Síndrome de Nelson
| ||||
Síndrome de Nelson. Enfermedad endocrina que consiste en la aparición de un tumor productor de ACTH en la hipófisis tras practicar una adrenectomía bilateral. Secuela que desarrollan los pacientes a los que se les ha extirpado ambas glándulas suprarrenales y que puede manifestarse hasta 10 años después de la intervención quirúrgica.
Sumario
Historia
El síndrome de Nelson fue descripto en el año 1958 por el médico endocrinólogo Don Nelson en el caso de una mujer de 33 años que presentaba hiperpigmentación y signos de tumor. También llamado tumor hipofisiario post-adrenalectomía, es un trastorno que se desarrolla por la asociación entre un adenoma hipofisiario encargado de secretar adenocorticotropina y adrenalectomía bilateral previa, derivada del síndrome de Cushing. Se trata de una secuela que desarrollan los pacientes a los que se les ha extirpado ambas glándulas suprarrenales y que puede manifestarse hasta 10 años después de la intervención quirúrgica.
Características
El síndrome de Nelson se da frecuentemente en mujeres jóvenes de todas las etnias y tiende a desarrollarse en mujeres embarazadas a las que se les ha extirpado ambas glándulas suprarrenales.
Con los avances en la detección, diagnóstico y tratamiento de insuficiencias suprarrenales o tumores, el síndrome de Nelson se ha convertido en una condición clínica rara ya que por lo general los tratamientos para las patologías subyacentes son cada vez más efectivos.
Síntomas
Los síntomas más frecuentes y distintivos del síndrome de Nelson son la hiperpigmentación de piel y mucosas, y la presencia de altos niveles de adenocorticotropina en plasma.
Otros síntomas
- Pigmentación oscura en cicatrices, uñas de manos y pies, paladar, encías, areolas y escroto.
- Cefalea
- Pérdida de visión
- Detención del crecimiento.
- Retraso en el desarrollo sexual
- Diabetes
- Amenorrea
Muchos de estos síntomas se relacionan con el crecimiento progresivo del tumor que comprime estructuras cerebrales. La progresión del tumor sobre tejido hipofisiario sano, se debe a alteraciones hormonales que pueden generar hipotiroidismo.
Causas
En la actualidad el síndrome de Nelson es infrecuente ya que existen nuevos y efectivos avances en el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda como el síndrome de Cushing.
Una de las causas principales del trastorno de Nelson es la suprarrenalectomía bilateral, tratamiento que es realizado en pacientes con hiperadeconocorticismo que no han respondido a tratamientos como la adenomectomía o radioterapia.
El síndrome de Nelson se desarrolla por que la hipófisis sigue expandiéndose luego de la extirpación de las glándulas suprarrenales, y causa un aumento en la producción de adenocorticotropina y sus precursores.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome se basa en primer término por antecedente de extirpación de ambas glándulas suprarrenales por síndrome de Cushing o tumor hipofisiario.
Posteriormente se constatan los síntomas cutáneos como la hiperpigmentación y se analizan los niveles de corticotropina en plasma para conocer si son elevados. También se examinan los niveles de prolactina en sangre ya que en estos casos suele ser elevado. Sin embargo, existen diagnósticos diferenciados ya que algunos de los síntomas suelen presentarse en otras afecciones como la hiperpigmentación que puede suceder en la insuficiencia renal primaria, crónica, enfermedad de Abdison o tumor ectópico secretor de adenocorticotropina.
Con los avances en la detección, diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing o tumores hipofisarios, el síndrome de Nelson es una entidad médica que se encuentra en muy pocos casos ya que son escasos los casos en donde se realiza intervención quirúrgica para extraer las glándulas suprarrenales.
Tratamiento
El tratamiento se basa en el tratamiento tumoral, que puede ser quirúrgico, por radioterapia/radiocirugía o farmacológico. Y en la sustitución hormonal de mineralocorticoides, glucocorticoides y demás hormonas hipofisarias.
El tratamiento quirúrgico seguido de radioterapia es el tratamiento de elección, e incluye técnicas como microcirugía transesfenoidal o radiocirugía estereostática (cirugía con bisturí de rayos gamma). La terapia farmacológica es útil en pacientes con enfermedad post operatoria persistente o recidivante, el objetivo es disminuir la progresión del tumor y modular los niveles de ACTH. Los medicamentos utilizados incluyen agonistas de la dopamina como carbegolina, bromocriptina, ritanserina y valproato de sodio, análogos de la somatostatina como ocreótido y lanreótido, e inhibidores de la replicación del ADN como la temozolomida. Algunos autores proponen el uso de inhibidores de las síntesis esteroides adrenocorticales como metirapona y aminoglutetimida como terapia preventiva antes de realizar la adrenalectomía. La radioterapia se ha utilizado tradicionalmente para prevenir la progresión o recidiva del crecimiento tumoral, principalmente posterior a cirugía, tumores invasores o de extirpación incompleta, que con el advenimiento de nuevas técnicas ha reducido al mínimo las complicaciones por afección de tejido circundante
Consecuencias
La extirpación de las glándulas suprarrenales requiere terapia de sustitución hormonal de por vida
Fuentes
- https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=es&Expert=199244
- https://medes.com/publication/54897
- https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0001731009000040
- https://dcmq.com.mx/edici%C3%B3n-julio-septiembre-2013-volumen-11-n%C3%BAmero-3/173-sindrome-de-nelson
- https://www.cun.es/diccionario-medico/terminos/sindrome-nelson
