Síndrome de Takayasu
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Síndrome de Takayasu. Es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramificaciones, incluyendo la arteria carótida.
Sumario
Causas
La causa de la arteritis de Takayasu se desconoce. La enfermedad se da principalmente en niños y mujeres entre los 20 y los 40 años. Es más común en personas con ascendencia de Asia, de la India o de México. Sin embargo, ahora se ve más en otras partes del mundo. Varios genes que incrementan la probabilidad de padecer este problema se encontraron recientemente.
La arteritis de Takayasu parece ser una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que el sistema inmunitario ataca por error el tejido sano. La afección puede comprometer otros sistemas de órganos. La arteritis de Takayasu tiene muchas características similares a la arteritis de células gigantes o a la arteritis temporal en las personas mayores.
Síntomas
Alrededor de la mitad de los pacientes desarrollan una enfermedad sistémica inicial con síntomas de malestar, fiebre, hiperhidrosis, pérdida de peso, artralgia y fatiga. Suele haber anemia y elevación en la sedimentación de eritrocitos. A esta fase le sigue otra caracterizada por cambios inflamatorios en la aorta y sus ramificaciones. La mitad de los pacientes con arteritis de Takayasu se presenta sólo con cambios vasculares, sin que le preceda una enfermedad en el sistema. En la última fase, la debilidad arterial puede crecer hasta llegar a un aneurisma.
Cuatro tipos de arteritis han sido descritas:
- Tipo I - Tipo clásico sin pulso que implica la aorta y sus derivaciones.
- Tipo II - Aorta abdominal y sus ramas.
- Tipo III - Suma que implica el tipo I y II.
- Tipo IV - Conlleva a la afección de la arteria pulmonar
Los síntomas pueden incluir:
- Debilidad o dolor en los brazos con el uso
- Dolor torácico
- Vértigo
- Fatiga
- Fiebre
- Mareo
- Dolor muscular o articular
- Erupción cutánea
- Sudores fríos
- Cambios en la visión
- Pérdida de peso
- Disminución de los pulsos radiales (en la muñeca)
- Diferencia en la presión arterial entre los dos brazos
- Presión arterial alta (hipertensión)
También puede haber signos de inflamación (pericarditis o pleuritis)
Pruebas y exámenes
No hay un examen disponible para hacer un diagnóstico definitivo. El diagnóstico se hacen cuando las personas tienen síntomas y los exámenes de imagenología muestran un estrechamiento de los vasos sanguíneos indicando inflamación.
- Los exámenes que se pueden llevar a cabo incluyen:
- Arteriografía
- Angiografía
- Conteo sanguíneo completo (CSC)
- Proteína C reactiva (PCR)
- Electrocardiografía (ECG)
- Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR)
- Angiografía por resonancia magnética (ARM)
- Resonancia magnética (RM)
- Tomografía computarizada (TC)
- Ultrasonido
- Radiografía de tórax
Tratamiento
El tratamiento de esta enfermedad es difícil. Sin embargo, las personas que reciben el tratamiento correcto pueden ver mejoría. Es importante identificar la afección a tiempo.
Medicamentos
La mayoría de las personas son tratadas con dosis altas de esteroides. Con frecuencia, se agregan fármacos inmunodepresores, como azatioprina, micofenolato, metotrexato o leflunomida. Los agentes biológicos, incluso inhibidores del FNT como infliximab, se recomiendan para personas que no mejoran con el tratamiento anterior. Otros agentes biológicos que muestran beneficios prometedores en el tratamiento de la arteritis Takayasu incluyen tocilizumab y rituximab.
Cirugía
Se utiliza la cirugía para abrir las arterias estrechas con el fin de suministrar sangre o despejar el estrechamiento.En algunos casos puede ser necesario el reemplazo de la válvula aórtica.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Coágulo de sangre
- Ataque cardíaco
- Insuficiencia cardíaca
- Pericarditis
- Insuficiencia de la válvula aórtica
- Pleuritis
- Ataque cerebral (accidente cerebrovascular, ACV)
- Sangrado gastrointestinal o dolor a causa de la obstrucción de los vasos sanguíneos del intestino
Nombres alternativos
Enfermedad sin pulso
Pronóstico
Para el 20% de los pacientes, la evolución es monofásica. En el resto de los casos, la evolución es con recidivas y remisiones o crónica y progresiva. Incluso cuando los síntomas y los datos de laboratorio sugieren quiescencia, puede haber lesiones vasculares nuevas que se ven en los estudios por la imagen. Una evolución progresiva y la presencia de complicaciones (p. ej., hipertensión, insuficiencia aórtica, insuficiencia cardíaca, aneurismas) predicen un pronóstico menos favorable.Esta enfermedad puede ser mortal sin tratamiento. Sin embargo, un método de tratamiento combinado usando medicamentos y cirugía ha disminuido las tasas de mortalidad. Los adultos tienen una mayor probabilidad de supervivencia que los niños
Fuentes
- https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001250.htm
- https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/arteritis-takayasu
- http://uptc-unal.blogspot.com/2017/09/arteritis-de-takayasu-sindrome-aortitis.html
- http://www.femexer.org/2945/enfermedad-de-takayasu/
- https://medicina.uc.cl/publicacion/enfermedad-de-takayasu/
