Síndrome de Ainhum
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Síndrome de Ainhum.Término africano utilizado para designar una enfermedad exótica en la que el dedo pequeño del pie y a veces otros dedos se caen espontáneamente a causa de una constricción circular que aumenta gradualmente. Se desconoce su etiología, aunque se supone que es una enfermedad infecciosa. También se conoce como dactilólisis espontánea.
Sumario
Sindromografía
Clínica
Es más frecuente en pacientes de raza negra de África,India o América Central, especialmente alrededor de la zona del canal de Panamá. Se han reportado algunos casos en blancos. Afecta los dedos de los pies, especialmente el grueso, y a veces las manos y se caracteriza por una constricción lineal que más tarde conduce a la amputación espontánea de esa parte.
Generalmente unilateral, aunque a veces es bilateral. Comienza con un espesamiento de la piel de tipo queratósico en el pie, más tarde aparece un surco transversal en la piel de la cara flexora del dedo pequeño del pie, habitualmente por debajo de la articulación interfalángica.
Este surco se profundiza y extiende alrededor del dedo hasta que ambos extremos se encuentran, de modo que el dedo comienza a estar constreñido como si tuviera un torniquete y ocasiona una amputación gangrenosa espontánea. El curso de la enfermedad es lento, y la amputación se produce entre los 5 y 10 años.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel
Se aprecia una banda constrictiva de tejido conectivo. Las paredes arteriales también presentan alteraciones.
Radiología
Se observa una acrosteólisis del dedo afectado especialmente en la falange media y terminal.
Sindromogénesis y etiología
La palabra ainhum, de origen africano, significa estrangulación o lazo constrictor. La etiología es desconocida en el ainhum verdadero. El pseudo-ainhum es un término utilizado en relación con ciertas enfermedades hereditarias y no hereditarias en las que se produce constricción anular de los dedos. Se ha reportado este síndrome en un padre y dos hijos, por lo que se sugiere una etiología monogénica autosómica dominante.
Fuentes
- Da Silva Lima, J.F.: “Estudio sobre a Ainhum molesta venda ñao descripta peculiarà vaça ethiopa e affectando os de dos minimos dos péz” Gaz. Med. de Lisboa, 321, 350, 378, 410, 1867.
- http://www.babylon.com/definition/Ainhum/Spanish.
