Piloleiomioma

Piloleiomioma
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El piloleiomioma constituye una neoplasia cutánea benigna derivada de la proliferación de fibras musculares lisas. El piloleiomioma se origina a partir de las fibras del músculo erector del pelo.

Etiología

Se desconocen los mecanismos que determinan la proliferación de las fibras musculares lisas del músculo erector del pelo o de la capa muscular de las paredes de las venas para dar lugar a un pilo leiomioma

Clínica

Existen dos formas clínicas de piloleiomioma, una más [[rara]+ consistente en una lesión solitaria y otra más frecuente de piloleiomiomas múltiples. El piloleiomioma solitario aparece como una pápula o un nódulo intradérmico de consistencia firme y coloración eritematosa, habitualmente doloroso y sin ninguna otra característica distintiva, que puede asentar en cualquier área pilosa de la superficie corporal. Los piloleiomiomas múltiples suelen agruparse en una placa, adoptar una distribución lineal a lo largo de las líneas de Blaschko o aparecer salpicados por toda la superficie corporal. Las localizaciones más frecuentes son las superficies extensoras de las extremidades, la cara y el tronco, y la frecuencia parece ser similar en ambos sexos. Habitualmente los piloleiomiomas múltiples afectan a más de una región anatómica en un mismo paciente y muestran una incidencia familiar, con herencia autosómica dominante, y asociación a miomas uterinos en los miembros femeninos afectados.

Histopatología

Histopatológicamente, los piloleiomiomas solitarios y múltiples muestran los mismos hallazgos, aunque algunos autores han descrito una mejor delimitación de la lesión en el caso de los piloleiomiomas múltiples. Se trata de lesiones, en general, mal delimitadas y no encapsuladas, que infiltran todo el espesor de la dermis aunque suelen respetar una banda de dermis superficial.

Diagnóstico

Los piloleiomiomas deben diferenciarse de otros tumores cutáneos dolorosos, incluyendo espiradenomas, dermatofibromas, neuromas. El diagnóstico específico siempre es histopatológico. En general, los piloleiomiomas es una lesión benigna y no es asociada a ninguna otra anomalía. Aunque existe en la literatura algún caso descrito de leiomiosarcoma desarrollado en pacientes con piloleiomiomas múltiples, es dudoso que estos casos sean auténticos leiomiosarcomas, y si lo son, no parece que se hayan desarrollado por degeneración maligna de un piloleiomioma preexistente, sino que más bien parecen corresponder a leiomiosarcomas originados de novo.

Tratamiento

El tratamiento de los piloleiomiomas depende del número de lesiones y de la sintomatología. Si se trata de lesiones únicas o en escaso número, la extirpación quirúrgica es la mejor alternativa. En los pacientes con piloleiomiomas múltiples dolorosos se han ensayado diversos medicamentos por vía oral para el alivio del dolor, incluyendo nitroglicerina, nifedipina y fenoxibenzamina, con resultados variables.

Fuente

05-12-2018