Síndrome de Kawasaki

Síndrome de Kawasaki Es una vasculitis multisistémica con predilección preferencial de las arterias coronarias. Se caracterizada por fiebre alta y sarpullido. Su causa es desconocida.

Síndrome de Kawasaki. Es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias provocando clásicamente aneurismas en estas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo. Este síndrome es llamada así por el médico japonés Tomisaku Kawasaki que en la década de 1960 describió esta enfermedad recientemente reconocida en niños.

¿Quién obtiene el síndrome de Kawasaki?

Niños pequeños, particularmente bajo la edad de dos años, estan en riesgo más alto. Mundialmente, la enfermedad se ve más comúnmente en Asia.

¿Cómo se propaga el síndrome de Kawasaki?

Se desconoce como se propaga esta condición. No parece que se pueda obtener de otra persona, pero han ocurrido brotes de enfermedad, lo que sugiere que puede ser causada por un agente infeccioso.

Síntomas del síndrome de Kawasaki

Tipicamente hay tres fases de la enfermedad. En la primera, el niño tiene fiebre alta, sarpullido, glandulas ó nodos linfáticos hinchados, ojos rojos, les cambia el humor y se encuentra muy malhumorado. Esta fase dura sobre los diez días.

La segunda fase dura cerca de dos semanas y se caracteriza por un aumento en las plaquetas de la sangre, piel que pela ó descama y la temperatura que vuelve a lo normal. La tercera fase es un largo período de convalesciente, cuando el niño empieza a sentirse mejor. Complicaciones severas pueden ocurrir en 10-25% de los pacientes.

¿Hace inmune a la persona el haber sufrido la infección?

La mayoría de los niños que ha padecido el síndrome de Kawasaki no lo adquieren de nuevo.

Tratamiento

• Actividad física: Reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días.
• Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismascoronarias desde 15 a 20% hasta 4 a 8%.
• Ácido acetilsalicílico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.

Criterios diagnósticos

La comprobación de la enfermedad de Kawasaki como causa de un proceso febril agudo y su diferenciación de otras entidades, como escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson y exantemas víricos se basa en los criterios diagnósticos específicos expuestos por el Comité de investigación del Síndrome Mucocutaneo Ganglionar en Japón.

Para hacer el diagnóstico se debe reunir cinco de los seis criterios, al mismo tiempo de excluir otras enfermedades similares. El cuadro que se muestra abajo nos orienta sobre el diagnostico de la Enfermedad de Kawasaki:

1) Fiebre de más de 5 días de evolución

2) Inyección conjuntival (sin exudado)

3) Alteraciones de la boca

• Labios fisurados y eritematosos
• Lengua aframbuesada
• Eritema difuso de la cavidad bucal

4) Alteraciones en las extremidades

• Eritema intenso de palmas y plantas
• Edema indurado de manos y pies
• Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies

5) Rash cutáneo

6) Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral

Etiología

En general se piensa qué el Síndrome de Kawasaki tiene etiología Bacteriana, debido a que sus características clínicas de exantema febril agudo, la naturaleza básicamente autolimitada de la vasculitis, la aparición regular de epidemias y la notable predilección por niños pequeños, sugiere el desarrollo de inmunidad adquirida por infección en los primeros años de la vida. Hasta el momento no se ha demostrado la asociación exclusiva de un único agente etiológico con la enfermedad. Más recientemente se han presentado evidencias que relacionan al SK con un clon de estafilococos productores de la toxina 1 del síndrome de shock tóxico.

Anatomía patológica y patogenia

Desde el punto de vista anatomo-patológico el Síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica con predilección preferencial de las arterias coronarias. En los primeros 10 días de la enfermedad: existe infiltrado inflamatorio que parece iniciarse en los vasa-vasorum de las arterias coronarias e infiltración e hipertrofia de la intima. En éste periodo la media está intacta y no hay aneurismas coronarios.

Se observan pancarditis ,con infiltrado inflamatorio agudo en el sistema de conducción aurículo ventricular y células inflamatorias dentro del miocardio, rodeando a las arterias miocárdicas. El pericardio presenta inflamación intensa, a menudo con derrame. La inflamación endocárdica compromete particularmente las válvulas auriculo-ventriculares. Si bien muchos pacientes padecen insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción miocárdica, la muerte en éste periodo suele ser súbita y por arritmias.

Entre los 10-40 días siguientes al comienzo de la fiebre: el infiltrado inflamatorio disminuye y madura gradualmente , pasando de predominio polimorfo nuclear a mononuclear. Disminuye el compromiso de la adventicia y se producen aneurismas por fragmentación de la lámina elástica interna y lesión de la media. El compromiso coronario suele ser bilateral y es más severo cerca de su origen. Disminuye la inflamación del corazón. En éste estadio la causa más frecuente de muerte es el infarto de miocardio por trombosis coronaria aguda.

Las alteraciones tardías (después de los 40 días): consisten en lesiones cicatrízales y fibrosantes en las arterias coronarias, sin nuevos signos inflamatorios. Puede haber trombosis organizada dentro de los aneurismas y evidencias de trombosis anteriores, con recanalización, calcificación y estenosis. La causa de muerte en éste periodo suele ser infarto agudo de miocardio o isquemia miocárdica crónica.

Manifestaciones cardíacas

Existe un amplio espectro de manifestaciones cardíacas. Por lo menos el60% de los pacientes presentan taquicardia con ritmo de galope y el 20% tienen signos de insuficiencia cardíaca congestiva, cuya gravedad varía desde una congestión vascular pulmonar leve hasta shock cardiogénico.

El 30 % tiene derrame pericárdico en la primera semana, el 30% presenta insuficiencia tricuspidea y el 25% insuficiencia Mitral, detectada por Ecocardiografía. Estudiando la motilidad miocárdica en la primera semana de la enfermedad se puede ver un cierto grado de compromiso miocárdico en casi todos los pacientes. Los trastornos del ritmo y la disfunción miocárdica suele desaparecer con el uso de inmuno globulina endovenoso.

Tratamiento

• Gammaglobulina EV: 2grms por kilo en infusión de 10-12 horas (disminuye el riesgo de coronariopatía).
• Aspirina: se inicia el mismo día que la IGEV. La dosis el día 14 de la enfermedad y luego se continúa dosis diaria de 3-10 kg/día.
• También se sugiere un posible rol de los corticoesteroides en el tratamiento, en la fase aguda.

Complicaciones

Cardíacas

• Infarto de miocardio: se registra en pacientes con aneurismas coronarios gigantes (> 8 mm de diámetro).
• Insuficiencia cardiaca congestiva
• Disfunción valvular
• Arritmias

No cardíacas

• Artritis
• Dolor abdominal y diarrea
• Gangrena periférica
• Meningitis aséptica

Pronóstico

• 20% de los enfermos no tratados con IGEV desarrollan aneurismas
• Menores de 1 año tienen más riesgos de aneurismas
• Pacientes con coronariopatía tienen riesgos de infarto, muerte súbita, izquemia miocárdica durante un periodo de 5 años posteriores al inicio del SK
• Aparentemente puede haber regresión de los aneurismas.
• Puede ser causa de enfermedad cardíaca en adultos

Fuentes

• Marian E. Melish, MD: syndrome de Kawasaki. pediatrics in review. Vol.17, nº6, agosto de 1996
• Kawasaki T; Kasaki F; Okawa S, et al: A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan. Pediatrics, 54: 271-276,1974
• Melish M. E. Kawasaki syndrome (the muco cutaneous lymph node syndrome). Ann. Rev. Med., 33:569-585,1982
• Makato Shinohara, MD, Katsuhiko Sone, MD, Takeshi Tomomasa, MD, and Akihiro Morikawa, MD. The Journal of Pediatrics 1999; 135: 465-9
• Wikipedia
• Revistas médicas
• Texas Heart Institute