Riñón en esponja medular
| ||||
Riñón en esponja medular : Es una condición médica que está presente en el nacimiento y afecta a los túbulos de los riñones, que son los pequeños tubos donde pasa la orina, ya que se está formando. Esta condición normalmente no se diagnostica hasta más tarde en la vida entre las edades de diez y treinta años y es entonces por lo general sólo se detectan cuando una persona está en fase de pruebas para otras condiciones médicas o cuando el MSK ha causado complicaciones tales como infecciones del tracto urinario, cálculos renales, o hematuria, que es sangre en la orina. Sin embargo, es raro que el riñón medular de la esponja causa problemas graves o insuficiencia renal y la mayoría de las personas que tienen esta condición no experimentan síntomas. También conocido como enfermedad de Cacchi-Ricci, el riñón con médula en esponja es una enfermedad congénita producida por una malformación renal caracterizada por anomalías quísticas de los túbulos precaliciales, frecuentemente asociada con nefrocalcinosis y cálculos renales.
Sumario
Etiología
Aunque se desconoce la etiología de esta enfermedad, la enfermedad de Cacchi-Ricci ha sido asociada a hemihipertrofía, síndrome de Ehlers-Danlos, enfermedad poliquística del adulto, estenosis hipertrófica pilorica congénita, enfermedad de Caroli, adenoma paratiroideo, síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndronme de Marfan y otras malformaciones renales. Cuando se asocia al síndrome de Beckwick-Wiedemann, esta patología muestra una elevada incidencia d tumores incluyendo el tumor de Wilms y el hepatoblastoma La mayoría de estos pacientes evolucionan bien y en raras ocasiones llegan a la insuficiencia renal y la gravedad de esta se relaciona con las infecciones renales y los cálculos de estruvita. Ocasionalmente puede ser necesaria una nefrostomía percutánea para eliminar una osbtrucción de los uréteres debida a cálculos.
Formas de presentación
Es una condición bastante frecuente que se observa en el 0.5% de los pacientes que son examinados urográficamente. Las lesiones se presentan en la cuarta y quinta década de la vida y no parecen tener transmisión genética familiar. Parece ser más frecuente en las mujeres, y aunque la mayoría de los casos son esporádicos se han dado casos de presentación familiar de la enfermedad. Se caracteriza por la dilatación quística múltiple y progresiva de los conductos colectores y tubulares de la región papilar y el diagnóstico se hace por una urografía excretora al exhibir una imagen en esponja de la papila. En general, esta lesión es asintomática, pero también presenta cólicos, disuria, hematuria o arenillas en la orina; se complica con litiasis en el 20 % de los pacientes y la asociación de hipercalciuria, hipocitraturia, nefrocalcinosis con la formación de cálculos de fosfato y oxalato de calcio, se ha relacionado con el hiperparatiroidismo primario. Macroscópicamente el riñón está agrandado, normal o retraído; en la corteza tiene cicatrices; en la médula, una, varias o todas las papilas renales contienen quistes que son pequeños y rodeados por una cápsula blanco grisácea y contienen cálculos esféricos. Microscópicamente, los quistes están cubiertos en su interior por epitelio alto y columnar o plano y cuboideo o raramente de transición. Se comunican mayormente con los túbulos colectores. Presentan cálculos de hidroxiapatita. Los quistes corticales no son un componente del riñón en esponja.
Causas
El defecto congénito conocido como “riñón esponjoso medular” es la condición en la que los pequeños sacos que parecen ser de esponja y se llaman quistes empiezan a desarrollarse en la parte interna del riñón o médula. Estos quistes impedir o restringir el flujo de orina a través de los túbulos y puede bloquear la orina causando la infección de las vías urinarias, cálculos renales y hematuria o sangre en la orina.
Síntomas
Las personas con esta enfermedad suelen ser asintomáticos sentido de que no experimentan ningún síntoma debido a la MSK. MSK se suele descubrir cuando una infección urinaria o un cálculo renal ha desarrollado los síntomas que causan que conducen a una persona a buscar tratamiento médico. Estos síntomas pueden incluir:
- La micción es frecuente, dolor o ardor.
- Dolor localizado en la parte inferior del abdomen, la espalda o la ingles.
- La orina tiene un olor fuerte o con olor fétido.
- La orina es de color oscuro, turbio o contiene sangre.
- Náuseas o vómitos.
- Fiebre, así como el cuerpo escalofríos.
Diagnóstico
Las radiografías renales pueden mostrar nefrocalcinosis, aunque el riñón con médula en esponja sólo puede ser diagnosticado con exactitud por urografia. Lo mismo ocurre con las resonancias magnéticas y las tomografías computarizadas que son mas sensibles que las radiografías para la detección de calcinosis pero que no aportan ninguna información sobre la situación medular. Cuando una persona experimenta que ocurren de nuevo cálculos renales o infecciones del tracto urinario, el médico que sospeche MSK se puede ejecutar una “urografía excretora” o “PIV” que es una alta resolución de rayos X tomada después de un medio de contraste ha sido inyectado por vía intravenosa. Este colorante se filtra por los riñones y pasan a través de las vías del sistema urinario y cualquier bloqueo incluyendo los quistes van a aparecer en la radiografía. Desafortunadamente, no hay tratamiento o cura para los quistes que se producen debido a la MSK.
Tratamiento
El tratamiento generalmente consiste en controlar los síntomas de las infecciones del tracto urinario o piedras en los riñones que son causados por MSK. Infecciones del tracto urinario se tratan generalmente con antibióticos y en pacientes con MSK que experimentan infecciones frecuentes del tracto urinario, que puede ser recetado dosis bajas de antibióticos para proceder tomando en un esfuerzo para prevenir las infecciones del tracto urinario se repita. Para el tratamiento de cálculos renales, cambios en la dieta puede ser recomendado junto con un aumento en la ingesta de líquidos o medicamentos pueden ser recetados, sin embargo, en los casos más graves, como con la formación de piedras en los riñones más grandes, la eliminación de las piedras por un procedimiento médico puede ser requerido. Si usted está experimentando cualquiera de los síntomas relacionados con una infección urinaria o un problema renal, es esencial que se comunique con su médico tan pronto como sea posible.
Complicaciones
Puede dar complicaciones en forma de infecciones urinarias de repetición, nefrolitiasis y hematurias. En muy raras ocasiones evoluciona hacia una insuficiencia renal. Se denomina también enfermedad de Cachi-Ricci o ectasia tubular precalicilar.
Fuentes
- www.merckmanuals.com › ... › Enfermedad quística renal
- www.cun.es/diccionario-medico/terminos/rinon-esponja-medular
