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Síndrome de Stevens-Johnson

Síndrome de Stevens-Johnson
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Concepto:Síndrome de Stevens-Johnson es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos. La prevalencia de este síndrome es de 1 por millón, siendo más frecuente en niños y jóvenes. Los varones son dos veces más propensos que las hembras.

Síndrome de Stevens-Johnson. El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel (*) y membranas mucosas. El signo de Nikolsky está ausente. Suele ir acompañado de estomatitis. En la piel y las mucosas afectadas se produce una sensación de ardor o quemazón, sin prurito. Suele manifestarse fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis, conjuntivitis (*), ulceraciones de la córnea , vulvovaginitis o balanitis erosiva. En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma. Los factores de riesgo son: sexo masculino, historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.

Origen del Síndrome de Stevens-Johnson

  • El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:
  • Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)

Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)

  • Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivos y salicilatos)
  • Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
  • Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
  • Síndrome de Reiter
  • Sarcoidosis.

Diagnóstico diferencial

Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococcemia, síndrome de Behçet. Se deben hacer cultivos bacteriológicos de las fuentes sospechosas de infección. Desde el punto de vista patológico el hallazgo más característico es la necrolisis epidérmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unión dermoepidérmica, edema y extravasación de eritrocitos. La biopsia de piel puede ser interesante para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

Puede ser necesaria la hospitalización del paciente. Se debe discontinuar cualquier medicación sospechosa y tratar la enfermedad infecciosa subyacente. Las áreas afectadas de la piel deben lavarse con solución de Burow o de Domeboro y si son muy extensas aislarlas (como en caso de quemaduras). Vigilar el balance de fluídos y electrolitos. No se recomienda el empleo empírico de antibióticos. Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA. Los corticosteroides sistémicos pueden ser de utilidad en particular en los casos que evolucionan con rapidez y con mayor severidad. Una dosis inicial de prednisona equivalente a 1 a 2 mg/kg seguidas de dosis más bajas. Probablemente, los corticoides ya no son útiles después de las primera semanas. Si hay una infección subyacente, tratar con el antibiótico que el cultivo considere más adecuado. No se recomienda la administración empírica de antibióticos. El aciclovir puede ser de utilidad si se identifica un herpes como enfermedad subyacente. Algunos autores han utilizado con cierto éxito inmunoglobulina humana intravenosa, en particular cuando el síndrone de Stevens-Johnson se solapa con una necrosis tóxica epidérmica. El SJS constituye una emergencia dermatológica. Debe ser hospitalizado para su vigilancia continua y manejo de las complicaciones que van surgiendo. Todas las medicaciones deberían ser interrumpidas, en particular aquellas que se sabe que causan reacciones del SJS. Los pacientes con infecciones documentadas del mycoplasma pueden ser tratados con macrólidos orales o doxiciclina oral.[12] Al principio, el tratamiento es similar a esto para pacientes con quemaduras y el cuidado continuado solo puede ser de apoyo (por ejemplo terapia intravenosa y sonda nasogástrica o nutrición parenteral) y sintomático (por ejemplo el aclarado analgésico de boca para la úlcera bucal). Algunas veces requiere de analgesia con opiáceos , las lesiones de la piel. Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA. Debería consultarse a un oftalmólogo inmediatamente, debido a que el SJS con frecuencia causa la formación de tejido cicatrizado dentro de los párpados, llevando a una vascularización de la córnea, visión comprometida y una multitud de otros problemas oculares. Los dermatólogos y cirujanos tienden a discrepar sobre si la piel debería ser desbridada.[12] Más allá de esta clase de cuidado de apoyo, no hay ningún tratamiento aceptado para el SJS. El tratamiento con corticosteroides es polémico. Recientes estudios retrospectivos sugirieron que los corticosteroides aumentan las permanencias en el hospital y los niveles de complicaciones. No hay ninguna prueba de corticosteroides para el SJS y puede ser manejado satisfactoriamente sin ellos.[12] Se han utilizado otros agentes, incluyendo la ciclofosfamida y la ciclosporina , pero ninguno ha demostrado demasiado éxito terapéutico. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) ha mostrado algún avance a la hora de reducir la longitud de la reacción y mejorar los síntomas.[21] Otras medidas comunes de apoyo incluyen el empleo de anestésicos y antisépticos para el tratamiento del dolor, manteniendo un entorno caliente, y analgésicos intravenosos.

Seguimiento

La enfermedad es, en general, autolimitada. Durante el transcurso de la misma los pacientes deben ser observados para comprobar si hay signos de infecciones secundarias, deshidratación, desequilibrios de los electrolitos y malnutrición. Los factores etiológicos conocidos o sospechosos debe ser evitados. El aciclovir puede prevenir el eritema multiforme debido al herpes virus. El tamoxifen puede prever los casos relacionados con la premenstruación.

Posibles complicaciones

Las más frecuentes son las infecciones secundarias y las complicaciones pulmonares. También se han descrito deshidrataciones y alteraciones de los electrolitos, necrosis tubular aguda, complicaciones oftálmicas y arrítmias. La muerte sobreviene en el 5 al 15% de los casos sin tratar. El riesgo de recurrencia es del 37% o más.

Síntomas

Los síntomas iniciales varían entre pacientes sin embargo si experimentan algunos de los siguientes, sin orden de importancia o aparición pero especialmente la urticaria generalizada, suspenda inmediatamente el medicamento y consulte con su médico. lncluso las reacciones se presentan desde el momento o hasta 15 días después de haber ingerido el medicamento.

  • Fiebre alta
  • Síntomas de resfriado
  • Mucosidad
  • Dolor en piel
  • Rostro hinchado
  • Herpes labial
  • Ampollas en piel y membranas mucosas
  • Lengua hinchada
  • Urticaria generalizada
  • Sarpullido rojizo o purpúreo que se extiende
  • Despellejamiento de la piel
  • Inflamación de párpados

Clasificación

Existe un consenso en la literatura médica especializada que considera al síndrome de Stevens-Johnson como una forma más suave de necrólisis epidérmica tóxica (NET). Estas condiciones se reconocieron por primera vez en 1922.[19] Ambas enfermedades pueden confundirse con el eritema multiforme. El eritema multiforme a veces es causado por una reacción a una medicación, pero es más a menudo una reacción de hipersensibilidad tipo III a una infección (causado con frecuencia por el herpes simple) y es relativamente benigno. Aunque tanto SJS como NET también pueden ser causados por infecciones, son más a menudo los efectos adversos de medicaciones. Sus consecuencias son potencialmente más peligrosas que las de eritema multiforme.

Referencias

1. Locharernkul C, Loplumlert J, Limotai C, et al.(July 2008). «Carbamazepine and phenytoin induced Stevens–Johnson syndrome is associated with HLA-B*1502 allele in Thai population». Epilepsia 49 (12): pp. 2087. doi:10.1111/j.1528-1167.2008.01719.x. PMID 18637831. 2. ↑ Man CB, Kwan P, Baum L, et al. (May 2007). «Association between HLA-B*1502 allele and antiepileptic drug-induced cutaneous reactions in Han Chinese». Epilepsia48 (5): pp. 1015–8. doi:10.1111/j.1528-1167.2007.01022.x. PMID 17509004. ↑ Alfirevic A, Jorgensen AL, Williamson PR, Chadwick DW, Park BK, Pirmohamed M (September 2006). «HLA-B locus in Caucasian patients with carbamazepine hypersensitivity». Pharmacogenomics 7 (6): pp. 813–8. doi:10.2217/14622416.7.6.813. PMID 16981842 G, Lip GYH y O'Brien E. 2001. Blood pressure measurement Part I—Sphygmomanometry: factors common to all techniques. British Medical Journal 322(7292): 981-985.

Fuentes