Síndrome de Dubin-Johnson
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Síndrome de Dubin-Johnson. Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario) en el cual una persona presenta ictericia leve a lo largo de toda la vida.
Sumario
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno genético muy raro y, para heredarlo, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres. El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo para transportar un químico llamado bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina se produce cuando el hígado descompone glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis producida por el hígado hasta las vías biliares, más allá de la vesícula, hasta el aparato digestivo.
Cuando la bilirrubina no se procesa de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo (ictericia). Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos. Las personas con el síndrome de Dubin-Johnson presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:
Síntomas
El único síntoma del síndrome de Dubin-Johnson es la ictericia leve, que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta.
Signos y exámenes
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:
- Biopsia del hígado
- Niveles de enzimas hepáticas (examen de sangre)
- Bilirrubina en suero
- Niveles de coproporfirina en orina
Tratamiento
No se requiere un tratamiento específico.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico es muy positivo. El síndrome de Dubin-Johnson generalmente no acorta el período de vida de una persona.
Complicaciones
Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes:
- Disminución de la función hepática
- Ictericia severa
Prevención
La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del síndrome de Dubin-Johnson.
Fuentes
- Medline Plus Síndrome de Dubin-Johnson Consultado el 02 de octubre del 2011
