Síndrome de Barraquer-Simons
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El síndrome de Barraquer-Simons, es un trastorno del metabolismo de las grasas de origen adquirido, que afecta tres veces más a las mujeres que a los hombres. Comienza habitualmente en la infancia o en la adolescencia y es de progresión lenta.
Origen
Fue descrita inicialmente en el año 1885 por Mutchell, aunque posteriormente Barraquer y Simons a comienzos del siglo XX la caracterizaron. La causa de esta enfermedad es desconocida aunque se barajan distintas teorías para explicar su origen, como mecanismos auto inmunes y anomalías del complemento globulina presente en el suero sanguíneo que interviene en reacciones inmunológicas.
Incidencia
Manifestación clínica severa que ocurre tres veces más a las mujeres que a los hombres.
Signos
La pérdida de grasa que se produce como consecuencia de esta enfermedad se da de forma gradual en uno o dos años afectando inicialmente a la cara. Las demás regiones del organismo se ven afectadas más tarde, cuello, extremidades superiores, tórax y abdomen inferior. Existe asimismo un depósito mayor y desproporcionado de grasa en caderas y extremidades inferiores, especialmente en las mujeres. En ocasiones se puede presentar también diabetes mellitus, dislipemia, hirsutismo e hipotiroidismo. Aproximadamente un tercio presenta glomerulonefritis mesangiocapilar a los diez años aproximadamente de iniciarse la enfermedad, siendo responsable de la mayor parte de los ingresos hospitalarios de estos pacientes. Se han descrito casos de lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes, dermatomiositis, artritis reumatoide, arteritis de la temporal, enfermedad celíaca, anemia perniciosa, y muchos pacientes tienen en suero anticuerpos antinucleares. En algunos casos raros se presenta retraso mental. Raramente se asocia a resistencia a la insulina y a sus complicaciones metabólicas a diferencia de otras lipodistrofias. Suele aparecer después de una infección viral y va progresando con los años.
Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico. Se debe descartar la presencia de enfermedades metabólicas, auto inmunes mediante pruebas de laboratorio. La afectación renal se demuestra mediante una biopsia. A nivel histológico, se demuestra la disminución de lipocitos de aspecto atrófico.
Tratamiento
No existe tratamiento para esta enfermedad. Se controlan las enfermedades asociadas y se toman medidas dietéticas y estéticas, incluyendo cirugía, pero nunca antes de la pubertad.
