamente un 20% de los enfermos pueden presentar síndrome de Reynaud, en el cual ciertas personas presentan una reacción al frío que consiste en la palidez de los dedos de manos y pies (espasmo de los vasos sanguíneos), seguida por un color morado (cianosis), para terminar con un color rojo encendido (hiperemia). La última fase puede ser bastante dolorosa.

Este fenómeno puede estar asociado a crioglobulinemia, que es la presencia de anticuerpos que se sedimentan a bajas temperaturas (4ºC) y pueden desencadenar éste y otro tipo de eventos.Se trata de una patología perteneciente a las llamadas enfermedades de la colagena, es una enfermedad autoinmune, incurable, cronica y progresiva.La colagena es la proteina mas abundante en el cuerpo humano, lo que sucede en el Lupus, es que el sistema inmunologico se confunde y comienza a atacar a la colagena como si se tratara de un agente externo.

Existe lupus discoide que olo ataca la piel y lupus eritematoso sistemico que ataca a todos los organos. Otras enfermedades de la colagena son la artritis reumatoide, la miositis autoinmune y la dermatomiositis.El Lupus eritematoso sistemico se caracteriza por producir lesiones dérmicas, frecuentemente localizadas en las zonas de la piel que tienen contacto con la luz solar, por lo que aparecen manchas eritematosas en ambas mejillas en forma de mariposa "alas de mariposa", entonces se dice que la persona tiene facies lupoide, o facies de lobo ya que tiene un parecido con el color de los pelos de la cara de los lobos, de ahi su nombre.

Afecta a todos los órganos y sistemas, para su diagnóstico se consideran 11 criterios aprovados por la organizacion mundial de la salud:Eritema malar (lesiones en alas de mariposa) Eritema discoide (alteraciones en la piel) Fotosensibilidad LLagas o ulceras orales Artritis Alteraciones del sistema inmunologico Anticuerpos antinucleares Alteraciones hematologicas Serositis (pericarditis, pleuritis o peritonitis) Alteraciones renales Transtornos neurologicosPor fortuna, se cuenta con la manera de limitar el avance de la enfermedad y de alguna manera controlarla, existen asosiaciones a nivel internacional que se encargan de brindar apoyo a las personas que padecen este tipo de enfermedades.

lupus hombre
Enfermedades que padecen  hombres y  mujeres
lupus mujer

Las Várices en las mujeres y la calvicie los hombres. Porque son enfermedades ligadas al sexo, además de estar ligadas a los órganos reproductores masculino y femenino, esto tiene mucho qe ver con la herencia, hay enfermedades genéticas que solo pueden afectar al hombres, por medio del cromosoma Y en el 100% de los casos y por el cromosoma X en un 50% de los hijos varones, por ejemplo la calvicie, el síndrome del superhombre (XYY o XYYY), la Hemofilia, y en cuanto a enfermedades no ligadas a la herencia tenemos, las infecciones y carcinomas de los caracteres sexuales secundarios del hombre (cáncer de próstata, hiperlipidemia, hipertensión arterial, etc).

En cuanto a las mujeres, estan las enfermedades genéticas ligadas al cromosoma X,y estan las enfermedades no ligadas al sexo, o sea que no se heredan por ser mujer, sino que la mujer adquiere en sus caracteres sexuales secundarios (cáncer de mama, de cuello de útero, osteoporosis, etc).Al tratarse de una enfermedad multisistémica afecta a varios Órganos.Presenta por un lado síntomas generales:

El cansancio fácil, la pérdida de peso inexplicable, la fiebre prolongada que no se debe a ningún proceso infeccioso y alteraciones de la temperatura.Además, los síntomas articulares y musculares: Se encuentran dentro de las manifestaciones clínicas más frecuentes. El 90 por ciento de los pacientes con lupus padecen dolor e inflamación en las articulaciones (artritis) en manos, muñecas, codos, rodillas y pies con más frecuencia.

También es posible que aparezca rigidez articular por las mañanas, es frecuente la afección en la piel.La lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es la denominada “Ritema en alas de mariposa”, que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejilla y la nariz. También es frecuente la caída del cabello cuando la enfermedad está activa.Por otro lado, los enfermos de lupus padecen hipersensibilidad a los rayos ultravioletas. Si se exponen sin protección la enfermedad puede reactivarse.

  1.  Cuando afecta al corazón y los pulmones: Las capas de revestimiento del corazón (pericardio) y de los pulmones (pleura) se inflaman debido a la enfermedad. Esto origina Pericarditis y Pleuritis. Ambas tienen síntomas parecidos: dolor torácico y fiebre. En otras ocasiones, el Lupus afecta a los pulmones o a las válvulas del corazón ocasionando insuficiencia cardiorrespiratoria.
  2. Cuando afecta al riñón: El lupus siempre afecta a los dos riñones a la vez. La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis), que a veces impide que el riñón elimine adecuadamente los residuos del organismo y estos se acumulan en la sangre.Debido a esta inflamación, muchas veces el riñón se ve incapaz de asimilar y retener proteinas. Con lo que se eliminan por la orina y se produce una hinchazón de cara y piernas.
  3. Cuando afecta al cerebro: El lupus puede afectar al sistema nervioso. Aunque en general tiene poca importancia, es un problema que tiene que vigilarse. Se manifiesta con dolores de cabeza, depresiones o situaciones de hiperactividad. Son manifestaciones muy frecuentes en la población general y puede deberse a una leve inflamación cerebral por lupus o por otras muchas circunstancias.Asimismo, es posible que la depresión no se desencadene por la enfermedad, sino porque el paciente se deprime al saber que se enfrenta con esta patología, de origen desconocido y que puede afectar a tantos órganos del cuerpo.

Tratamiento

En el momento actual el LES es una enfermedad perfectamente tratable aunque no tenga cura. El objetivo del tratamiento es tanto controlar los síntomas (dolor) y signos (artritis) de la enfermedad como prevenir sus complicaciones.

En general la actividad de la enfermedad en el momento del diagnóstico es muy elevada, por lo que se requieren dosis altas de medicación para suprimir la actividad y prevenir el daño orgánico; en muchos niños la enfermedad entra en remisión, por lo que apenas es necesario que tomen alguna medicación o incluso se puede suspender el tratamiento.

No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el objetivo del tratamiento es el control de los síntomas.

La enfermedad se puede tratar con:

  • Antinflamatorios no esteroides (AINES) para tratar la artritis y la pleuresía.
  • Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel.
  • Un medicamento antipalúdico (hidroxicloroquina) y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas cutáneos y artríticos.
  • Usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando está expuesto al sol. Los síntomas graves o potencialmente mortales (tales como anemia hemolítica, compromiso cardíaco o pulmonar extenso, nefropatía o compromiso del sistema nervioso central) a menudo requieren tratamiento por parte de médicos especialistas.

El tratamiento para el lupus más grave puede abarcar:

  • Corticosteroides o medicamentos en altas dosis para disminuir la respuesta del sistema inmunitario.
  • Fármacos citotóxicos (que bloquean el crecimiento celular) si no mejora con corticosteroides o si los síntomas empeoran cuando los deja de tomar.

Estos medicamentos tienen efectos secundarios serios. El médico lo debe vigilar muy de cerca. También es importante tener:

  • Cuidado cardíaco preventivo.
  • Vacunas actualizadas.
  • Exámenes para detectar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).

La psicoterapia y los grupos de apoyo pueden ayudar a aliviar la depresión y los cambios en el estado anímico que pueden ocurrir en pacientes con esta enfermedad.

Enlaces externos

Fuentes